DIAGNOSTIESE KRITERIA VAN ALZHEIMER SE SIEKTE

Die vierde, hersiende teks uitgawe van die Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV-TR; American Psychiatric Association, 2000) benadruk die teenwoordigheid van geheue-inkorting, sowel as geassosieerde, meervoudige kognitiewe inperkinge, wanneer die diagnose van Demensie van die Alzheimer-tipe gemaak word. Die kognitiewe disfunksies wat wel mag voorkom, is onder andere die volgende: afasie, ‘n abnormale neurologiese toestand waar die taalfunksie defektief of afwesig is vanweë ‘n aantasting of besering van sekere areas van die serebrale korteks. Apraksie (‘n onvermoë om spesifieke motoriese take uit te voer, ten spyte van intakte motoriese en sensoriese sisteme), is ‘n verdere kognitiewe disfunksie wat mag voorkom en so ook agnosie (‘n onvermoë om objekte te herken of identifiseer, ten spyte van intakte sensoriese funksies). ‘n Onvermoë om uitvoerende funksies (byvoorbeeld beplanning en organisering van take) suksesvol uit te voer, mag ook voorkom (Kaplan & Sadock, 2003; Levinoff et al., 2006; Zilmer & Spiers, 2001). Al hierdie patrone word progressief erger met die onomkeerbare verloop van die siektetoestand.

As gevolg van die feit dat dit geweldig moeilik is om direkte patologiese bewyse vir die voorkoms van Alzheimer se siekte te kry, kan hierdie diagnose slegs gemaak word, soos reeds genoem, nadat alle ander faktore met ‘n moontlike etiologiese verband met die demensie (byvoorbeeld serebrovaskulêre siektes, Parkinson of

Huntington se siekte of ‘n hoofbesering) uit die weg geruim is (Kaplan & Sadock, 2003; Zilmer & Spiers, 2001).

Die diagnostiese kriteria van Demensie van die Alzheimer-tipe volgens die DSM- IV-TR (APA, 2000) word vervolgens vermeld:

A. Die ontwikkeling van veelvuldige kognitiewe disfunksies soos gemanifesteer deur beide:

(1) geheue-inkorting (verlaagde vermoë tot die leer van nuwe inligting of die herroep van voorafgeleerde inligting)

(2) een (of meer) van die volgende kognitiewe versteurings: (a) afasie

(b) apraksie (c) agnosie

(d) versteuring in uitvoerende funksies

B. Die kognitiewe versteurings in kriteria A(1) en A(2) veroorsaak ‘n beduidende inperking van sosiale of beroepsfunksionering en verteenwoordig ‘n beduidende verskil van die vorige vlak van funksionering.

C. Die verloop word gekenmerk deur ‘n geleidelike aanvang en ‘n deurlopende kognitiewe agteruitgang.

D. Die kognitiewe versteuring van A(1) en A(2) is nie die gevolg van een van die volgende nie:

(1) ander sentrale senuweestelsel-toestande wat progressiewe agteruitgang van geheue en kognisie veroorsaak (byvoorbeeld serebrovaskulêre siekte, Parkinson se siekte, Huntington se siekte, subdurale hematoom, normaledruk-hidrokefalie of ‘n breintumor);

(2) sistemiese toestande bekend daarvoor dat hulle demensie kan veroorsaak (byvoorbeeld hipotiroïdisme, vitamien D- of foliensuurtekort, hiperkalsemie, neurosifilis of MIV-infeksie); of

(3) substans-geïnduseerde toestande.

E. Bogenoemde versteurings kom nie slegs voor tydens die verloop van delirium nie.

F. Die versteuring word nie beter verklaar deur ‘n ander As I-versteuring (byvoorbeeld Major Depressiewe Gemoedsversteuring of Skisofrenie) nie.

Die DSM-IV-TR (APA, 2000) stel voor dat die aanvangsouderdom geklassifiseer sal word as: ‘met vroeë-aanvang’ indien die versteuring ontstaan voor die ouderdom van 65 jaar, of as ‘met laat aanvang’ na die ouderdom van 65 jaar. Daar kan verder ook gespesifiseer word of die toestand gepaard gaan met ‘n gedragsversteuring al dan nie.

Die diagnostiese kriteria vir demensie volgens die International statistical classification of diseases and related health problems, 10th revision (ICD-10; World Health Organization, 1992) sal vervolgens aandag geniet, aangesien daar aan hierdie kriteria voldoen moet word voordat ‘n diagnose van Demensie van die Alzheimer-tipe gemaak kan word. Daarna sal die diagnostiese kriteria van Demensie van die Alzheimer-tipe volgens die ICD-10 ook bespreek word (WHO, 1992). Die diagnostiese kriteria volgens die ICD-10 (WHO, 1992) word ook in hierdie hoofstuk ingesluit, bloot omdat die ICD-10 ‘n meer omvattende beskrywing as die DSM-IV- TR (APA, 2000) gee.

Diagnostiese kriteria vir demensie volgens die ICD-10 (WHO, 1992):

G1: Daar is tekens van elk van die volgende:

1. ‘n Agteruitgang in geheue, wat die duidelikste is in die aanleer van nuwe inligting, alhoewel herroeping van inligting wat voorheen geleer is, in meer ernstige gevalle, ook geaffekteer kan word. Die inperkinge is van toepassing op beide verbale en nie-verbale materiaal. Die agteruitgang moet objektief geverifieer word, deur ‘n betroubare geskiedenis te kry van ‘n informant en aangevul word deur neurosielkundige toetste of kognitiewe assesserings, indien moontlik. Die ernstigheidsgraad van die agteruitgang, met ligte inperking as die drempel vir ‘n diagnose, moet soos volg geassesseer word: - Lig: Die graad van geheueverlies is genoeg om in te meng met daaglikse

aktiwiteite, maar is nie ernstig genoeg om ‘n onafhanklike lewenswyse te belemmer nie. Die vernaamste funksie wat geaffekteer word, is die aanleer van nuwe materiaal. Die individu het byvoorbeeld probleme met

registrering, storing en herroeping van inligting wat betrokke is by hulle daaglikse leefwyse, soos waar besittings gebêre is, sosiale reëlings of inligting wat onlangs deur familielede meegedeel is.

- Matig: Die graad van geheueverlies verteenwoordig ‘n ernstige belemmering vir ‘n onafhanklike bestaan. Slegs intens geleerde of baie bekende materiaal bly behoue. Nuwe inligting word slegs nou en dan onthou en dan slegs in kort. Individue kan nie basiese inligting oor hulle eie plaaslike geografie herroep nie, ook nie wat hulle ‘n kort tydjie gelede gedoen het, of die name van bekende mense nie.

- Ernstig: Die graad van geheueverlies word gekenmerk deur die algehele onvermoë om nuwe inligting te onthou. Slegs fragmente van inligting wat voorheen geleer is, bly oor. Die individu slaag nie daarin om selfs naby familielede te herken nie.

2. Daar is ‘n afname in ander kognitiewe vermoëns, gekenmerk deur ‘n agteruitgang in oordeel en denke, soos byvoorbeeld beplanning en organisering, asook prossessering van inligting in die algemeen. Die ideaal is dat bewyse hiervoor verkry word van ‘n informant en aangevul word deur neurosielkundige toetsing of objektiewe assesserings. Agteruitgang van ‘n vorige hoër vlak van prestasie moet vasgestel word. Die ernstigheidsgraad van die afname met ligte inperking as die drempel vir ‘n diagnose, moet soos volg geassesseer word:

- Lig: Die afname in kognitiewe vermoëns veroorsaak ingeperkte prestasie in die alledaagse lewe, maar nie tot die graad wat die individu afhanklik van ander maak nie. Gekompliseerde daaglikse of ontspanningsaktiwiteite kan nie onderneem word nie.

- Matig: Die afname in kognitiewe vermoëns veroorsaak dat die individu nie meer oor die vermoë beskik om sonder die hulp van ‘n ander persoon in sy of haar daaglikse lewe kan funksioneer nie, insluitende inkopies en die hantering van geld. Slegs eenvoudige take kan binne die huis uitgevoer word. Aktiwiteite word toenemend beperk en probleme word ervaar met volharding.

- Ernstig: Die afname word gekenmerk deur die afwesigheid of feitlike afwesigheid van verstaanbare denkbeeldvorming.

Die ernstigheidsgraad van die demensie wanneer al die inligting in ag geneem word, word die beste uitgedruk as die vlak van agteruitgang in geheue óf ander kognitiewe funksies, watter een ook al die meer ernstige een is (byvoorbeeld ligte agteruitgang in geheue en matige agteruitgang in kognitiewe vermoëns, is ‘n aanduiding van ‘n demensie van matige ernstigheid).

G2: Wanneer daar superponeerde episodes van delirium voorkom, moet die diagnose van demensie uitgestel word.

G3: Daar is ‘n agteruitgang in emosionele beheer of motivering, of ‘n verandering in sosiale gedrag wat manifesteer as ten minste een van die volgende:

1. Emosionele labiliteit 2. Geïrriteerdheid 3. Apatie

4. Onbehoorlike sosiale gedrag.

G4: Vir ‘n oortuigende kliniese diagnose, moet die simptome in kriteria G1 reeds vir 6 maande aanwesig wees; indien die periode sedert die manifestasie begin het korter is, kan slegs ‘n tentatiewe diagnose gemaak word.

Kommentaar:

- Die diagnose word verder ondersteun deur bewyse van skade aan ander hoër kortikale funksies, soos afasie, agnosie en apraksie.

- Beoordeling van die vermoë om onafhanklik te leef of die ontwikkeling van afhanklikheid (van ander) moet in die konteks en verwagting van die kultuur geskied.

- Demensie word gespesifiseer as dat dit ‘n minimum duur van 6 maande moet hê om verwarring met omkeerbare toestande met identiese gedragsindrome soos traumatiese subdurale hematoom, normaledruk-hidrokefalie of ‘n breinbesering te voorkom.

- ‘n Vyfde karakter mag gebruik word om die teenwoordigheid van addisionele simptome aan te dui: Demensie van die Alzheimer-tipe, Vaskulêre demensie,

demensie in siektes wat andersins geklassifiseer word en ongespesifiseerde demensie, soos volg:

(a) Sonder addisionele simptome

(b) Met ander simtome, hoofsaaklik delusioneel (c) Met ander simptome, hoofsaaklik hallusinatories (d) Met ander simptome, hoofsaaklik depressief (e) Met ander gemengde simptome

- ‘n Sesde karakter kan gebruik word om die ernstigheidsgraad van die demensie aan te dui:

Lig Matig Ernstig

- Soos reeds vermeld, hang die ernstigheid van die demensie af van die vlak van geheue- óf intellektuele inperking, watter een ook al die ernstigste is.

Diagnostiese kriteria vir Demensie van die Alzheimer-tipe volgens die ICD-10 (WHO, 1992):

A. Daar moet voldoen word aan die algemene kriteria vir demensie G1-G4.

B. Daar is geen bewyse van die geskiedenis, fisiese ondersoek of spesiale ondersoeke vir enige ander moontlike oorsaak van demensie nie (bv. serebrovaskulêre siektes, Parkinson se siekte of Huntington se siekte, normale- druk hidrokefalie of substansgeïnduseerde toestande of sistemiese toestande bekend daarvoor dat hulle demensie kan versoorsaak, byvoorbeeld hipotiroïdisme, vitamien B12 of foliensuurtekort, hiperkalsemie of MIV- infeksie).

Kommentaar:

- Die diagnose word bevestig deur nadoodse bewyse van neurofibrillêre knope en seniele plaatjies in oormaat tot wat gevind word in normale veroudering van die brein.

- Die volgende verskynsels ondersteun die diagnose, maar is nie noodwendig tekens wat moet voorkom, voordat ‘n diagnose van Demensie van die

Alzheimer-tipe gemaak kan word nie: probleme met kortikale funksies soos bewys is deur afasie, agnosie of apraksie, afname van motivering en dryfkrag, apatie, tekort aan spontaneïteit, geïrriteerdheid of disinhibisie van sosiale gedrag, bewyse van spesiale ondersoeke dat daar serebrale atrofie voorkom, veral as dit toeneem oor tyd. In ernstige gevalle mag daar Parkinson-agtige ekstrapirimidale veranderinge, logoklonie en epileptiese toevalle voorkom.

Spesifisering van kenmerke vir moontlike subtipes

- Omrede dit moontlik is dat subtipes kan bestaan, word daar aanbeveel dat die volgende faktore ondersoek word, as ‘n basis vir ‘n verdere klassifikasie: aanvangsouderdom, tempo van progressie, konfigurasie van die kliniese tekens en veral die relatiewe belangrikheid (of tekort) van temporale, pariëtale of frontale lob tekens, enige neuropatologiese of neurochemiese abnormaliteite en hulle patrone.

- Die verdeling van Alzheimer se siekte in subtipes kan tans uitgevoer word op twee maniere: Eerstens deur slegs die aanvangsouderdom te gebruik en die siekte te etiketteer as óf vroeg óf laat, met ‘n benaderde afsnyouderdom van 65 jaar. Tweedens deur te assesseer hoe goed die individu konformeer met een van die twee vermeende sindrome, naamlik vroeë- of laataanvangsouderdom- tipe.

- Dit moet in ag geneem word dat ‘n skerp onderskeid tussen vroeë- en laataanvangsouderdom-tipe onwaarskynlik is. Vroeë-aanvangsouderdom-tipe mag later in die lewe voorkom, net soos laataanvangsouderdom-tipe af en toe ‘n aanvang kan hê voor die ouderdom van 65. Die onderskeid tussen vroeë- en laataanvangsouderdoms-tipe word vervolgens beskryf, maar dit moet in gedagte gehou word dat die status van hierdie onderverdeling nog kontroversieel is:

1. Demensie in Alzheimer se siekte met vroeë aanvang:

- Daar moet voldoen word aan die kriteria vir Demensie van die Alzheimer-tipe, en die aanvangsouderdom moet onder 65 jaar wees.

- Addisioneel, moet daar ten minste aan een van die volgende vereistes voldoen word:

a) Bewyse van ‘n relatiewe vinnige aanvang en progressie.

b) Addisioneel tot geheue-inperking, moet daar afasie, agrafie, aleksie, of apraksie voorkom (dit dui die teenwoordigheid van temporale, pariëtale en/of frontale lob betrokkenheid aan).

2. Demensie in Alzheimer se siekte met laat aanvang:

- Daar moet voldoen word aan die kriteria vir Demensie van die Alzheimer-tipe, en die aanvangsouderdom moet 65 jaar of meer wees.

- Addisioneel moet daar ten minste aan een van die volgende vereistes voldoen word:

a) Bewyse van ‘n baie stadige, geleidelike aanvang en progressie (die tempo van laasgenoemde mag eers duidelik word in retrospek na ‘n verloop van drie jaar of meer).

b) Hoofsaaklik geheue-inkorting G1(1), teenoor intellektuele inperking G1(2) (sien algemene kriteria van demensie).

2.4 KLINIESE KENMERKE EN NEUROSIELKUNDIGE PROFIEL VAN