Deze patiëntenversie is gebaseerd op de richtlijn Vasculitis. Een richtlijn is gemaakt voor zorgverleners. Hierin staat beschreven wat algemeen gezien de beste werkwijze (diagnostiek, behandeling, samenwerking, enz.) is. Hierin staan aanbevelingen en instructies over hoe zorgverleners in het algemeen en in concrete gevallen zouden moeten handelen. De richtlijn is geen wettelijk voorschrift. Zorg aan patiënten met vasculitis blijft maatwerk. Een zorgverlener kan daarom besluiten van de richtlijn af te wijken.
Vasculitis is een ontstekingsproces van de bloedvatwand waarbij het klinische beeld afhankelijk is van de plaats, de grootte en de omvang van de aangedane bloedvaten. De binnenkant van het bloedvat wordt opgevuld met ontstekingsmateriaal. Als de ontsteking gepaard gaat met vaatvernauwing (d.w.z. de diameter wordt kleiner) of afsluiting van het bloedvat, krijgt het orgaan of het weefsel dat van die bloedvoorziening afhankelijk is onvoldoende zuurstof. Dit kan uiteindelijk leiden tot schade van die organen en weefsels, die niet meer te herstellen is. De gevolgen van vaatwandontsteking zijn in het ene geval beperkt en voorbijgaand, maar in het andere geval uitgebreid, ernstig en dodelijk verlopend. Het type vasculitis zal afhangen van het soort bloedvat dat aangetast wordt, maar ook van de oorzaak (meestal onbekend) en van de wijze van ontsteking. Alles samen leidt dit tot een heel grote verscheidenheid in ziektepatronen, die moeilijk te classificeren zijn en dikwijls nog in elkaar overlopen. Het is dan ook niet verwonderlijk dat er verschillende indelingen bestaan. Een van de problemen met vasculitis is dat het vaak langzaam ontstaat. De eerste verschijnselen zijn dan vrij mild, maar allengs nemen die toe en neemt de ziekte ernstigere vormen aan. De ernst en het ziektebeeld van een vasculitis hangt af van de organen waarin de bloedvaten ontstoken zijn. Zo zal vasculitis met aantasting van de nieren en de hersenen een totaal ander beeld geven dan wanneer enkel de huid aangetast is.
Vasculitis gaat ook vaak gepaard met een aantal aspecifieke algemene ontstekingsverschijnselen, zoals koorts, gewichtsverlies, bloedarmoede en een algeheel onwel voelen. vaak ook met spier- en gewrichtsklachten. Dit beeld en het sluipende begin van de verschijnselen maakt dat patiënten niet direct naar de dokter gaan en, als de patiënt dat wel doet, dat artsen op dat moment nog niet gealarmeerd zijn. Het is op dat moment veel waarschijnlijker dat de klachten door iets onschuldigs worden veroorzaakt dat veel vaker voorkomt. Een huisarts zal bij vage (niet specifieke) klachten een paar testen doen (zoals algemeen bloedonderzoek). Als daar op dat moment nog geen bloedarmoede of verhoogde bezinking bij te voorschijn komt, zal hij de patiënt aanraden om het een tijdje aan te zien. Zo gaan er vaak al een tot twee maanden voorbij. Als de klachten niet overgaan, komt de patiënt vervolgens bij een internist of orgaanspecialist terecht, bijvoorbeeld bij een longarts of reumatoloog, afhankelijk van de klachten waarmee de vasculitis zich presenteert. Ook dan staat vasculitis vaak nog niet bovenaan het rijtje van aandoeningen die waarschijnlijk zijn. Toch behoort elke orgaanspecialist op zijn qui-vive te zijn en goed door te vragen naar klachten op andere terreinen dan het eigen vakgebied. Een huidarts die aan vasculitis denkt moet bijvoorbeeld ook aandacht hebben voor klachten van de neus en de longen. En een oogarts zal ook af en toe moet vragen naar het gewrichtsklachten of gevoelsstoornissen. Daar gaat deze richtlijn voor een belangrijk deel over. Dat al die verschillende orgaanspecialisten niet alleen op hun vakgebied doen wat ze moeten doen, maar zich ook richten op en kennis hebben van andere organen voor zover dat nodig is en weten wanneer zij die andere orgaanspecialisten moeten inschakelen.
Men spreekt van systemische vasculitis als die overal in het lichaam voorkomt. Dit zijn over het algemeen ernstige, soms ook levensbedreigende aandoeningen. Bij de primaire vorm treedt de ziekte zelfstandig, autonoom op. Er is geen aanwijsbare oorzaak. Een secundaire vasculitis is het gevolg van een andere aandoening, bijvoorbeeld omdat zich daarbij in het bloed circulerende immuuncomplexen in de wand van kleine bloedvaten kunnen afzetten. Dit zijn antistoffen gebonden aan antigenen die dwarrelen in het bloed, en op de plaats waar ze
Richtlijn diagnostiek kleinevatenvasculitis 140
neerslaan een ontsteking veroorzaken. Dergelijke immuuncomplexen kunnen bestaan uit virussen of delen van virussen en normale antistoffen, maar ook uit autoantistoffen die dan eigen antigenen binden. Bij meerdere bindweefselziekten, maar vooral bij reuma en lupus erythematodes, kan vasculitis optreden door immuuncomplexen.
Enkele vormen van primaire vasculitis:
De ziekte van Wegener
Ernstige vorm van vasculitis van onbekende oorsprong met plaatselijk zweren en vorming van granulomen in de bovenste en lagere luchtwegen (neus en longen) in combinatie met nierfilterontsteking. Komt bij mannen en bij vrouwen voor van elke leeftijd. De eerste verschijnselen doen zich meestal in de neus voor met neusbijholteontsteking, bloederige neusuitvloed, neusverstopping en oorontsteking. Soms ziet men verlammingsverschijnselen, oogontstekingen, vlekjes op de benen en/of knobbels bij de ellebogen. De longen zijn bijna altijd aangetast hoewel slechts een derde van de patiënten klachten heeft. Meestal gaat het dan om hoesten, met soms opgeven van bloed, kortademigheid en pijn in de borstkas.
Syndroom van Churg-Strauss
Iets zeldzamere vorm van vasculitis die zich onderscheidt van de ziekte van Wegener door aanwezigheid van astma en neuspoliepen. Veel patiënten met het syndroom van Churg-Strauss hebben last van verlammingsverschijnselen. Daarnaast komen relatief vaak hartproblemen en maag-/darmbezwaren voor.
Microscopische polyangiitis
Ernstige vorm van vasculitis waarbij patiënten meestal een nierfilterontsteking hebben en vlekjes op de huid. Ter onderscheid met de ziekte van Wegener en met het syndroom van Churg-Strauss doen de neus en/of oren vrijwel nooit mee bij deze vorm van vasculitis. Als de longen meedoen is dat bij deze vorm van vasculitis vaak zeer ernstig waardoor vaak tijdelijk beademing nodig is.
Richtlijn diagnostiek kleinevatenvasculitis 141