Primair progressieve afasie: een complex plaatje.

Primair progressieve afasie: een complex plaatje

Typering semi-spontane taalproductie bij Nederlandstalige personen

en een studie naar de samenhang met een gestandaardiseerde

benoemtaak en werkgeheugentaak

Imke WETS

Masterscriptie Taal-en Spraakpathologie

Datum: 06/07/2020 Eerste begeleider: dr. V. Piai Tweede begeleider: N. Janssen MSc Tweede lezer: dr. M. B. Ruiter

Woord vooraf

Deze masterscriptie getiteld “Primair progressieve afasie: een complex plaatje” vormt het sluitstuk van mijn masteropleiding Taal- en Spraakpathologie aan de Radboud Universiteit in Nijmegen. Vol nieuwsgierigheid, interesse en enthousiasme ben ik aan deze masteropleiding in Nederland begonnen. Met evenveel enthousiasme werd ik later in februari 2020 onthaald door dr. Vitória Piai om mijn scriptie aan het Donders Instituut over dit onderwerp te schrijven. Mijn oprechte dank gaat dan ook uit naar dr. Vitória Piai en Nikki Janssen om deze masterscriptie mogelijk te maken.

Dank u wel dr. Vitória Piai voor de begeleiding gedurende het proces van deze scriptie. Uit onze verschillende overlegmomenten heb ik veel geleerd. Ik waardeer ten zeerste de tijd die u nam om uw kennis te delen, vragen te beantwoorden en mijn eigen twijfels opzij te schuiven. Hartelijk dank voor alles. Een welgemeende dankuwel gaat ook uit naar Nikki Janssen. Zonder u had deze scriptie niet kunnen plaatsvinden. Ik apprecieer het dat ik ook bij u terechtkon voor meer informatie en advies. Daarnaast wil ik graag iedereen van de onderzoeksgroep bedanken. De verschillende onderzoeksvergaderingen hielpen me om een kritische blik te bewaren en mijn blik tegelijkertijd te verruimen. Dank u wel om me zo openlijk in jullie team te ontvangen. Verder zou ik graag dr. Marina Ruiter willen bedanken om mijn tweede lezer te zijn. Tot slot, maar zeker niet op de laatste plaats gaat een warm woord van dank uit naar mijn familie. Dank je wel voor jullie onvoorwaardelijke steun.

Imke Wets

Inhoudsopgave

1.4 Hedendaagse omschrijving van PPA 3 1.4.1 Niet-vloeiende variant 4 1.4.2 Semantische variant 4 1.4.3 Logopenische variant 5 1.5 Geassocieerde symptomen 5 1.6 Ziekteverloop 6 1.7 Neuropathologie 7 1.8 Diagnose 7 1.9 (Semi-)spontane taal 7

1.9.1 Manieren om (semi-)spontane taal uit te lokken 8 1.9.2 Manieren om (semi-)spontane taal te analyseren 9 1.10 Eerder onderzoek (semi-)spontane taal: vergelijking drie varianten 9

1.11 Doelstelling 13

1.12 Onderzoeksvragen en bijhorende hypothesen 13 1.12.1 Hypothesen bij onderzoeksvraag 1 14 1.12.2 Hypothesen bij onderzoeksvraag 2 14 1.12.3 Hypothesen bij onderzoeksvraag 3 en 3a 15

2. Methodiek 16

2.1 Participanten 16

2.2 Algemeen neuropsychologisch onderzoek 17

2.3 Materiaal: de situatieplaat 18

2.4 Manier van afname 18

2.5 Uitkomstmaten mondelinge beschrijving situatieplaat en operationalisering 19

2.5.1 Het totale aantal woorden 21

2.5.2 Uitingen 21

2.5.3 Klankgerelateerde fouten per 100 woorden 22 2.5.4 Neologismen per 100 woorden 22 2.5.5 Semantische parafasieën per 100 woorden 23 2.5.6 Zelfstandige naamwoorden per 100 woorden 23 2.5.7 Type-token ratio zelfstandige naamwoorden 23

2.5.8 Frequentie 23

2.5.9 Lexicale werkwoorden per 100 woorden 23 2.5.10 Type-token ratio lexicale werkwoorden 23 2.5.11 Bijvoeglijke naamwoorden per 100 woorden 24

2.5.12 Koppelwerkwoorden per 100 woorden 24

2.5.13 Gemiddelde uitingslengte 24

2.5.14 Bijzinnen per aantal uitingen 24 2.5.15 Persoonsvormsindex: correct, incorrect, niet-gerealiseerd 25

2.5.16 Proportie ontbrekende argumenten 25 2.6 Design en statistische analyses 26

2.6.1 Onderzoeksvraag 1 26 2.6.2 Onderzoeksvraag 2 26 2.6.3 Onderzoeksvraag 3 en 3a 26 3. Resultaten 27 3.1 Resultaten onderzoeksvraag 1 27 3.1.1 Klankgerelateerde fouten 27 3.1.2 Lexicale variabelen 28 3.1.3 Morfosyntactische variabelen 31 3.2 Resultaten onderzoeksvraag 2 35 3.3 Resultaten onderzoeksvraag 3 en 3a 36 4. Discussie 38

4.1 Beantwoording en samenvatting onderzoeksvraag 1 38 4.1.1 Uitkomstmaten met een geringe spreiding bij één subtype 38 4.1.2 Onverwachte resultaten 39 4.1.3 Samenhangende variabelen 40 4.1.4 Grammaticale complexiteit 41

4.1.5 Persoonsvormindex 42

4.1.6 Weinig voorkomende uitkomstmaten in het taalsample 43 4.1.7 Ontbrekende argumenten 43 4.1.8 Nederlands versus Engels 43 4.1.9 Concluderende bevindingen onderzoeksvraag 1 44

4.2 Onderzoeksvraag 2a en 2b 44

4.2.1 Interpretatie resultaten onderzoeksvragen 2a en 2b 44 4.2.2 Beantwoording onderzoeksvragen 2a en 2b 45

4.3 Onderzoeksvraag 3 en 3a 45

4.3.1 Interpretatie en beantwoording onderzoeksvragen 3 en 3a 46

4.4 Beperkingen huidige studie 46

4.5 Implicaties voor verder onderzoek 47 4.6 Aanbevelingen voor de klinische praktijk 48

5. Conclusie 48

Literatuurlijst 49

Abstract

Primary progressive aphasia (PPA) is a neurodegenerative language disorder. Despite recent research, this disorder is less studied than vascular aphasia. There are three main accepted variants: nonfluent/agrammatic PPA (nfv-PPA), semantic PPA (sv-PPA) and logopenic PPA (lv-PPA). Research that looks into the spontaneous language production of each of these variants stems (almost) exclusively from English speaking patients. However, English has relatively simple morphosyntax. Therefore, research that examines grammatical and lexical characteristics of patients with PPA with another native language may offer better insights into the language production of PPA. In the present study, fifteen Dutch speaking people with PPA provided an oral description of a situational drawing. Lexical and grammatical features were evaluated and contrasted for the three variants. Furthermore, my study also examined the relationship between the semi-spontaneous language production of PPA individuals and their performance on standardized confrontation naming and working-memory tests. The relationship in the literature is unclear, despite the fact that confrontation naming and other neuropsychological tests are commonly used in the diagnostic process of the disease. Due to the small sample size, differences in lexical and grammatical measures were not statistically significant across variants. Nevertheless, I found some trends that are described hereafter. In the present study, individuals with sv-PPA produced a reduced number of nouns and adjectives relative to the other variants. They also used higher frequency nouns. Individuals with lv-PPA produced less copular verbs and those with nfv-PPA produced more incorrect finite verbs. The number of dependent clauses was reduced in both lv-PPA and nfv-PPA relative to sv-PPA. Regression analyses relating lexical variables to confrontation naming scores failed to provide evidence for confrontation naming score as a predictor for semi-spontaneous language performance. Furthermore, digit-span failed to serve as a predictor for grammatical complexity in semi-spontaneous language of PPA. The present results provide a starting point for hypotheses for further research.

Samenvatting

Primair progressieve afasie (PPA) is een neurodegeneratieve aandoening. Ondanks het groeiende aantal studies is deze aandoening minder bestudeerd dan vasculaire afasie. PPA omvat een drietal erkende subtypes met name: de niet-vloeiende/agrammatische (nfv-PPA), de semantische (sv-PPA) en de logopenische (lv-PPA) variant. Studies die de (semi-)spontane taal bij elk van deze varianten bestuderen, zijn (bijna uitsluitend) afkomstig van Engelstalige populaties. Het Engels kent echter in tegenstelling tot het Nederlands een relatief eenvoudige morfosyntaxis. Daarom zou onderzoek met personen die een andere moedertaal hebben dan het Engels kunnen bijdragen tot een beter inzicht in de taalproductie van personen met PPA. Vijftien Nederlandstalige personen met PPA beschreven mondeling een situatieplaat. Hierbij werden lexicale en morfosyntactische variabelen vergeleken met betrekking tot de drie varianten onderling. Verder ging deze studie de relatie na tussen de semi-spontane taalproductie van personen met PPA en respectievelijk de score op een gestandaardiseerde confrontatie-benoemtaak en werkgeheugentaak. Deze relatie is nog onduidelijk in de literatuur. Evenwel worden confrontatie-benoemtaken en overige neuropsychologische testen frequent ingezet in het diagnostisch proces van PPA. Door de kleine steekproefgrootte verschilden de lexicale en morfosyntactische variabelen echter niet significant tussen de subtypes. Desondanks werden er enkele trends geobserveerd. Deze trends worden verder descriptief beschreven. In dit onderzoek produceerden personen met sv-PPA de minste zelfstandige naamwoorden en adjectieven per 100 woorden in vergelijking met de andere varianten. Bovendien was de gemiddelde frequentie van de zelfstandige naamwoorden hoger bij personen met sv-PPA. Personen met lv-PPA produceerden minder koppelwerkwoorden en personen met nfv-PPA produceerden meer incorrect vervoegde werkwoorden. Het aantal finiete bijzinnen lag lager zowel voor de lv-PPA als de nfv-PPA in vergelijking met de sv-PPA. Daarnaast leverden meervoudige regressieanalyses onvoldoende evidentie voor de confrontatie-benoemtaak als voorspeller van de lexicale variabelen uit de semi-spontane taalproductie. Verder bleek er onvoldoende evidentie voor de werkgeheugentaak als voorspeller van grammaticale complexiteit bij personen met PPA. Desalniettemin biedt deze scriptie een startpunt voor het formuleren van hypotheses voor verder onderzoek.

1. Inleiding

1.1 Aanleiding

Met taal kan informatie uitgedrukt worden. Het stelt mensen in staat om ideeën uit te wisselen en gevoelens te benoemen. Taal maakt, zonder twijfel, onderdeel uit van het dagelijks leven. Taalproblemen hebben hierop een impact (Nickels & Croot, 2014; Ruggero, Nickels, & Croot, 2019). Deze kunnen de spontane taalproductie en dus ook de communicatie tussen mensen onderling bemoeilijken. Wanneer communiceren bemoeilijkt wordt, beïnvloedt dit het sociaal netwerk en de onderlinge relaties (Nickels & Croot, 2014). Daarnaast heeft het een beperkend effect op de uitvoering van verscheidene dagelijkse activiteiten en het sociaal-emotioneel welbevinden (Nickels & Croot, 2014; Ruggero et al., 2019).

De tekorten kunnen zich op de verschillende linguïstische niveaus manifesteren: (1) fonologisch, (2) lexico-semantisch, (3) (morfo)syntactisch, (4) pragmatisch en discourseniveau (Boschi et al., 2017). Een paar concrete voorbeelden zijn problemen met het vinden van de juiste woorden of het vormen van complexe en correcte zinnen. Een zin kan complex zijn door een passieve constructie te gebruiken of een ondergeschikte zin toe te voegen. Echter, sommige

problemen komen in mindere mate ook voor bij niet-pathologische doelgroepen. Iedereen

herinnert zich wel een moment waarop woorden niet meteen te boven kwamen of zinnen onafgemaakt bleven.

Desalniettemin zijn talige problemen, die kwantitatief en/of kwalitatief verschillen van de normale taalproductie, kenmerk van uiteenlopende aandoeningen. Hiertoe behoren onder meer taalontwikkelingsstoornissen bij kinderen of een verworven taalstoornis (afasie) na het plots optreden van een focaal (welomlijnd) hersenletsel. In deze masterscriptie ligt echter de focus op primair progressieve afasie (PPA). PPA is een syndroom dat drie subtypen omvat (namelijk de niet-vloeiende, de semantische en de logopenische variant) en waarbij toenemende talige tekorten op de voorgrond staan (Gorno-Tempini et al., 2011).

1.2 Probleemstelling

PPA is minder bestudeerd in de literatuur dan vasculaire afasie. Hiervoor kunnen een aantal redenen aangehaald worden. Om te beginnen is PPA een zeldzamere aandoening dan vasculaire afasie (Coyle-Gilchrist et al., 2016; Magnin et al., 2016; Marshall et al., 2018). Bovendien toont PPA gelijkenissen met andere aandoeningen, bijvoorbeeld Alzheimer-dementie (Mesulam, 1987; Gorno-Tempini et al., 2008; Grossman, 2018). Dit bemoeilijkt de diagnosestelling. Een algemene consensus over PPA als aandoening met de klinische indeling van de verschillende subtypes dateert bovendien van 2011 (Gorno-Tempini et al., 2011). Dit is relatief recent.

Hoewel het onderzoeksveld zich merkbaar uitbreidt, zijn de onderzoeken die de (semi-)spontane taalproductie bij PPA kwantitatief bestuderen (bijna) uitsluitend afkomstig van Engelstalige populaties (Boschi et al., 2017). Het Engels heeft een relatief eenvoudige morfosyntaxis. Daarnaast variëren sommige symptomen van PPA per taal (Tee, & Gorno-Tempini, 2019). Daarom is het belangrijk dat er eveneens onderzoek uitgevoerd wordt bij andere moedertaalsprekers. In de huidige masterscriptie bestudeer ik het Nederlands. Verder includeren slechts een beperkt aantal studies uit de literatuur alle subtypes (Boschi et al., 2017). Daarom zal ik in deze masterscriptie nagaan wat typerend is voor de semi-spontane taalproductie (op lexicaal en grammaticaal niveau) van Nederlandstalige personen met PPA met betrekking tot de drie subtypes onderling.

Diagnosestelling van PPA is niet altijd even vanzelfsprekend (Jiskoot et al., 2020; Mesulam, Wieneke, Thompson, Rogalski, & Weintraub, 2012; Savage et al., 2013; Vandenberghe, 2016). Er wordt veelal beroep gedaan op linguïstische testen die oorspronkelijk bedoeld en genormeerd zijn voor vasculaire afasie (Battista et al., 2017). Intussen hebben onderzoekers inspanningen geleverd, ook voor het Nederlands taalgebied. Zo ontwikkelden Eikelboom, Janssen, van den Berg, Roelofs, en Kessels (2017) een Nederlandstalige bewerking van de

Sydney Language Battery (SYDBAT), genaamd SYDBAT-NL. De SYDBAT-NL is een

taalscreening bij personen met PPA. Het instrument omvat vier subtesten: (1) benoemen, (2) woordbegrip, (3) semantische associatie en (4) herhalen. Het doel van de SYDBAT-NL is om PPA vast te stellen en te differentiëren tussen de subtypes.

Gestandaardiseerde confrontatie-benoemtaken op woordniveau worden frequent gebruikt bij de diagnosestelling (Boschi et al., 2017). Desondanks is de relatie tussen de (semi-)spontane taalproductie van personen met PPA enerzijds en de scores op benoemtaken anderzijds nog onduidelijk in de literatuur. Voor zover bekend, is hier bij PPA nauwelijks onderzoek naar verricht (Ash et al., 2019). Bij vasculaire afasie heerst er tevens onduidelijkheid in de literatuur over de relatie tussen confrontatie-benoemtaken en de spontane taalproductie (Fergadiotis & Wright, 2016; Herbert, Hickin, Howard, Osborne, & Best, 2008; Mayer & Murray, 2003; Richardson et al., 2018). Spontane taalproductie staat dichter bij de natuurlijke situatie waarin taal gebruikt wordt en omvat meer componenten dan het produceren van geïsoleerde woorden (Boschi et al., 2017).

Het differentiëren tussen de verschillende subtypes van PPA is niet eenvoudig (Eikelboom et al., 2017, Jiskoot et al., 2020; Leyton & Hodges, 2014). Met name het onderscheid tussen de niet-vloeiende variant (nfv-PPA) en de logopenische variant (lv-PPA) stelt moeilijkheden (Croot, Ballard, Leyton, & Hodges, 2012; Mesulam et al., 2012). Bijkomend heersen er verschillende meningen over de plaats van de werkgeheugentekorten binnen de (primaire) symptomatologie van PPA (Gorno-Tempini et al., 2011; Eikelboom et al., 2018; Giannini et al., 2017). Volgens Gorno-Tempini et al. (2011) vormen geheugentekorten, die zich opdringen in het beginstadium van de aandoening, als een exclusiecriterium voor de diagnose van PPA. Desondanks werden geheugentekorten frequent gerapporteerd voor alle subtypes van PPA (Eikelboom et al., 2018). Eikelboom et al. (2018) stellen dat werkgeheugentekorten bij lv-PPA prominenter aanwezig zijn dan bij nfv-PPA.

Daarom zal ik in deze scriptie nagaan of er een relatie is en wat deze relatie is tussen de semi-spontane taalproductie van personen met PPA uitgelokt aan de hand van een situatieplaat en de scores op een gestandaardiseerde confrontatie-benoemtaak. Ik zal eveneens nagaan of er een relatie is tussen de semi-spontane taalproductie en de scores op een verbale werkgeheugentaak. Deze kennis kan bijdragen tot een beter inzicht in de typering van de taal bij PPA. Semi-spontane taalproductie bestuderen, laat bijgevolg toe om de morfosyntaxis te analyseren.

In het vervolg van deze inleiding zullen de volgende onderwerpen behandeld worden. Eerst wordt er een overzicht geschetst van de geschiedenis van PPA. Daarna volgt een meer hedendaagse omschrijving. De geassocieerde symptomen worden benoemd, evenals het ziekteverloop. Er volgt kort een paragraaf over de neuropathologie. Vervolgens wordt de diagnosestelling toegelicht. Daarna wordt er ingezoomd op de (semi-)spontane taalproductie: manieren van uitlokking en analyse. Dit wordt gevolgd door een overzicht van studies om het huidige onderzoek te kaderen. De inleiding wordt afgesloten met een uiteenzetting van het doel van het huidige onderzoek, de onderzoeksvragen en de bijhorende hypothesen. Na de inleiding volgen de hoofdstukken van methodiek en resultaten. In de discussie wordt er kritisch teruggeblikt op het volledige onderzoek, waarbij de conclusie de afsluiter vormt.

1.3 Geschiedenis

In 1987 stelde M.-M. Mesulam de term “primair progressieve afasie” (PPA) voor in een editoral in het tijdschrift Annuals of Neurology naar aanleiding van het onderzoek van Kirshner et al. (1987). Mesulam benadrukte het belang om PPA te onderscheiden van Alzheimer-dementie. Hij omschreef PPA als een taalstoornis die progressief van aard is en waarbij de talige tekorten lange tijd (twee jaar) op de voorgrond staan (Mesulam, 2001). Hiervoor baseerde hij zich op zes patiënten met een progressieve afatische stoornis, zonder uitgesproken geheugentekorten of achteruitgang van de intelligentie(Mesulam, 1982).

Ruim honderd jaar eerder beschreef professor A. Pick (1892) een man die afatische kenmerken vertoonde die geleidelijk aan toenamen. Uit de anamnese bleek echter een progressief geheugenverlies sinds drie jaar voor aanmelding. Bovendien vertoonde de desbetreffende man tekenen van woede. Hij zou zijn vrouw met een mes bedreigd hebben. Aangezien de beschreven symptomen zich niet tot het talige domein beperken, wordt deze gevalsbeschrijving niet langer als eerste casusbeschrijving van PPA beschouwd (Mesulam, 2007). In 1893, een jaar later, beschreef Dr. P. Serieux een vrouw met progressieve achteruitgang op vlak van woordbegrip (Serieux, geciteerd in Kemmerer, 2015). In andere niet-talige cognitieve domeinen werden er geen veranderingen gerapporteerd. Met deze casus werd de eerste zuivere gevalsbeschrijving van PPA gegeven.

De beschreven casussen in de literatuur leidden tot een indeling in twee subtypes van PPA. Lange tijd werd de tweedeling gehandhaafd (Gorno-Tempini et al., 2011). Personen met een vloeiende taalproductie en een progressief verlies van semantische kennis werden door Snowden, Goulding, en Neary (1989) gedefinieerd als personen met semantische dementie (SD). Personen met een niet-vloeiende taalproductie behoorden tot het andere subtype, namelijk niet-vloeiende afasie (Grossman et al., 1996). Deze tweedeling bleek echter op termijn ontoereikend. Gorno-Tempini et al. (2008) introduceerden een derde variant: logopenische progressieve afasie. Een meer hedendaagse omschrijving van PPA wordt in de volgende paragraaf gegeven.

1.4 Hedendaagse omschrijving van PPA

Tee en Gorno-Tempini (2019) omschrijven PPA als een syndroom met een geleidelijke achteruitgang van talige functies door neurodegeneratieve schade. Vooralsnog wordt PPA gedefinieerd volgens de klinische criteria die opgesteld werden tijdens de consensusmeeting van experts (Gorno-Tempini et al., 2011). Dit houdt in dat de taalproblemen het meest prominente klinische kenmerk vormen in het beginstadium van de aandoening. Het zijn deze taalproblemen die ten grondslag liggen aan de ervaren beperkingen in het dagelijks leven en functioneren. De talige tekorten zijn niet het resultaat van een psychiatrische stoornis of een niet-neurodegeneratieve aandoening. Daarnaast mogen er zich geen opvallende gedragsveranderingen voordoen bij aanvang van de aandoening. Daarenboven worden stoornissen in de niet-talige cognitieve domeinen tot op heden nog als een officieel exclusiecriterium gerapporteerd.

Eigenlijk wordt het syndroom PPA geassocieerd met de grotere familie van de frontotemporale dementie (FTD) (Kirshner, 2014). FTD staat als overkoepelende term voor een aantal syndromen die ontstaan door het langzaam en progressief afsterven van zenuwcellen in de frontale en/of temporale hersenkwabben. Kortom, FTD is een progressieve neurodegeneratieve aandoening. Wat de prevalentie betreft, is het de op één na meest voorkomende dementievorm na Alzheimer-dementie. In tegenstelling tot Alzheimer-dementie treft FTD voornamelijk personen voor hun zestigste verjaardag. Hoewel FTD in het algemeen

relatief frequent voorkomt, is PPA als syndroom een zeldzame aandoening (naar schatting 3 per 100 000 personen) (Coyle-Gilchrist et al., 2016; Magnin et al., 2016; Marshall et al., 2018).

In de familie van FTD worden vier subtypes ondergebracht (Kirshner, 2014). Enerzijds is er de gedragsvariant van FTD (bv-FTD) en anderzijds erkent men de drie talige varianten van PPA: (1) nfv-PPA, (2) sv-PPA en (3) lv-PPA. Zoals de naam al aangeeft, wordt de bv-FTD gekenmerkt door gedragsveranderingen. Deze uiten zich voornamelijk in persoonlijkheidsveranderingen of in het vertoon van sociaal ongepast gedrag (Grossman, 2018). Hieronder volgt een typering van de drie talige varianten te beginnen met de nfv-PPA. 1.4.1 Niet-vloeiende variant

Aan de nfv-PPA worden twee hoofdkenmerken toegeschreven die zowel geïsoleerd als gecombineerd kunnen optreden (Gorno-Tempini et al., 2011). Het eerste kenmerk is agrammatisme in de taalproductie. Agrammatische zinsproductie uit zich onder meer in vereenvoudigde grammaticale structuren (Ash et al., 2013; Gorno-Tempini et al., 2011; Grossman, 2018; Saffran, Berndt, & Schwartz, 1989; Vandenberghe, 2016; Wilson et al., 2010). Daarnaast maken personen met nfv-PPA grammaticale fouten (weglatingen of vervangingen van grammaticale morfemen) (Wilson et al., 2010; Sajjadi et al., 2012a) en produceren ze een verminderd aantal werkwoorden en functiewoorden (bijvoorbeeld lidwoorden en voornaamwoorden) (Marcotte et al., 2014; Wilson et al., 2010).

Ten tweede kan de spraakproductie moeizaam verlopen met inconsistente realisaties van de spraakklanken of distorsies (spraakklankvervormingen) door onder andere de aanwezigheid van spraakapraxie (SA) (Gorno-Tempini et al., 2011; Vandenberghe, 2016; Wilson et al., 2010). SA is een neurologische spraakstoornis met problemen op niveau van de planning en/of programmering van de spraakmotorische commando’s (Duffy, 2013). Hoewel SA meestal optreedt na een cerebrovasculair accident, komt het ook voor bij progressieve aandoeningen (Josephs et al., 2012). In dat geval benoemen Gorno-Tempini et al. (2011) SA als een sub-kenmerk van nfv-PPA. Niettegenstaande stellen andere auteurs dat SA benoemd kan worden als een primair progressieve spraakapraxie indien SA het enige kenmerk is van een neurodegeneratieve aandoening (Josephs et al., 2012).

Naast bovengenoemde hoofdkenmerken is bij nfv-PPA het begrip van complexe grammaticale uitingen mogelijk aangedaan, terwijl woordbenoemen en -begrip relatief gespaard blijven (Gorno-Tempini et al., 2011; Vandenberghe, 2016).

1.4.2 Semantische variant

De hoofdsymptomen van de sv-PPA zijn woordvindingsproblemen (anomie) en een verstoord woordbegrip (Gorno-Tempini et al., 2011). Hierdoor worden er minder zelfstandige naamwoorden geproduceerd (Ash et al., 2013; Ash & Grossman, 2015). In de plaats daarvan worden voornaamwoorden gebruikt (Wilson et al., 2010). Personen met sv-PPA produceren meer hoogfrequente zelfstandige naamwoorden alsook zelfstandige naamwoorden met een grotere familiariteit (Ash et al., 2013, Fraser et al., 2014; Mack et al., 2015; Wilson et al., 2010). Lege woorden zoals ding komen frequent voor evenals omschrijvingen (Vandenberghe, 2016). Wanneer een omschrijving gebruikt wordt om een woord te duiden, spreekt men van een circumlocutie. Semantische parafasieën zijn een ander kenmerk van de sv-PPA. Bij een semantische parafasie wordt een doelwoord vervangen door een niet-passend betekenisverwant woord (Boxum, van der Scheer, & Zwaga, 2013).

De woordvindingsproblemen hebben niet alleen een impact op de productie van geïsoleerde woorden. De zinsproductie wordt hierdoor eveneens belemmerd (Ash et al., 2013; Fraser et al., 2014). Hetzelfde geldt voor woordbegrip. Zowel het begrijpen van geïsoleerde

woorden als het zinsbegrip zijn verstoord (Grossman, 2018). De grammaticale vaardigheden zijn relatief intact, evenals de mogelijkheid om zinnen te herhalen (Gorno-Tempini et al., 2011; Vandenberghe, 2016). Verder worden er problemen met lezen en schrijven onder de vorm van respectievelijk oppervlakte dyslexie en dysgrafie gerapporteerd (Henry, Beeson, Alexander, & Rapsak, 2011). Bij oppervlakte dyslexie is de persoon niet meer in staat om een geschreven of gedrukte woordvorm te herkennen. Oppervlakte dysgrafie duidt op de onmogelijkheid om onregelmatige woorden te schrijven.

Objectkennis kan eveneens verstoord zijn. Doordat de semantische concepten vervagen, zijn personen niet meer in staat om aan te geven waarvoor een object gebruikt wordt (Grossman, 2018). Personen met sv-PPA verliezen dus niet alleen de woordvorm, maar geleidelijk aan ook de betekenis.

1.4.3 Logopenische variant

De twee voornaamste kenmerken van lv-PPA zijn anomie en problemen om zinnen te herhalen (Gorno-Tempini et al., 2011). Door de woordvindingsproblemen treden er net voor de inhoudswoorden pauzes op (Mack et al., 2015; Teichman et al., 2013). Personen met lv-PPA produceren minder inhoudswoorden (Ash et al., 2013) en meer voornaamwoorden (Wilson et al., 2010). De spraakproductie wordt als niet-vloeiend waargenomen door een toename van (gevulde) pauzes (bijvoorbeeld euhm) en valse starts (Ash et al., 2013; Leyton & Hodges, 2014; Wilson et al., 2010). Typerend voor personen met lv-PPA betreft het herstarten van een uiting (Wilson et al., 2010). Dit draagt evenzeer bij aan een niet-vloeiende productie en aan het maken van grammaticale fouten. Er worden minder correcte zinnen gevormd (Ash & Grossman, 2015; Wilson et al., 2010). Zowel de productie als de perceptie van lange zinnen is aangedaan (Ash et al., 2013). Dus hoewel grammaticale fouten voorkomen bij lv-PPA is er een afwezigheid van duidelijk agrammatisme zoals kenmerkend is voor nfv-PPA. Naast de afwezigheid van duidelijk agrammatisme zijn het woordbegrip en de objectkennis relatief gespaard (Gorno-Tempini et al., 2011). In tegenstelling tot bij de nfv-PPA zijn de spraakmotorische vaardigheden gespaard. Er treden echter wel klankfouten op. Uitingen herstarten, moeilijkheden met zinnen herhalen, klankfouten en tekorten in de productie en de perceptie van lange zinnen worden geassocieerd met een stoornis in de fonologische lus die onderdeel uitmaakt van het werkgeheugen (Gorno-Tempini et al., 2008, 2011; Grossman, 2018).

1.5 Geassocieerde symptomen

Uit de omschrijving van PPA blijkt dat talige problemen lange tijd op de voorgrond staan (Mesulam, 2001). Ze vormen de meest prominente symptomen. Ondanks het feit dat de aanwezigheid van niet-talige cognitieve dysfuncties geldt als een exclusiecriterium voor PPA zijn er een toenemend aantal studies die achteruitgang rapporteren in de beginfase van de aandoening met betrekking tot onder meer: (1) het episodisch geheugen, (2) het werkgeheugen (3) de sociale cognitie, (4) de executieve functies, (5) de visuo-spatiale vaardigheden en (6) praxis (Eikelboom et al., 2018; Fittipaldi et al., 2019; Johnen, Reul, Wiendl, Weuth, & Duning, 2018; Macoir, Laforce, Brambati, Wilson, 2017; Watson et al., 2018).

In het werkgeheugen wordt informatie tijdelijk vastgehouden en actief bewerkt (Baddeley, 2003). Hierbij wordt verbale en akoestische informatie vastgehouden in de fonologische lus die onderdeel uitmaakt van het werkgeheugen. Een deficit in deze lus is kenmerkend voor de lv-PPA (Gorno-Tempini et al., 2008; Henry & Gorno-Tempini, 2010; Leyton, Ballard, Piguet, & Hodges, 2014; Wilson et al., 2010). De recente meta-analyse van Eikelboom et al. (2018) toonde aan dat geheugentekorten voorkwamen bij de drie types van PPA. De auteurs haalden in hun onderzoek terecht aan dat verschillende geheugentesten beroep

doen op talige vaardigheden. Indien de onderzoeker een verbale instructie geeft, dient de participant deze adequaat te interpreteren en om te zetten in de juiste actie. Mogelijk wordt er een verbale respons van de participant verwacht. Daarenboven kunnen de teststimuli zelf talig zijn (bijvoorbeeld woorden, zinnen of een volledige tekst).

Het doel van hun meta-analyse was tweeledig: (1) de manifestatie en het voorkomen van geheugentekorten bij PPA nagaan en (2) de prestatie op talige en niet-talige geheugentesten vergelijken. Zowel werkgeheugentekorten als tekorten in het episodisch geheugen waren het meest uitgesproken bij de lv-PPA in vergelijking met de nfv-PPA en de sv-PPA. Bovendien traden deze tekorten bij de lv-PPA en de nfv-PPA zowel op in het talige als in het niet-talige cognitieve domein.

1.6 Ziekteverloop

Naast de symptomen die PPA typeren, kent PPA een bepaald ziekteverloop gezien de progressieve aard van de aandoening. Naarmate de aandoening voortschrijdt, wordt differentie tussen de verschillende subtypes moeilijker. Hiermee wordt het belang van het vroegtijdig stellen van een correcte diagnose onderstreept. Dankzij een adequate diagnose kan de patiënt beter geïnformeerd worden. Bovendien kan dan het meest optimale behandeltraject bepaald worden (Beals, Whitworth, & Cartwright, 2018; Volkmer, Spector, Meitanis, Warren, & Beeke, 2019). De logopedische behandeling van PPA staat nog in zijn kinderschoenen. Mogelijk werd dit mee gevoed door een bepaalde opvatting die er heerst over neurodegeneratieve aandoeningen: “They’re just going to get worse anyway” (Hopper, 2003, p. 345).

Het tempo waarmee de aandoening vordert, verschilt per subtype (Faria, Sebastian, Newhart, Mori, & Hillis, 2014). De cognitieve achteruitgang van de lv-PPA verloopt sneller dan bij de sv-PPA (Leyton, Hsieh, Mioshi, & Hodges, 2013). De achteruitgang is voor een deel afhankelijk van de onderliggende neuropathologie. Aangezien verschillende neuropathologieën met de lv-PPA geassocieerd worden, draagt dit bij aan de variatie op vlak van de progressie en de levensverwachting (Rogalski et al., 2019). De gemiddelde levensverwachting van personen met sv-PPA bedraagt 12.8 jaar (Hodges et al., 2010). Personen met nfv-PPA leven nog gemiddeld negen jaar (Harciarek, Sitek, & Kertesz, 2014). Van de drie varianten is de levensverwachting het laagst bij personen met nfv-PPA (Ash et al., 2019).

Ash et al. (2019) voerden een longitudinale studie uit naar de talige veranderingen bij personen met PPA. Naarmate de aandoening vorderde, trad er een vereenvoudiging op van de geproduceerde grammaticale structuren bij personen met nfv-PPA, evenals een daling in de spreeksnelheid. Bij personen met sv-PPA was er naast een vereenvoudiging van grammaticale structuren eveneens een optredend of toenemend verlies van woordbetekenis. Bij personen met lv-PPA daalde het spreektempo eveneens en was er een toename van het aantal klankgerelateerde fouten (bijvoorbeeld spraakklankverwisselingen en -vervormingen).

Met de tijd treden er (meer) veranderingen op in andere domeinen. Motorische veranderingen en stemmingsstoornissen worden gerapporteerd voor de nfv-PPA (Harciarek et al., 2014; Tee & Gorno-Tempini et al., 2019). Gedragsveranderingen zijn voorkomend bij de sv-PPA. Bij de lv-PPA kunnen angst- en stemmingsstoornissen optreden, evenals extrapiramidale symptomen (bijvoorbeeld dystonie of afwijkende spierspanning), apraxie, stoornissen in het episodisch en visuospatieel geheugen alsook executieve stoornissen (Tee & Gorno-Tempini et al., 2019).

1.7 Neuropathologie

Het ziekteverloop van PPA hangt ten dele samen met de onderliggende neuropathologie. De nfv-PPA wordt typisch geassocieerd met frontotemporale kwabdegeneratie/taupathologie (FTLD-tau) (Gorno-Tempini et al., 2011). Met taupathologie wordt verwezen naar de accumulatie van het eiwit Tau in de hersenen. Deze opstapeling is abnormaal en veroorzaakt hersenatrofie in de linker inferieure frontale gyrus, de premotorische cortex en anterieure insulaire gebieden (Gorno-Tempini et al., 2004). Transactieve reactie DNA-bindend eiwit 43 (TDP-43) is de pathologie die typisch geassocieerd wordt met de sv-PPA en veroorzaakt atrofie anterieur temporaal (Gorno-Tempini et al., 2011). De lv-PPA wordt typisch geassocieerd met de ziekte van Alzheimer (Gorno-Tempini et al., 2011). Er treedt atrofie op links-temporopariëtaal (Gorno-Tempini et al., 2004).

Bovenstaande opsomming is allesbehalve uitputtend, maar is er eerder om een inzicht te geven in de meest voorkomende mechanismes en hersengebieden. Incidenteel treedt PPA op als een erfelijke aandoening (Ramos et al., 2019). Bovendien is er geen zuivere een-op-eenrelatie tussen de neuropathologie enerzijds en de klinische symptomen anderzijds. Het feit dat er per variant typische hersengebieden aangeduid kunnen worden waar atrofie optreedt, benadrukt de biologische verschillen tussen de subtypes van PPA ondanks de klinische overlap (Gorno-Tempini et al., 2011). PPA biedt overigens een uniek perspectief om linguïstiek te bestuderen (Tee & Gorno-Tempini, 2019). In tegenstelling tot bij vasculaire afasie is er een graduele achteruitgang van de atrofie en dus ook van de talige functies.

1.8 Diagnose

Diagnosestelling van PPA is niet zo eenvoudig. Hoewel er drie klinische subtypes omschreven worden, blijkt dat ongeveer 15 tot 40% niet geclassificeerd kan worden (Marshall et al., 2018; Vandenberghe, 2016). Het toekennen van een diagnose wordt bemoeilijkt doordat er overlap is tussen de talige symptomen van de verschillende subtypes (Jiskoot et al., 2020; Mesulam et al., 2012). Diagnostiek gebeurt multidisciplinair, waarbij de volgende disciplines betrokken zijn: arts, neuropsycholoog en klinisch of neurolinguïst. Diagnostiek van PPA kan ruwweg onderverdeeld worden in drie niveaus: (1) klinisch niveau, (2) ondersteunende beeldvorming en (3) post-mortem onderzoek (Gorno-Tempini et al., 2011). Het consensusartikel bevat richtlijnen per niveau (Gorno-Tempini et al., 2011). Per subtype dienen bepaalde kenmerken verplicht aanwezig te zijn, aangevuld door een aantal bijkomende kenmerken.

Op klinisch niveau worden talige en niet-talige cognitieve functies in kaart gebracht (Henry et al., 2018). Talige taken kunnen bestaan uit: (1) benoemen, (2) objectkennis, (3) woord- en zinsbegrip, (4) herhalen, (5) lezen en spellen, (6) schrijven en (7) (semi-)spontane taalproductie (Apostolovic, Hendrickx-Jessurun, Keulen, Visch-Brink, & de Vries, 2019; Gorno-Tempini et al.; Henry et al., 2018). Structurele of functionele beeldvorming bieden eventuele evidentie voor respectievelijk de aanwezigheid van atrofie en hypometabolisme (verminderde stofwisseling) evenals hypoperfusie (onvoldoende doorbloeding) in de hersenen (Gorno-Tempini et al., 2011).

1.9 (Semi-)spontane taal

Semi-spontane taalproductie analyseren kan bijdragen tot een beter begrip van de talige en communicatieve beperkingen bij personen met PPA (Ash & Grossman, 2015; Boschi et al., 2017; Wilson et al., 2010). Het staat dicht bij de natuurlijke situatie waarin taal gebruikt wordt en laat toe om een breed scala aan talige functies in kaart te brengen. Bij spontane taalproductie kunnen de verschillende linguïstische niveaus elkaar beïnvloeden (Prins & Bastiaanse, 2001).

Huidig gestandaardiseerd neuropsychologisch onderzoek voor diagnosestelling bij PPA beperkt zich daarentegen vaak nog tot taken op woordniveau (en zinsniveau) (Boschi et al., 2017).

1.9.1 Manieren om (semi-)spontane taal uit te lokken

Afhankelijk van hoe de taalproductie uitgelokt wordt, wordt een onderscheid gemaakt tussen spontane en semi-spontane taalproductie (Prins & Bastiaanse, 2001). Voorbeelden van spontane taalproductie zijn conversaties en interviews. In een conversatie of een interview kan de spreker zelf bepalen wat hij wil overbrengen en op welke manier hij deze boodschap vormgeeft (Boschi et al., 2017). Hierdoor worden conversaties en interviews gedefinieerd als spontane taal.

Een interview kan verschillende vormen aannemen. Een eerste vorm is een semi-gestructureerd interview. Hierbij worden de open-vragen op voorhand bepaald en afgenomen in een welbepaalde volgorde. De vragen uit de Akense Afasie Test (Greatz, Bleser, & Wilmes, 1992) kunnen hiervoor ingezet worden. De Akense Afastie Test is een gestandaardiseerde testbatterij die ontwikkeld werd voor de diagnostiek van vasculaire afasie. Een andere vorm die ingezet wordt in linguïstisch onderzoek is een ongestructureerd interview (Boschi et al., 2017). Het interview is ongestructureerd, aangezien enkel het topic of het thema vastliggen.

Het beschrijven van een situatieplaat of het navertellen van een verhaal behoren tot de semi-spontane taalproductie (Prins & Bastiaanse, 2001). Een situatieplaat is een tekening waarop personen, voorwerpen en acties getekend zijn. Het is vervolgens aan de persoon om een mondelinge (of schriftelijke) beschrijving te geven van de afbeelding. Enkele voorbeelden van situatieplaten zijn de afbeelding uit de Nederlandstalige versie van de Comprehensive Aphasia

Test CAT-NL (Visch-Brink, Vandenborre, De Smet, & Mariën, 2014), de Cookie Theft Picture

uit de Boston Diagnostic Aphasia Examination (Goodglass & Kaplan 1972) en de Picnic scene uit de Western Aphasia Battery (Kertesz, 1982).

Voor het navertellen van een verhaal wordt in de Engelstalige literatuur frequent het sprookje van Assepoester gebruikt (Cummings et al., 2019). Men kan vragen aan de persoon om het gekende sprookje na te vertellen. Anderzijds kan het verhaal geïllustreerd worden in een prentenboek zonder woorden (Boschi et al., 2017). Ofwel bestudeert de spreker eerst het verhaal en legt nadien het boek weg. Ofwel vertelt de spreker het verhaal met ondersteuning van de prenten.

De verschillende manieren om (semi-)spontane taalproductie uit te lokken kennen voor- en nadelen. Een interview stimuleert de spreker om verschillende grammaticale structuren te gebruiken (Boschi et al., 2017). De persoon kan zelf eenvoudige en complexe zinstructuren (bijvoorbeeld ondergeschikte zinnen en passieve constructies) combineren om zijn verhaal duidelijk te maken. Hierdoor is een interview geschikt voor het bestuderen van de morfosyntaxis (Boschi et al., 2017; Sajjadi, Patterson, Tomek, & Nestor, 2012a, 2012b). In tegenstelling tot een interview worden bij het beschrijven van een situatieplaat minder uiteenlopende complexe structuren geproduceerd. Hiermee wordt meteen een nadeel van een situatieplaat benoemd.

Een voordeel van de situatieplaat is dat het geschikt is voor het bestuderen van de lexico-semantiek, aangezien woorden of acties afgebeeld worden (Boschi et al., 2017). Zowel hoog- als laagfrequente woorden worden direct getoetst. Bij het vertellen van een verhaal gaat dit ook op voor het benoemen van de personages en het beschrijven van belangrijke attributen (bijvoorbeeld het muiltje, de koets, enzovoort). In tegenstelling tot een confrontatie-benoemtaak waarbij expliciet gevraagd wordt om het woord te benoemen, kan de participant bij het beschrijven van een afbeelding of het vertellen van een verhaal woorden omschrijven

(bijvoorbeeld S13 En naast het raam zie ik daar nog eventjes een ding wat naar voren

geschoven moet worden à een gordijn).

Een ander voordeel van de situatieplaat is de korte en eenvoudige afnameduur en de standaardisatie (Boshi et al., 2017). Een interview kent daarentegen een langere afnameduur. Daarnaast is de inhoud van een interview minder voorspelbaar. In tegenstelling tot een interview en een verhaal is het verkregen taalsample korter bij een situatieplaat (Sajjadi et al., 2012b). Een beperkte samplelengte beïnvloedt de betrouwbaarheid van de uitkomstmaten zoals bijvoorbeeld de type-token ratio of diversiteit van alle geproduceerde woorden (Cunningham & Heley, 2020; Spencer, Bryant, & Colyvas, 2020).

Uit de gerapporteerde verschillen in de literatuur volgt dat sommige auteurs de verschillende protocollen niet als evenwaardig beschouwen (Sajjadi et al., 2012a; Spencer et al., 2020). Ash et al. (2013) vergeleken echter in hun studie de beschrijving van een situatieplaat met het navertellen van een verhaal. Het doel was de validiteit te onderzoeken van beide protocollen. Ash et al. concludeerden dat beide protocollen even valide waren en eveneens inwisselbaar.

1.9.2 Manieren om (semi-)spontane taal te analyseren

Nadat het taalsample uitgelokt is, volgt de analyse. Om een taalsample te analyseren, wordt gekeken naar de verschillende linguïstische niveaus. Op elk niveau worden dan variabelen bepaald, gedefinieerd en geanalyseerd. Eénzelfde variabele, bijvoorbeeld de gemiddelde uitingslengte (MLU), kan echter door verschillende onderzoekers op een andere manier gemeten worden (Boxum et al., 2013; Wilson et al., 2010; Wolthuis et al., 2014). Dit bemoeilijkt de vergelijking tussen studies onderling (Boschi et al., 2017).

Voor het kwantitatief analyseren van spontane taal bij Nederlandstalige personen met vasculaire afasie werd door de Vereniging voor Klinische Linguïstiek een vaste methode ontwikkeld: De Analyse voor Spontane Taal bij Afasie (ASTA) (Boxum et al., 2013). In de ASTA zijn richtlijnen opgenomen voor de analyse van spontane taal. Om het taalsample te verzamelen, worden vier vragen, gebaseerd op de AAT, in een vaste volgorde gesteld.

De ASTA is een betrouwbare methode (van der Scheer, Zwaga, & Jonkers, 2011). De variabelen hebben betrekking op niveau van fonologie, lexico-semantiek en morfosyntaxis. Recent werden enkele variabelen toegevoegd (Boxum, van der Scheer, van Werven, Dirksen, & Jonkers, 2019). Voor deze masterscriptie werd het ASTA-protocol als startpunt genomen voor de analyse van de lexicale en morfosyntactische maten. Niettegenstaande werd de semi-spontane taalproductie uitgelokt met een situatieplaat in plaats van een interview. De gebruikte variabelen worden in de methodesectie verder toegelicht. Ten behoeve van deze masterscriptie werden sommige variabelen aangepast, toegevoegd of weggelaten. Hier wordt later verder op ingegaan.

Vandenborre et al. (2018) ontwikkelden recent een nieuwe scoringsmethode voor het analyseren van de semi-spontane taalproductie bij de situatieplaat uit de CAT-NL. Een ander protocol dat ontwikkeld werd voor het kwantitatief analyseren van semi-spontane taalproductie bij agrammatische vasculaire afasie is dat van Saffran et al. (1989).

1.10 Eerder onderzoek (semi-)spontane taal: vergelijking drie varianten PPA

Verschillende studies bestudeerden kwantitatief lexico-semantische en morfosyntactische variabelen uit de (semi-)spontane taalproductie bij neurodegeneratieve aandoeningen zoals PPA (Boschi et al., 2017). Sommige studies vergeleken hierbij de drie varianten van PPA onderling (Ash et al., 2013, 2019; Ash & Grossman, 2015; Boschi et al., 2017; Faroqi-Shah et al., 2020; Harris et al., 2019; Mack et al., 2015; Silveri et al., 2014; Thompson et al., 2012;

Wilson et al., 2010). De studies worden hieronder besproken, waarbij lexico-semantische en morfosyntactische kenmerken vergeleken worden.

Wilson et al. (2010) waren de eersten die de semi-spontane taalproductie van de drie varianten kwantitatief bestudeerden. Het doel van de studie was tweeledig: (1) enerzijds drie subtypes van PPA typeren en (2) anderzijds de relatie tussen de bestudeerde linguïstische en spraakmotorische variabelen en de lokalisatie van de hersenatrofie nagaan. Vijftig personen met PPA (sv-PPA: N = 25; nfv-PPA: N = 14; lv-PPA: N = 11) evenals tien personen met de bv-FTD en een gezonde controlegroep (N = 10) werden geïncludeerd. De semi-spontane taal werd uitgelokt aan de hand van een situatieplaat. Talige variabelen met betrekking tot de lexico-semantiek (proporties van functiewoorden, voornaamwoorden en werkwoorden en de gemiddelde frequentie van zelfstandige naamwoorden) en de (morfo-)syntaxis (MLU, proportie van het aantal woorden per zin, syntactische fouten, aantal substantieven met lidwoorden, werkwoorden met inflectie, inbeddingen, hulpwerkwoorden en semantische fouten) werden bestudeerd, evenals spraakmotorische variabelen.

Wilson et al. (2010) concludeerden onder meer op lexico-semantisch niveau dat personen met sv-PPA meer hoogfrequente zelfstandige naamwoorden produceerden in vergelijking met de controlegroep en de overige twee varianten. Dezelfde bevindingen werden gerapporteerd door Mack et al. (2015). Daarenboven rapporteerden Ash et al. (2013) dat personen met sv-PPA significant minder zelfstandige naamwoorden per 100 woorden produceerden dan de controlegroep. In de studie van Ash et al. werd de semi-spontane taal uitgelokt met een situatieplaat bij de drie types van PPA (sv-PPA: N = 18; nfv-PPA: N = 15; lv-PPA: N = 29). Tevens werd een groep van personen met de gedragsvariant van FTD (N = 17) geïncludeerd evenals een gezonde controlegroep (N = 12). Variabelen met betrekking tot spreeksnelheid, spraakmotorische fouten, grammatica en lexicale toegang werden geanalyseerd. Het aantal geproduceerde zelfstandige naamwoorden verschilde echter niet significant tussen de verschillende subtypes onderling (Ash et al. 2013; Mack et al. 2015).

In de studie van Harris et al. (2019) werden daarentegen significante verschillen gevonden in aantal zelfstandige naamwoorden tussen de types. In de studie participeerden 12 personen met nfv-PPA, 13 personen met lv-PPA, acht personen met semantische dementie (SD), 14 personen met Alzheimer-dementie en een controlegroep (N = 9). De taalproductie werd uitgelokt met een situatieplaat. De auteurs verkozen de term SD boven sv-PPA, aangezien drie personen naast talige problemen in overeenstemming met sv-PPA ook tekorten vertoonden in object- en gezichtsherkenning. Hierdoor dienen de resultaten met enige voorzichtigheid geïnterpreteerd te worden. Harris et al. rapporteerden dat personen met SD significant minder zelfstandige naamwoorden produceerden in vergelijking met nfv-PPA. Personen met nfv-PPA produceerden significant meer zelfstandige naamwoorden dan personen met lv-PPA.

In tegenstelling tot bovenstaande studies onderzochten Fraser et al. (2014) slechts twee varianten van PPA, de nfv-PPA (N = 10) en de sv-PPA (N = 14) en daarnaast nog een controlegroep. De personen met lv-PPA (N = 7) werden niet geïncludeerd in hun analyses. De onderzoekers maakten daarbij gebruik van een automatische analysetechniek. Van de 58 onderzochte variabelen differentieerden er drie lexicale variabelen en één morfosyntactische variabele samen tussen de beide types. Wat de lexicale variabelen betreft, gebruikten personen met sv-PPA woorden en zelfstandige naamwoorden met een significant hogere familiariteit. De gemiddelde frequentie van de zelfstandige naamwoorden was significant hoger bij personen met sv-PPA in vergelijking met nfv-PPA. Concluderend zijn er aanwijzingen in de literatuur dat personen met sv-PPA gemiddeld genomen minder zelfstandige naamwoorden produceren. De zelfstandige naamwoorden hebben over het algemeen een hogere frequentie en familiariteit. Desalniettemin is er nog onduidelijkheid in de literatuur over de verschillen tussen de varianten. Op lexico-semantisch niveau blijkt verder dat personen met nfv-PPA een significant kleinere proportie werkwoorden (aantal werkwoorden gedeeld door werkwoorden en zelfstandige

naamwoorden) produceerden in vergelijking met de overige varianten (Wilson et al., 2010). Personen met sv-PPA en lv-PPA verschilden niet significant van elkaar. Uit de studie van Faroqi-Shah et al. (2020) bleek dat personen met nfv-PPA significant minder werkwoorden (gemiddeld aantal werkwoorden gedeeld door het totale aantal uitingen) produceerden in vergelijking met de overige varianten. De overige twee varianten verschilden echter niet significant van elkaar. In deze studie participeerden 26 personen met PPA (nfv-PPA: N =10, sv-PPA: N = 7 en lv-PPA N = 10). Het taalsample werd verzameld met een situatieplaatbeschrijving en geanalyseerd met behulp van een automatische analysetechniek.

Daartegenover rapporteerden andere auteurs geen significante verschillen tussen de varianten voor respectievelijk het percentage werkwoorden en het totale aantal lexicale werkwoorden (Harris et al., 2019; Mack et al., 2015).

In de studie van Wilson et al. (2010) werd de proportie voornaamwoorden (aantal voornaamwoorden gedeeld door het totale aantal woorden) nagegaan. Alle varianten verschilden onderling van elkaar, waarbij personen met sv-PPA de meeste voornaamwoorden produceerden en personen met nfv-PPA de minste. Personen met sv-PPA vertoonden de meest uitgesproken woordvindingsproblemen (Gorno-Tempini et al., 2011). Omwille van woordvindingsmoeilijkheden is het mogelijk dat personen met sv-PPA daarom meer voornaamwoorden gebruikten ter vervanging van zelfstandige naamwoorden (Wilson et al., 2010).

In de literatuur worden eveneens verschillende bevindingen gerapporteerd voor de verschillende morfosyntactische uitkomstmaten. Daarbij maken niet alle studies erg expliciet hoe bepaalde uitkomstmaten verkregen zijn. Wilson et al. (2010) vonden dat alle personen met PPA significant kortere uitingen produceerden in vergelijking met de controlegroep. Daarenboven was MLU significant lager bij de personen met nfv-PPA in vergelijking met de overige verschijningsvormen van PPA. Uit de studie van Harris et al. (2019) en Faroqi-Shah et al. (2020) blijkt eveneens dat de MLU bij personen met nfv-PPA significant lager is dan de overige varianten. Echter, uit onderzoek van Ash et al. (2013) bleek dat de gemiddelde uitingslengte enkel gereduceerd was bij personen met nfv-PPA in vergelijking met de controlegroep en met personen met lv-PPA. Thompson et al. (2012) rapporteerden daarentegen dat de drie varianten onderling niet significant verschilden met betrekking tot de MLU. Enkel personen met nfv-PPA en personen met lv-PPA verschilden significant van de controlegroep. De studie van Thomspon had als doel om uitkomstmaten met betrekking tot vloeiendheid zoals aantal woorden per minuut te vergelijken met morfosyntactische uitkomstmaten (proportie correcte zinnen, verhouding inhoudswoorden en functiewoorden, verhouding zelfstandige naamwoorden en werkwoorden, correcte werkwoordsinflectie en inflectie van zelfstandige naamwoorden en correcte werkwoordsargumentstructuur). Er werd gebruikgemaakt van het sprookje van Assepoester. Met betrekking tot hun onderzoeksvraag concludeerden de auteurs dat vloeiendheid en grammaticale vaardigheden tijdens het vertellen van een verhaal gedissocieerd kunnen worden.

Net zoals Thomspon et al. (2012) vonden Mack et al. (2015) en Silveri et al. (2014) geen significant verschil tussen de MLU van de drie varianten. Enkel de MLU van de personen met nfv-PPA was significant lager dan die van de controlegroep. In de studie van Fraser et al. (2014) werden evenmin verschillen gevonden voor de MLU tussen de sv-PPA en nfv-PPA. De uitingslengte bij personen met nfv-PPA zou kunnen toenemen, zonder dat de grammaticale complexiteit toeneemt door bijvoorbeeld lange opsommingen te gebruiken. Daarenboven vertonen niet alle personen met nfv-PPA tekorten in het produceren van zinstructuren. Het bepalen van de MLU is gevoelig voor de plaatsing van de uitingsgrenzen (Wilson et al., 2010). In de literatuur worden verschillende manieren gebruikt om de MLU te bepalen afhankelijk van: de vastgelegde uitingsgrenzen, welke woorden weggelaten worden bij het tellen van het aantal elementen per uiting (bijvoorbeeld herhalingen) en de manier waarop de uitingslengte

uitgedrukt wordt (bijvoorbeeld morfemen of woorden). Dit bemoeilijkt de vergelijking tussen studies onderling.

Een andere maat voor syntactische complexiteit betreft het aantal ondergeschikte zinnen (Wilson et al., 2010). Ash et al. (2013) rapporteerden een significante reductie in het aantal ondergeschikte zinnen bij personen met nfv-PPA in vergelijking met de controlegroepen en personen met sv-PPA. Harris et al. (2019) rapporteerden enkel dat personen met nfv-PPA significant minder bijzinnen produceren ten opzichte van personen met lv-PPA. In de studie van Wilson et al. (2010) produceerden personen met nfv-PPA minder bijzinnen in vergelijking met personen met sv-PPA en de controlegroep. Echter, na een correctie voor meervoudige vergelijkingen bleef deze bevinding niet overeind. In de studie van Faroqi-Shah et al. (2020) werd er gekeken naar de variabele zinscomplexiteit. Tot deze variabele behoren volgens de onderzoekers complexe zinstructuren zoals bijvoorbeeld passieve constructies en relatieve bijzinnen. De drie varianten van PPA verschilden echter niet significant van elkaar in het produceren van complexe zinnen. Concluderend gesteld, worden er uiteenlopende bevindingen geformuleerd over de grammaticale complexiteit van de drie varianten onderling.

Hoewel verwacht werd dat personen met nfv-PPA problemen vertonen met het produceren van grammaticaal correcte zinnen, verschilde het aantal grammaticaal correcte zinnen bij personen met nfv-PPA niet van de controlegroep (Ash et al., 2013). Hierbij speelden afwijkingen in de semantiek geen rol. Bovendien verschilden personen met lv-PPA en sv-PPA van de controlegroep, maar niet van elkaar. Mack et al. (2015) rapporteerden daarentegen dat personen met nfv-PPA en sv-PPA significant minder correcte zinnen produceerden in vergelijking met de controlegroep. Personen met nfv-PPA produceerden een significant lager aantal correcte zinnen in vergelijking met lv-PPA. In de studie van Thompson et al. (2012) produceerden personen met nfv-PPA en lv-PPA significant minder correcte zinnen dan de controlegroep. De varianten verschilden onderling waarbij personen met nfv-PPA de minste correcte zinnen produceerden, gevolgd door de lv-PPA. Personen met sv-PPA produceren de meeste correcte zinnen.

Personen met lv-PPA en nfv-PPA maakten significant meer fouten bij produceren van volledige argumentstructuren (Thompson et al., 2012). Personen met nfv-PPA onderscheidden zich van personen met lv-PPA doordat ze significant minder correcte argumentstructuren produceerden. Personen met lv-PPA produceerden significant minder verplichte functiewoorden en inflecties in vergelijking met de controlegroep en de semantische variant (Wilson et al., 2010). Voor de overige varianten werden echter geen significante verschillen gerapporteerd. Personen met PPA verschillen evenmin van elkaar en van de controlegroep wat betreft het aantal werkwoorden met inflecties. Concluderend gesteld, rapporteren sommige studies verschillen tussen de varianten voor de morfosyntactische maten waarbij personen met nfv-PPA en lv-PPA de meeste tekorten vertonen. In andere studies worden daarentegen geen significante verschillen gevonden.

Verder is er zover bekend één studie die de relatie tussen semi-spontane taalproductie en een gestandaardiseerde confrontatie-benoemtaak en geheugentaak naging bij personen met PPA, meer bepaald individuen met lv-PPA (Ash et al., 2019). De studie van Ash et al. (2019) betrof een longitudinale studie waarbij de achteruitgang van de talige vaardigheden gemeten werd, alsook de relatie met corticale atrofie onderzocht werd. Er werd gebruikgemaakt van een situatieplaat. Personen met lv-PPA (N = 14) vertoonden een achteruitgang van semantische woordvloeiendheid. Zij scoorden eveneens lager op een gestandaardiseerde confrontatie-benoemtaak. Echter, werd er geen significante correlatie gevonden met de linguïstische uitkomstmaten uit de semi-spontane taalproductie. Aangezien de achteruitgang in geobserveerde grammaticale fouten bij personen met lv-PPA mogelijk gerelateerd is aan geheugentekorten, werd de relatie nagegaan tussen morfosyntactische variabelen uit de

semi-spontante taalproductie en een kortetermijngeheugentaak (Cijferreeksen Voorwaarts). Er werd echter geen relatie gevonden.

Samenvattend worden in de literatuur verschillende methoden gebruikt om semi-spontane taalproductie uit te lokken. De focus van iedere studie ligt op een bepaald aantal variabelen. Deze variabelen worden op verschillende wijzen bepaald (bijvoorbeeld percentage zelfstandige naamwoorden of de verhouding van het aantal zelfstandige naamwoorden over de som van zelfstandige naamwoorden en werkwoorden). Hoewel bepaalde onderzoeken tot dezelfde bevindingen komen, zijn er eveneens tegenstrijdigheden en leemten in de literatuur omtrent de typering van de semi-spontane taalproductie op niveau van de lexico-semantiek en de morfosyntaxis bij personen met PPA.

1.11 Doelstelling

Uit het literatuuroverzicht komen verschillende studies naar voren die de (semi-)spontane taal kwantitatief bestuderen bij Engelstalige personen met PPA. Nederlandstalige diagnostiek baseert zich veelal op deze Engelstalige typering. Ondanks het erkende belang en de meerwaarde van (semi-)spontane taalonderzoek is in de literatuur de relatie met gestandaardiseerde benoemtaken op woordniveau en geheugentaken nog onduidelijk bij personen met PPA. Hier wil deze masterscriptie graag toe bijdragen door enerzijds de semi-spontane taal bij Nederlandstalige personen met PPA onderling te typeren en door anderzijds de relatie na te gaan tussen deze semi-spontane taal en de prestatie op een gestandaardiseerde confronatatie-benoemtaak of verbale werkgeheugentaak. Dit heeft geleid tot onderstaande onderzoeksvragen.

1.12 Onderzoeksvragen en bijhorende hypothesen

Onderzoeksvraag 1:

Wat typeert (op lexicaal, morfosyntactisch niveau) de semi-spontane taalproductie (mondelinge beschrijving van situatieplaat) bij de verschillende subtypes van PPA onderling bij Nederlandstalige personen?

Onderzoeksvraag 2:

Hangen de lexicale variabelen (type-token ratio van de zelfstandige naamwoorden en gemiddelde frequentie van de zelfstandige naamwoorden) uit de semi-spontane taalproductie (mondelinge beschrijving van de situatieplaat) samen met de scores op een confrontatie-benoemtaak (subtest SYDBAT-NL Benoemen) en het subtype van PPA?

Onderzoeksvraag 3:

Hangt de morfosyntactische variabele (proportie finiete bijzinnen) uit de semi-spontane taalproductie (mondelinge bijschrijving situatieplaat) samen met de score op een verbale werkgeheugentaak (subtest Cijferreeksen Achterwaarts) en het subtype van PPA?

Onderzoeksvraag 3a:

Is het verband tussen de morfosyntactische variabele (proportie finiete bijzinnen) uit de semi-spontane taalproductie (mondelinge beschrijving situatieplaat) en de score op de verbale werkgeheugentaak (subtest Cijferreeksen Achterwaarts) groter bij lv-PPA dan bij nfv-PPA?

1.12.1 Hypothesen bij onderzoeksvraag 1

Woordvindingsproblemen komen voor bij de drie varianten van PPA (Gorno-Tempini et al., 2011; Grossman, 2018; Vandenberghe, 2016). Desalniettemin wordt er verwacht dat de tekorten voor de lexicale variabelen het meest uitgesproken zijn bij de semantische variant en hierdoor typerend zijn voor individuen met sv-PPA.

Er wordt verwacht dat personen met sv-PPA de meeste semantische parafasieën produceren van de drie varianten, aangezien deze variant geassocieerd wordt met stoornissen in de conceptuele kennis (Tee & Gorno-Tempini, 2019). Hierdoor zouden personen met sv-PPA doelwoorden vervangen door betekenisverwante woorden, enerzijds door woorden uit dezelfde categorie (poes ó hond) of anderzijds door een algemene term (dier ó hond).

Er wordt verwacht dat personen met PPA weinig neologismen produceren (Wantanabe, Ikeda, & Mori, 2019; Wilson et al., 2010). Er wordt verwacht dat voornamelijk personen met lv-PPA neologismen produceren, omwille van fonologische tekorten.

Omwille van woordvindingsproblemen en tekorten in de conceptuele kennis, wordt er verwacht dat personen met sv-PPA de minste zelfstandige naamwoorden produceren en personen met nfv-PPA de meeste. Het is eveneens mogelijk dat er geen significante verschillen gevonden worden in overeenstemming met bovenstaande studies. Personen kunnen immers gebruikmaken van compensatiestrategieën tijdens semi-spontane taalproductie zoals omschrijvingen, synoniemen of lege termen. Daarenboven worden woordvindingsproblemen gerapporteerd bij de drie varianten (Gorno-Tempini et al., 2011). Om dezelfde redenen wordt verwacht dat personen met sv-PPA de meeste hoogfrequente zelfstandige naamwoorden produceren, de minste bijvoeglijke naamwoorden en dat de diversiteit van de zelfstandige naamwoorden het laagst is.

Voor de morfosyntactische maten wordt er geen richting gegeven aan de manier waarop koppelwerkwoorden gebruikt worden. Het is mogelijk dat de varianten met de meest uitgesproken woordvindingsproblemen meer koppelwerkwoorden produceren, aangezien koppelwerkwoorden frequent voorkomen in het Nederlands (Keuleers, Brysbaert, & New, 2010). Daarnaast hebben ze geen specifieke lexicaal-semantische inhoud die opgehaald moet worden (Boxum et al., 2013). Aan de andere kant is het mogelijk dat er bij deze groep juist minder koppelwerkwoorden geproduceerd worden, aangezien een koppelwerkwoord een naamwoordelijk gezegde met zich meedraagt. De woordvorm van het naamwoordelijk gezegde dient dan nog steeds ingevuld te worden.

Voor de maten van morfosyntactische complexiteit wordt er verwacht dat personen met sv-PPA hier beter op scoren dan personen met nfv-PPA en lv-PPA, hoewel hierover evenmin een consensus gerapporteerd werd in de literatuur. Gezien de geobserveerde morfosyntactische fouten bij nfv-PPA en lv-PPA wordt er verwacht dat personen met sv-PPA beter scoren op de overige morfosyntactische uitkomstmaten. De overlap tussen de klinische subtypen en individuele diversiteit kan er echter toe bijdragen dat de varianten niet onderling verschillen, zoals ook blijkt uit eerdere studies.

1.12.2 Hypothesen bij onderzoeksvraag 2

Voor deze onderzoeksvraag worden er twee mogelijke uitkomsten verwacht. Ten eerste is het mogelijk dat een gestandaardiseerde confrontatie-benoemtaak een goede voorspeller is voor de lexicale variabelen type-token ratio van de zelfstandige naamwoorden en gemiddelde frequentie van de zelfstandige naamwoorden. De woordvindingsproblemen zoals gemeten met de benoemtaak zouden zich ook kunnen stellen op niveau van de semi-spontane taalproductie. De twee variabelen type-token ratio van de zelfstandige naamwoorden en gemiddelde frequentie van de zelfstandige naamwoorden werden geselecteerd, omdat er verondersteld

wordt dat deze de uitkomstmaat van de benoemtaak het meest benaderen. Zowel de geselecteerde maten als de gestandaardiseerde confrontatie-benoemtaak situeren zich op niveau van de lexico-semantiek. De redenering is dat personen met een lage score op de benoemtaak wellicht minder diverse zelfstandige naamwoorden produceren of voornamelijk hoogfrequente woorden gebruiken. In de studie van Ash et al. (2019) bleek er onvoldoende evidentie voor een relatie tussen morfosyntactische variabelen en de score op een gestandaardiseerde confrontatie-benoemtaak. Ik ga ervan uit dat de keuze voor lexico-semantische variabelen beter aansluit bij de confrontatie-benoemtaak.

Ten tweede is het mogelijk dat de gestandaardiseerde benoemtaak geen goede voorspeller is voor één van beide lexicale maten of geen goede voorspeller is voor beide. Bij een confrontatie-benoemtaak worden woorden geïsoleerd geproduceerd. Tijdens semi-spontane taalproductie spelen meerdere componenten een rol (morfosyntaxis, pragmatiek, co-articulatie, intentie en geheugen). Daarnaast kan tijdens de semi-spontane taalproductie gebruikgemaakt worden van woordomschrijvingen, synoniemen, lege termen zoals ding, substituties van zelfstandige naamwoorden door voornaamwoorden, enzovoort. Dit zou ertoe kunnen bijdragen dat een gestandaardiseerde confrontatie-benoemtaak geen goede voorspeller is voor de talige tekorten die zich stellen in de semi-spontane taalproductie.

1.12.3 Hypothesen bij onderzoeksvraag 3 en 3a

In de literatuur worden het aantal bijzinnen en de MLU gebruikt als uitkomstmaten om de (morfo)syntactische complexiteit te meten (Faroqi et al., 2020; Fraser et al., 2014; Wilson et al., 2010). Bij de variabele MLU is het echter ook mogelijk dat een langere uiting geproduceerd wordt door een opsomming van zelfstandige naamwoorden zonder inbeddingen. Een opsomming van zelfstandige naamwoorden oefent minder invloed uit op de uitkomstmaat van het aantal bijzinnen. Om deze reden lijkt het aantal bijzinnen meer geschikt als uitkomstmaat voor (morfos)yntactische complexiteit bij de derde onderzoeksvraag.

Daarnaast werd de subtest Cijferreeksen Achterwaarts gekozen als uitkomstmaat voor het verbale werkgeheugen (Wechsler, 2008). Bij deze taak dient de persoon cijfers vast te houden en te manipuleren. Eikelboom et al. (2018) toonden in hun meta-analyse dat personen met PPA werkgeheugentekorten kunnen vertonen in de beginfase van de aandoening. Vooral bij personen met lv-PPA is de fonologische lus als onderdeel van het verbale werkgeheugen aangedaan (Gorno-Tempini et al., 2008).

Om taal te produceren vindt er eveneens manipulatie plaats van verschillende structuren om een zin te vormen (Wilson et al., 2016). Aangezien tekorten in het verbale werkgeheugen gerapporteerd worden bij personen met PPA evenals tekorten in het produceren van complexe zinnen werd de volgende hypothese geformuleerd. Mogelijk is er een samenhang tussen de score op een verbale werkgeheugentaak en de productie van bijzinnen. Er wordt verondersteld dat personen met een lage score op een verbale werkgeheugentaak minder bijzinnen zouden produceren. Daar de tekorten vooral bij personen met lv-PPA gerapporteerd worden, wordt er verwacht dat de samenhang tussen de score op een verbale werkgeheugentaak en de grammaticale complexiteit groter is bij personen met lv-PPA in vergelijking met nfv-PPA.

2. Methodiek

2.1 Participanten

In totaal participeerden 24 personen (14 mannen) met PPA. De demografische gegevens zijn weergeven in Tabel 1. De personen maakten deel uit van een studie van Eikelboom et al. (2017). De participanten werden gerecruteerd tussen september 2016 en februari 2019 via vier ziekenhuizen verspreid over Nederland, zijnde: (1) het Radboud universitair medisch centrum in Nijmegen, (2) het Erasmus universitair medisch centrum in Rotterdam, (3) het Jeroen Bosch ziekenhuis in ’s-Hertogenbosch en (4) het academisch ziekenhuis in Maastricht.

De diagnose van PPA met bijhorend subtype was reeds gesteld voor aanvang van deze masterscriptie. De diagnose werd gesteld door middel van een uitgebreid neuropsychologisch onderzoek in combinatie met neurologisch onderzoek en medische beeldvorming. De richtlijnen uit het consensusartikel van Gorno-Tempini et al. (2011) werden nagevolgd voor de bepaling van de drie subtypes.

De exclusiecriteria uit het onderzoek van Eikelboom et al. (2017) betroffen: (1) geen beheersing van het Nederlands, (2) aanwezigheid van een psychiatrische stoornis, (3) middelenmisbruik en/of (4) de aanwezigheid of medische voorgeschiedenis van een ernstige neurologische aandoening met hersenschade als gevolg.

Voor deze masterscriptie golden dezelfde exclusiecriteria. Een bijkomend exclusiecriterium betrof de afwezigheid van de mondelinge beschrijving van de situatieplaat. Negen participanten waren niet in staat om een mondelinge beschrijving te geven. Na toepassing van dit exclusiecriterium telt het huidige onderzoek vijftien personen (10 mannen). Het betreft vijf personen met nfv-PPA, vier personen met sv-PPA en zes personen met lv-PPA. In Tabel 1 worden de demografische gegevens weergegeven. Het leeftijdsbereik bedraagt van 55 tot 82 jaar (M = 70.87; SD = 3.66). De time post onset bedraagt gemiddeld 3.44 jaar (SD = 2.38). Alle participanten zijn rechtshandig. Een indeling volgens opleidingsniveau werd gemaakt volgens de aangepaste schaal van Verhage (1964) door Duits en Kessel (2014). Het betreft een zevenpuntsschaal waarbij “1” staat voor minder dan 6 klassen lager onderwijs, “2” verwijst naar zes klassen lager onderwijs, “3” betekent meer dan 6 klassen lager onderwijs zonder verder afgesloten speciale opleiding, “4” is een gediplomeerde schoolopleiding lager dan ‘Meer Uitgebreid Lager Onderwijs’ (MULO), “5” betekent MULO, “6” is ‘Voorbereidend Hoger en Middelbaar Onderwijs’ (VHMO) en “7” duidt op wetenschappelijk onderwijs.