Anemie door gestoorde aanmaak

Anemie

Rode bloedcellen ontstaan uit stamcellen in het beenmerg.

Eenmaal rijp komen ze in de circulatie, de bloedbaan.

Beenmerg

Stamcel

Circulatie

Aanmaak

• Voor de aanmaak zijn bouwstoffen zoals ijzer en de vitamines foliumzuur en B12 nodig.

• Daarnaast speelt een bloedhormoon,

erytropoëtine, afgekort Epo, een belangrijke rol.

Anemie

• Anemie, een verlaging van de concentratie van circulerend hemoglobine.

• Met het constateren dat een zorgvrager

anemie heeft, is nog geen diagnose gesteld.

• Anemie is een symptoom van een

onderliggende ziekte of andere oorzaak.

Oorzaak

• Stoornis in de aanmaak (tekort aan

bouwstoffen of afwijkingen in het beenmerg)

• Door een plotseling of langzaam ontstaand verlies van bloed,

• Of door een verhoogde afbraak van rode bloedcellen in het lichaam, hemolyse

genaamd.

Anemie door gestoorde aanmaak

• Rode bloedcellen worden in het beenmerg aangemaakt. Als er sprake is van een

beenmergziekte, komt de aanmaak in het gedrang.

• Als het beenmerg in beslag wordt genomen door andere cellen (bij bloed- en

beenmergziekten zoals leukemie of multipel myeloom [ziekte van Kahler], of bij

uitzaaiingen van kanker in het beenmerg), blijft er onvoldoende ruimte over voor de aanmaak van rode cellen.

APLASTISCHE ANEMIE (Beenmergdepressie)

• Aplastische anemie betekent letterlijk:

bloedarmoede door onvoldoende aanmaak.

• De naam aplastische anemie is eigenlijk niet goed, want het gaat bij dit ziektebeeld niet alleen om een tekort aan rode cellen, maar ook om een tekort aan leukocyten (witte bloedcellen) en de trombocyten.

• Er zijn twee verschillende vormen van

aplastische anemie. Er is een zeer zeldzame erfelijke, aangeboren vorm en een verworven vorm.

Oorzaken aplastische anemie

• Onbekend (de grote meerderheid)

• Geneesmiddelen en schadelijke stoffen

– Chemotherapie (mits hoge dosis)

– Bestraling (mits hoge dosis op groot gebied) – Benzeenachtige middelen

– Bepaalde antireumamiddelen

• Infecties (virussen)

• Thymoom (gezwel van de zwezerik)

Therapie aplastische anemie

• Ingrijpen in de zelfvernietigende afweer door de T-cellen

1. ATG (anti-T-celglobuline) 2. Hoge dosis prednison 3. Ciclosporine

• Stamceltransplantatie

Anemie door tekort aan

voedingsmiddelen of erytropoëtine

Voor de aanmaak van rode bloedcellen zijn er drie belangrijke bouwstoffen:

• ijzer,

• foliumzuur

• vitamine B12.

ijzergebreksanemie

• Wereldwijd is dit de meest voorkomende vorm van bloedarmoede, die grotendeels wordt veroorzaakt door langdurig

bloedverlies.

• Andere oorzaken van een ijzertekort kunnen slechte voeding of een streng vegetarisch

dieet zijn, of een resorptiestoornis.

tekort aan foliumzuur (vitamine B11)

• Een tekort kan vrij snel optreden bij slechte of sterk eenzijdige voeding, omdat de voorraad in het lichaam zeer gering is.

• Foliumzuur zit in bladgroenten, fruit, brood en andere graanproducten.

• Andere oorzaken;

– Resorptiestoornis

– Verhoogde behoefte (zwangerschap) – Verhoogde afbraak

Te kort aan vitamine B12 (pernicieuze anemie)

• Normaal voldoende voorraad in het lichaam.

• Stoornis opname; intrinsic factor is nodig voor de opname van B12.

Anemie door bloedverlies

• Dit is de meest voor de hand liggende oorzaak van bloedarmoede.

• In acute situaties bij verwondingen of grote operaties is het eigenlijk ook nooit een

probleem om de oorzaak te vinden, omdat die zo zichtbaar is.

• In het geval van chronisch sluipend

bloedverlies, bijna altijd vanuit de maag of darmen, kan echter het nodige speurwerk nodig zijn om de bloedingsplek te vinden.

Bloeding

• Ongeval

• Operatie

• Bevalling

• Gescheurd bloedvat

• Hevige menstruatie

• Neusbloeding

• Aambeien

• Maagulcus

• Tumor of poliep (maag-darmkanaal nier- of blaastumor

Anemie door verhoogde afbraak:

hemolytische anemie

In het geval van hemolyse (heem = bloed, lysis = uiteenvallen) worden de rode bloedcellen

versneld afgebroken.

• Sikkelcelanemie

• Thalassemie

• G6PD-deficientie

Defecte bloedcellen leven korter => anemie.

Sikkelcelanemie

• Sikkelcelanemie is een ziekte typisch

gekoppeld aan het negroïde ras en ook het Aziatische ras.

• Bij sikkelcelanemie gaat de rode bloedcel – door een fout in de hemogloblineketen – bij een verzuurde omgeving en bij een tekort aan zuurstof vervormen tot een scherpe halve

maan, een sikkel.

Sikkelcelanemie

normale rode bloedcel

sikkelcel

sikkelcelcrisis

• Sikkelcellen gaan klonteren.

• => Verstoppingen

• => verminderde doorbloeding (necrose vorming)

• Zorgvrager heeft hierbij heftige pijn.

Symptomen

• Lichte anemie

• Milt problemen door de sikkelcel beschadigingen

• Hierdoor > risico op infecties

• Kans op hersenbeschadigingen

• Beschadigingen aan longen, nieren en botten.

Therapie

• Er is geen specifieke behandeling.

• De enige radicale therapie bestaat uit

stamceltransplantatie, waarbij de complete bloedcelaanmaak vervangen wordt door die van een donor (veel bijwerkingen en niet altijd mogelijk)

• Bij sikkelcelcrisis; O₂ Pijn bestrijding,

infectiepreventie, wisseltransfusie kan soms helpen, intraveneus vocht toedienen.

Thalassemie

• Er zijn vier hemogloblineketens, twee alfaketens en twee bètaketens.

• Indien er een fouten zitten in een of meerdere hemoglobineketen is er sprake van

thalassemie

• Een rode bloedcel met te weinig normale hemogloblineketens werkt minder goed en wordt veel sneller afgebroken => anemie.

Hemoglobine is opgebouwd uit 4 ketens (twee alfa, twee bèta)

haem met ijzer

haem met ijzer

ErnstigeThalassemie

• Ernstige anemie

• Rest van het leven bloedtransfusies

• Ernstige ijzer stapeling in lever,hart,

alvleesklier, bijnieren en geslachtsorganen.

• Hierdoor tekort aan hormoonproductie en hart- en leverfalen

Therapie

• Er is geen specifieke behandeling.

• De enige radicale therapie bestaat uit

stamceltransplantatie, waarbij de complete bloedcelaanmaak vervangen wordt door die van een donor (veel bijwerkingen en niet altijd mogelijk)

• Ontijzerende therapie

G6PD deficiëntie

• G6PD is een enzym in de rode bloedcel,

belangrijk voor de energiehuishouding en het zuurstoftransport.

• G6PD-deficiëntie is een erfelijke aandoening die voornamelijk bij mannen voorkomt en wordt doorgegeven door de moeder.

G6PD deficiëntie

• een tekort aan het enzym G6PD hebben meestal geen klachten, tenzij ze worden blootgesteld aan een situatie waarin de

werking van het enzym belangrijk is om de rode cel te beschermen.

• Ontbreekt het enzym in die situatie, dan zal de rode bloedcel kapotgaan (hemolyse).

• (tuinbonen, andere voedingsmiddelen, medicijnen en infectie zijn uitlokkende factoren)

Anemie

• Mild: Hb >6,0 mmol/l (vrouwen en kinderen) of >6,5 mmol/l (mannen)

• Matig ernstig: Hb>5,0 maar <6,0 (vrouwen en kinderen) of <6,5 (mannen) mmol/l

• Ernstig: Hb<5,0 mmol/l

Compensatiemechanismen

• Toename cardiac output m.n. door verhoging hartfrequentie.

• Toename van de zuurstofextractie

• Re distributie bloedstroom naar hersenen en myocard

Verschijnselen

• Vermoeidheid

• Kortademigheid

• Duizeligheid

• Hartkloppingen

• Angina pectoris

• Bleekheid

• Koude handen en voeten

Specifieke symptomen bij Fe tekort

• irritatie van de tong (glossitis)

• scheurtjes in de mondhoeken en in de vingernagels

• vingernagels die lepelachtig misvormd zijn

• pica (een sterke neiging tot het eten van als voedsel ongeschikte stoffen als kalk, potlood en hout)

Erytrocyten

• In deze test wordt het aantal erytrocyten per liter bloed geteld.

Erytrocyten

Normaal:

• Het aantal rode bloedcellen varieert bij mannen tussen 4,4 - 5,8 x 10¹²/l en bij vrouwen tussen 4,0 - 5,3 x 10¹²/l.

Verlaagd:

• verminderde aanmaak door gebrek aan voedingstoffen zoals ijzer, vitamine B12, foliumzuur

• afwijking in beenmerg waardoor de aanmaak van rode bloedcellen is verstoord

• ziektes die gepaard gaan met een versnelde afbraak van rode bloedcellen

• zwangerschap door een toename in bloedvolume

• ernstig bloedverlies.

Verhoogd:

• blootstelling aan zuurstofgebrek; ZV met longproblemen, erfelijke afwijkingen in rode bloedcellen (thalassemie)rokers, na een lang verblijf op grote hoogte.

• bij uitdroging (vochtverlies) is er ook een licht verhoogd aantal rode bloedcellen, omdat daarbij hetzelfde aantal cellen in een kleiner volume vocht aanwezig is.

• beenmergaandoeningen die aanleiding geven tot een verhoogde aanmaak van rode bloedcellen (Polycythemia Vera).

Hb Hemoglobine

• De hemoglobinetest meet de hoeveelheid hemoglobine in het bloed. Hemoglobine is een eiwit dat zich bevindt in de rode

bloedcellen (erytrocyten).

HB

Normaal-waarden

• vrouwen: 7,3 - 10 mmol/ml

• mannen: 7,8 - 10,8 mmol/ml

Verlaagd Hb

• IJzergebrek

• Chronische aandoening (chronische infectie als bv. tbc).

• Zwangerschap

• Acuut bloedverlies

• Vit b12 / foliumzuur deficiëntie

• Beenmergverdringing

• Nierziekte verlaging erythropoietine.

• Verhoogde afbraak (hemolyse)

• Bij erfelijke aandoeningen

Verhoogd HB

•Dehydratie (totaal eiwit verhoogd).

•Polycythemie (Ht verhoogd).

•Langdurig verblijf op grote hoogte (Hb kan nog net in normaalgebied

blijven).

•Erythropoietine producerende tumor.

•Gebruik 'epo', (zeldzaam)

Fe IJzer

• Het in de proximale dunne darm

geabsorbeerde ijzer wordt (voornamelijk)

gebonden aan het transporteiwit transferrine.

• Het door transferrine gebonden ijzer wordt naar beenmerg, lever en milt gebracht waar het (voor zover het niet gebruikt hoeft te

worden voor de synthese van hemoglobine, myoglobine enz.) wordt opgeslagen als

ferritine.

Hematocriet

• Hoeveelheid rode bloedcellen per liter bloed (in liter per liter = l/l)).

Normaalwaarden

• mannen: 0,45-0,55 l/l

• vrouwen: 0,40-0,50 l/l

Laag hematocriet is niet altijd een

anemie.

EPO Erytropoëtine

MCV Mean Corpuscular Volume

Het gemiddelde celvolume

Een maat voor de gemiddelde celgrootte van de erytrocyt.

(normocytair, macrocytair & microcytair)

MCV

Normaal

• Bij gezonde volwassenen ligt de MCV waarde ongeveer tussen 80 en 100 femtoliter. Deze referentiewaarden kunnen per laboratorium iets variëren.

Verhoogd

• Een te hoge MCV waarde kan duiden op bloedarmoede ten gevolge van tekort aan vitamine B12 en/of foliumzuur.

Verlaagd

• Een te lage MCV waarde kan duiden op bloedarmoede ten gevolge van ijzergebrek.

• Ook bij patiënten met thalassemie (afwijking van het hemoglobine eiwit in de rode bloedcellen) is de MCV te laag.

MCH Mean cell hemoglobin

De MCH-test bepaalt de hoeveelheid

hemoglobine (zuurstoftransporterend eiwit) in de rode bloedcellen

(normochroom,hyperchroom of hypochroom)

MCH

Normaal:

• Bij gezonde volwassenen ligt de MCH-waarde ongeveer tussen 1,70 en 2,10 femtomol.

Verhoogd:

• Een te hoge MCH-waarde kan duiden op

bloedarmoede ten gevolge van tekort aan vitamine B12 en/of foliumzuur.

Verlaagd:

• Een te lage MCH-waarde kan duiden op bloedarmoede ten gevolge van ijzergebrek. Ook bij patiënten met

thalassemie (afwijking van het hemoglobine eiwit in de rode bloedcellen) is de MCH te laag.

Reticulocyten

• In het algemeen geeft het aantal reticulocyten een beeld van de erytropoiese activiteit in het beenmerg.

• Toename aantal reticulocyten is gevolg van de toegenomen aanmaak van erytrocyten door het beenmerg.

Hemolyse

• Bij ernstige hemolyse kan er zoveel hemoglobine tot bilirubine worden

afgebroken, dat de lever niet in staat is alle bilirubine te conjugeren.

• In het serum worden dan verhoogde

concentraties ongeconjugeerde bilirubine gemeten. => hemolytische icterus

Normochrome/normocytaire anemie MCH normaal, MCV normaal

B.v. hemolyse

Macrocytaire, megaloblastaire anemie

• MCV hoog, MCH hoog

• B.v. Vitamine B₁₂ tekort (voedingsdeficiëntie, maagafwijkingen (pernicieuze anemie

(intrinsic factor), gastrectomie,

Hypochrome, microcytaire anemie

MCH laag, MCV laag

B.v. ijzergebreksanemie

Pernicieuze anemie

• Pernicieuze anemie is een macrocytaire,

megaloblastaire anemie veroorzaakt door een tekort aan vitamine B₁₂.

• Bij deze vorm van anemie produceert het

beenmerg grote, abnormale rode bloedcellen (megaloblasten)

Therapie

• Oorzaak oplossen

• Medicatie bv vit B₁₂, foliumzuur, ijzertableten

• Packed cells

Beslisboom transfusie