8a. Welke klachten of symptomen van het oog kunnen passen bij een vasculitis van het oog? En hoe vaak?
8b. Welke klachten of symptomen buiten het oog kunnen passen bij een vasculitis van het oog? En hoe vaak?
8c. Welke klachten of symptomen van het oog kunnen passen bij een systemische vasculitis? En hoe vaak?
8d. Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van een vasculitis van het oog?
Inleiding
De oogheelkundige anatomie wordt gekenmerkt door een veelheid van structuren in een relatief klein gebied. De orbita herbergt naast het orbitaweefsel inclusief de oogleden, de traanklier, de traanwegen, en de oogspieren immers ook de bulbus oculi zelf met zijn vele structuren als conjunctiva, (epi-)sclera, cornea, uvea, retina en nervus opticus. Door al deze structuren lopen soms zeer specifiek geordende bloedvaten en zenuwen. Een lokaal optredende vasculitis ergens in de orbita zal daarom een zeer uiteenlopend scala aan verschijnselen kunnen geven al naar gelang de anatomische lokalisatie, het type, de grootte en de verdeling van het ontstekingsproces. Het spectrum is zeer breed en varieert van relatief onschuldige aandoeningen als conjunctivitis, traanwegstenose en episcleritis tot ernstige, het gezichtsvermogen of de bulbus oculi bedreigende ziekteprocessen als scleritis, perifere ulvceratieve keratitis (PUK), retinale vasculitis, orbitale vasculitis met proptose en uveïtis. Een lokaal oogheelkundig proces kan een eerste verschijnsel van een systemische aandoening zijn. Het is onduidelijk waarom de verschillende uitingsvormen van in wezen hetzelfde ziekteproces zo variëren. Kennis en (eerdere) herkenning van de verschillende uitingsvormen zal niet alleen tot een betere behandeling van de oogheelkundige aandoening maar ook van de onderliggende systeemaandoening leiden. Een probleem bij het herkennen van een oogheelkundig primaire vasculitis is dat de differentiële diagnose van de aantasting van de getroffen structuur door secundaire vasculitis zeer groot is en secundaire vasculitis veel vaker voorkomt. Men kan hierbij onderscheid maken tussen infectieziekten (viraal, bacterieel, parasitair, schimmel), neoplastisch (non-hodgkinlymfoon, myeloproliferatieve aandoeningen, tumoren, atrium myxoom), drug induced en auto-immuunziekten met secundaire vasculitis (reumatoïde vasculitis, ziekte van Behçet, systemische lupus erythematodes, syndroom van Sjögren, colitis ulcerosa, ziekte van Crohn, sarcoïdose, relapsing polychondritis, syndroom van Cogan) en zonder standaard karakteristieken: ziekte van Henoch-Schönlein [Gross, 2000]. Deze secundaire vasculitiden, die ook in de oogheelkunde een belangrijke rol spelen, blijven hier verder buiten beschouwing.
In deze richtlijn worden de volgende vragen besproken betreffende de bekende oogheelkundige verschijningsvormen van de verschillende zgn. primaire kleinevatenvasculitiden volgens de indeling van de Chapel Hill Conference (Henoch-Schönlein, cutane leukocytoclastische angiitis, essentiële cryoglobulinemische vasculitis, ziekte van Wegener, churg-strausssyndroom, microscopische polyangiitis).
Bespreking van de literatuur
Teneinde bovenstaande vragen te beantwoorden is een literatuursearch verricht (zie toelichting literatuursearch, bijlage 5) Er werden 273 referenties gevonden waarvan 104 betrekking hadden op de hier niet verder behandelde ziekte van Behçet. De ziekte van Wegener is het onderwerp van 12 artikelen. Uiteindelijk is aan de hand van referenties in de beschikbare literatuur en met behulp van
Richtlijn diagnostiek kleinevatenvasculitis 78 verschillende zoekstrategieën doelbewust gezocht naar een aantal reviewartikelen over primaire kleinevatenvasculitis en over enkele met kleinevatenvasculitis geassocieerde aandoeningen (zie literatuurlijst).
8a. Welke klachten of symptomen van het oog kunnen passen bij een vasculitis van het oog of de orbita? En hoe vaak?
Deze vraagstelling kan slechts globaal beantwoord worden daar, zoals gezegd, de uiting van een vasculitis afhangt van de plaats, het type en de uitgebreidheid. Een vasculitis kan in principe alle structuren van de orbita aantasten en er zou dus bij iedere oogheelkundige ontstekingsaandoening aan vasculitis gedacht moeten worden. Door het zeer heterogene en retrospectieve karakter van de diverse artikelen blijkt het niet goed mogelijk voorspellende waarden aan symptomen van oogheelkundige vasculitis te verbinden. Er zijn vasculitiden van de conjunctiva, episclera, sclera zonder en met corneale component (perifere ulceratieve keratitis), uvea, retinale vasculatuur (zonder en met vaatocclusies), traanwegen met dacryoadenitis en/of traanwegobstructie (al of niet met sinusitis), nervus opticus, orbita, myositis en oogzenuwverlammingen beschreven. De frequentie van de primaire vasculitiden is echter zeer laag. Of een oogheelkundig, op vasculitis berustend ziektebeeld tot het oog beperkt is zal pas duidelijk zijn na systematische evaluatie van andere organen. Duidelijk moge zijn dat de meeste van de bovengenoemde ontstekingen veel vaker voorkomen op basis van een ander ziekteproces, zoals bij conjunctivitis en episcleritis. Indien de aandoening echter slecht reageert op de gangbare behandeling dient ook hier verder onderzoek te worden ingezet. Voor de volledigheid volgt hier een korte bespreking van diverse oogheelkundige ontstekingen die (dus in zeldzame gevallen) een uitingsvorm van een vasculitis kunnen zijn.
1. Conjunctivitis
Ontsteking van de conjunctiva, het slijmvlies dat het oog en de binnenkant van de oogleden bedekt. Er is meestal sprake van oppervlakkige, lichte roodheid met afhankelijk van de oorzaak muceuze of waterige afscheiding. Patiënt kan klagen over branderigheid, jeuk of corpus alienum-gevoel. Bij 4- 16% van alle patiënten met de ziekte van Wegener wordt weinig specifieke conjunctivaontsteking met necrose, actieve fibrovasculaire veranderingen of inactieve fibrovasculaire littekens gezien. [Pakrou, 2006] Er kunnen granulomen aanwezig zijn. Vooral de conjunctiva tarsi kan zijn aangetast waardoor entropion en trichiasis kunnen ontstaan.
2. Episcleritis
Ontsteking van het weefsel onder de conjunctiva maar boven de sclera. Vaak lokale, nodulaire roodheid, kan echter ook diffuus zijn. De patiënt klaagt over milde pijn, er is geen afscheiding. Applicatie van fenylefrine 2,5% oogdruppels zal de roodheid doen afnemen. De sclera is niet verdikt, hetgeen met de spleetlamp kan worden geverifieerd. Het episclerale oedeem kleurt geel met roodvrij licht.
Een complicatie kan een uveitis anterior zijn. Episcleritis is meestal self-limiting maar kan recidiveren. Veel patiënten komen waarschijnlijk niet eens in het medische circuit terecht. Akpek et al. beschrijven de ziekte van Wegener bij 1 van 100 patiënten met episcleritis. [Akpek, 1999]
3. Scleritis
Visusbedreigend ontstekingsproces met cellulaire infiltraten en oedeem van de sclera met veel pijn en diepe roodheid. Alle weefsels van de oogwand zijn verdikt (spleetlamponderzoek). De patiënt
Richtlijn diagnostiek kleinevatenvasculitis 79 heeft vaak een heftige, borende pijn, soms uitstralend naar de slaap en kaken waar hij zelfs wakker van wordt, met langzame visusdaling. Applicatie van fenylefrine 2,5 % zal de diepe roodheid niet doen afnemen. Scleritis kan anterieur (98%) en posterieur (2%) zijn. Anterieure scleritis wordt verder ingedeeld in niet-necrotiserend (85%, diffuus en nodulair) en necrotiserend (13%, met ontsteking, zonder ontsteking (scleromalacia perforans). [Watson, 2004].
Bij patiënten met de ziekte van Wegener komt een necrotiserende scleritis het meest voor. Het is na reumatoïde artritis de tweede systemische associatie met scleritis en wordt bij tot 15% van de presentaties gediagnosticeerd. [Akpek, 2004; McCluskey, 2004] Er ontstaat een zwart, grijs of bruin gebied omgeven door actieve ontsteking van de sclera. Complicaties hiervan kunnen keratitis, cornea ulcera (perifere ulceratieve keratitis), uveïtis, oculaire hypertensie en glaucoom zijn.
4. Uveïtis
Ontsteking van de uvea, het druifvlies, bestaande uit corpus ciliare, iris en choroidea. Al naar gelang de lokalisatie van de uveïtis kenmerkt een uveitis anterior zich in het algemeen door pijn, fotofobie en visusdaling met paarsige pericorneale roodheid met cellen en opalescentie in de voorste oogkamer en cornea endotheelbeslag (descemetstippen). De iris kan aan de lens plakken, waardoor vervorming van de pupil kan optreden (synechia posterior). Een uveitis posterior/chorioretinitis geeft in het algemeen geen pijn en roodheid, wel visusdaling met cellen in het glasvocht. Bij de ziekte van Wegener is een uveïtis vrij zeldzaam (tot 15% van de patiënten) en wordt meestal in combinatie met een scleritis gezien. De uveïtis is op zich niet-specifiek, kan unilateraal of bilateraal zijn, en kan een uveitis anterior, een intermediaire of een posterieure uveïtis zijn, met of zonder vitritis.
5. Retinale vasculitis
Visusbedreigende ontsteking van arteriolen en/of venulae van de retina, waarbij er plaatselijk grijswitte exsudaten langs de vaatwand worden gezien, leidend tot ischemie van de aangetaste gebieden. De differentiaaldiagnose van retinale vasculitis is zeer groot (zie addendum), maar wordt verrassend genoeg niet zo vaak (5-12% bij de ziekte van Wegener) bij een primaire vasculitis gezien. Retinitis, retinabloedinkjes, chorioretinitis, macula oedeem, exsudatieve ablatio retinae, retina necrose, retina vasculitis met arteria centralis retinae-occlusie en glasvochtbloedingen zijn beschreven.
6. Perifere ulceratieve keratitis (PUK)
Bij de limbus gelegen halvemaanvormige destructieve ontsteking van de cornea, gepaard gaande met een epitheeldefect, ontstekingscellen en stroma-afbraak (melting syndrome), vaak in combinatie met een necrotiserende scleritis bij associatie met een primaire vasculitis. In dit geval zeer pijnlijk. Perifere ulceratieve keratitis kan het eerste teken zijn van een systemische vasculitis als de ziekte van Wegener en in mindere mate microscopische polyangiitis en churg- strausssyndroom, maar ook in het beloop van een systemische vasculitis optreden. Het kan ook geassocieerd zijn met reumatoïde artritis, relapsing polychondritis en systemische lupus erythematodes. Een volledig lichamelijk onderzoek, aangevuld met oriënterend bloed- en urineonderzoek kan voor de patiënt van levensbelang zijn. Als er geen scleritis is dan kan er sprake zijn van tranen en milde irritatie met corneaverdunning en kans op perforatie.
7. Dacryoadenitis
Ontsteking (pijn, zwelling, roodheid, purulentie) van een of beide traanklieren. Biopsie en beeldvormende technieken zijn noodzakelijk voor verdere classificatie.
Richtlijn diagnostiek kleinevatenvasculitis 80 8. Dacryocystitis/dacryostenose
Ontsteking van de ductus en saccus lacrimalis lokaal of per continuitatem uit de paranasale sinussen en nasofarynx, zich uitend in lokale zwelling, pijn en roodheid met traanklachten door verminderde afvoer van de tranen. Nasolacrimale betrokkenheid wordt bij 10% van de patiënten met de ziekte van Wegener gezien als chronische dacryocystitis en mucokèle formatie. [Pakrou, 2006] Het is meestal een late manifestatie, zich presenterend met epiphora. (52% patiënten met orbitale en adnex WG, waarschijnlijk door focale WG-vasculitis) [Woo, 2001]
9. Vasculitis orbitae
Algemene term voor een ontstekingsproces in (een deel van ) de orbita. Bij de ziekte van Wegener kan sprake zijn van een focale ziekte beperkt tot de orbita maar ook van uitbreiding uit de sinussen en nasofarynx. De diagnostiek is vaak moeilijk. De presentatie kan acuut maar ook meer chronisch zijn. Beschreven klachten zijn epiphora, hyperemie, proptose met of zonder pijn, soms resulterend in exposure keratopathie, corneaulceratie tot zelfs corneaperforatie. Botstructuren kunnen verdwijnen waardoor juist geen exoftalmie optreedt, maar wel traanklachten blijven bestaan. De orbitaweerstand kan verhoogd zijn, een biopt kan weinig specifieke afwijkingen geven. Verder kan diplopie optreden door aantasting van diverse oogspieren en zenuwen resulterend in paresen. Blindheid treedt op bij een fissuur syndroom. Vaak zijn beide orbitae aangedaan. Indien de nervus opticus in het proces participeert, treedt visusdaling op. Een late complicatie is orbita socket- contractuur (enoftalmie na eerst exoftalmie door fibrotische veranderingen in het orbitaweefsel). [Talar-Williams, 2005]
Conclusie
Niveau 4
Een ontstekingsproces van de orbita, een scleritis al of niet in combinatie met perifere ulceratieve keratitis, een aspecifieke conjunctivitis, episcleritis, uveïtis, retinale vasculitis, dacryoadenitis en dacryocystitis/dacryostenose kan duiden op één van de vasculitissyndromen.
C Perez, 2004; McCluskey, 2004; Pakrou, 2006
Niveau 4
Een ontstekingsproces van de orbita en necrotiserende scleritis met perifere ulceratieve keratitis zijn bij de ziekte van Wegener de meest frequente oogafwijkingen in het vroege stadium van de ziekte.
C Bullen, 1983; Perez, 2004; McCluskey, 2004; Pakrou, 2006
Niveau 4
Dacryostenose is een oogheelkundige afwijking die over het algemeen laat optreedt in de follow-up van patiënten met een bekende ziekte van Wegener. Ook kan uiteindelijk een orbita socket-contractuursyndroom ontstaan.
Richtlijn diagnostiek kleinevatenvasculitis 81 Aanbevelingen
Bij een patiënt die zich presenteert met voor vasculitis verdachte symptomen van de ogen (een ontstekingsproces van de orbita, een scleritis al of niet in combinatie met perifere ulceratieve keratitis, een aspecifieke conjunctivitis, episcleritis, uveïtis, retinale vasculitis, dacryoadenitis en dacryocystitis/dacryostenose) dient de behandelende arts bedacht te zijn op het bestaan van een systemische vasculitis en dient altijd een uitgebreide anamnese en lichamelijk onderzoek gericht op interne organen, gewrichten, huid en zenuwstelsel te worden verricht, alsmede laboratorium- en ander aanvullend onderzoek, omdat tezamen met andere symptomen en/of verschijnselen de kans op de aanwezigheid van een andere aandoening, zoals vasculitis, toeneemt.
8b. Welke klachten of symptomen buiten het oog kunnen passen bij een vasculitis van het oog? En hoe vaak?
De frequentie van voorkomen van manifestaties van de ziekte van Wegener respectievelijk aan het begin en gedurende het totale beloop van de aandoening zijn al gegeven in hoofdstuk 5 en worden hieronder herhaald:
Tabel 8.1. Frequentie van manifestaties van ziekte van Wegener, respectievelijk aan het begin en gedurende het totale beloop (gegevens ontleend aan reviewartikel van Duna, 1995)
Voorkomende symptomen Als beginsymptoom (%) Gedurende totale beloop (%)
Gehele kno-gebied 73% 92-94%
Longafwijkingen 45% 87%
Nierafwijkingen 11-18% 77-85%
Afwijkingen in ogen, orbitae 8-16% 28-87%
Klachten van bewegingsapparaat 32-53% 67-76%
Neurologische afwijkingen, perifeer + centraal 4,5-8% 22-50%
Abdominale afwijkingen ? ?
Tractus urogenitalis ? ?
Hart (vooral pericarditis) ? 6-12%
Conclusie
Niveau 4
Er zijn geen specifieke klachten of symptomen buiten het oog die passen bij een vasculitis van het oog of de orbita.
C Duna, 1995; Harman, 1998; Perez, 2004; McCluskey, 2004 Aanbeveling
Bij klachten die wijzen op een systeemvasculitis elders in het lichaam dient bij klachten van de visus, het oog, de orbita of de traanwegen een oogheelkundig onderzoek plaats te vinden.
8c. Welke klachten of symptomen van het oog kunnen passen bij een systemische vasculitis? En hoe vaak?
Richtlijn diagnostiek kleinevatenvasculitis 82 De klachten die bij een vasculitis van het oog kunnen passen zijn al grotendeels bij de beantwoording van vraag 8a behandeld. Hieronder wordt op de verschillende primaire vasculitissyndromen dieper ingegaan.
1. Ziekte van Wegener
De belangrijkste manifestatie van een primaire vasculitis in de oogheelkunde is ziekte van Wegener. 28-87% van de patiënten met WG heeft in enig stadium oog- en/of orbitabetrokkenheid. Fauci et al. melden zelfs dat bij 16% van totaal 85 patiënten met de ziekte van Wegener oogheelkundige klachten de eerste verschijnselen zijn van de aandoening.
Drie belangrijke histopathologische bevindingen definiëren ziekte van Wegener: 1. focale vasculitis van kleine arteriolen, venen en arteriën, 2. een granulomateuze ontstekingsreactie uiteindelijk resulterend in vasculaire trombose, bloedingen, ischemie en 3. parenchymnecrose.
Naast de systemische Wegener zijn ook gelimiteerde vormen bekend, bijvoorbeeld zonder betrokkenheid van de nieren of zelfs geheel tot de oogkas beperkt. De oogheelkundige uitingsvormen van deze limited Wegener verschillen niet van de systemische Wegener. [Stavrou, 1993]
Pas na uitgebreide evaluatie is de diagnose limited Wegener te stellen. Ook kan een limited Wegener na vele jaren nog overgaan in een gegeneraliseerde Wegener. [Wolff-Kormann, 1990] Een subacute, progressieve en invaliderende proptose door een orbitagranuloom komt het meest voor, bij ongeveer 20% van de patiënten.
De ontsteking kan alleen in een of beide orbitae zijn gelokaliseerd, maar kan ook een orbitale uitbreiding van een sinuslokalisatie zijn. [Provenzale, 1996; Fechner, 2002] Als gevolg van de orbitaontsteking kunnen naast de proptose ook diplopie, restrictieve myopathie, exposure keratopathie, en nervus opticus-compressie optreden.
Andere uitingsvormen zijn een (necrotiserende) scleritis en perifere ulceratieve keratitis. Ook dacryocystitis (al of niet per continuitatem uit de sinussen), dacryoadenitis, cornea en ooglidgranulomen, milde conjunctivitis, episcleritis, uveïtis, retinitis, occlusieve retinale vasculitis zonder/met maculasterformatie, cotton wool spots, retinale en subhyaloïdale bloedingen, exsudaten, retinale kaliberwisselingen en arteria centralis retinae-occlusie, choroïditis/choroïdale vasculitis (waardoor zogenaamde Elschnig spots (bruin-rode choroideagebieden) door infarcering ontstaan, een slecht prognostisch teken), posterieure scleritis, ischemische opticusneuropathie (aantasting van de vasculatuur van de papil leidend tot papiloedeem, papillitis en later opticusatrofie), Horner’s syndroom, hersenzenuw verlamming en sinus cavernosus trombose kunnen voorkomen. [Newman, 1995; McDonald, 1983; Harman, 1998.
In meer dan 50% van nasale lokalisatie van de Wegener zijn ook de ogen en/of de orbitae bij het proces betrokken. [Kornblutt, 1980; Duncker, 1982]
Tabel 8.2. Gerapporteerde frequentie van voorkomen van oogheelkundige afwijkingen bij ziekte van Wegener (evidence tabel oog en orbita)
Conjunctivitis, conjunctivagranulomen 4-38%
Episcleritis/scleritis 16-38%
Perifere ulceratieve keratitis 20% (+ necrotiserende scleritis: best gecorreleerd met systemische Wegener)
Uveïtis 15% (aspecifiek, vaak (42%) bij scleritis)
Retinale afwijkingen, vasculitis, 5-18%
Richtlijn diagnostiek kleinevatenvasculitis 83 Vasculitis orbitae/orbitagranuloom 20-50% (soms per continuitatem uit sinussen)
N. opticus 11-29% (als gevolg van orbitaproces)
2. Henoch-schönleinpurpura
Oogheelkundige betrokkenheid is uiterst zeldzaam. Beschreven zijn recidiverende episcleritis, unilaterale anterieure uveïtis en keratitis in samenhang met HSP. [Perez, 2004]
3. Cutane leukocytoclastische angiitis (hypersensitivity vasculitis)
Ook hier is oogheelkundige betrokkenheid uiterst zeldzaam. Bilaterale uveitis anterior, panuveïtis, multifocale retinitis en retinale vasculitis zijn gerapporteerd. [Perez, 2004]
4. Essentiële cryoglobulinemische vasculitis
Beschreven zijn: corneale neerslag van cryoglobulinen, purtscherretinopathie, retinale vasculitis, sereuze retinale loslating en retinale pigmentepitheelloslating. [Perez, 2005]
5. Microscopische polyangiitis
Oogheelkundige afwijkingen zijn meestal beperkt tot scleritis met perifere ulceratieve keratitis, retinale vasculitis en ooglidleasies (tumoren met centrale ulceratie). [Perez, 2004]
6. Churg-strausssyndroom
Zover bekend is bij 23 patiënten oogheelkundige betrokkenheid beschreven in de wereldliteratuur. De bevindingen zijn in twee groepen te verdelen: langzaam beginnende, ANCA-negatieve orbitale inflammatory pseudotumor (dacryoadenitis, myositis, periscleritis, perineuritis, conjunctivale granulomen, episcleritis, cornea ulcera, uveoscleritis) en acuut optredende, ANCA-positieve ischemische vasculitis (amaurosis fugax, anterieure ischemische optico neuropathie (AION), ischemische optico neuropathie, centrale retinale arterie occlusie (CRAO), retinale arterietak occlusie (BRAO), nervus oculomotorius parese, nervus trochlearis parese [Takanashi, 2001]. Tabel 8.4. Samenvatting van oogheelkundige verschijnselen bij zes primaire vasculitis
Vorm van vasculitis Frequentie
betrokkenheid oog
Type verschijnselen
Ziekte van Wegener 28-87% zie tabel 8.3
Henoch-schönleinpurpura uiterst zeldzaam episcleritis, uveitis anterior, keratitis Cutane leukocytoclastische
angiitis
uiterst zeldzaam uveïtis, retinale vasculitis Essentiële
cryoglobulinemische vasculitis
uiterst zeldzaam corneaneerslagen, retina-afwijkingen (purtscher, vasculitis, sereuze/pigmentepitheelloslating) Microscopische polyangiitis uiterst zeldzaam scleritis met PUK, retinale vasculitis, ooglidlesies Churg-strausssyndroom zeldzaam pseudotumor orbitae, ANCA-positieve vasculitis,
Richtlijn diagnostiek kleinevatenvasculitis 84 Conclusies
Niveau 4
Een ontstekingsproces van de orbita met al zijn mogelijke uitingsvormen, een scleritis al of niet in combinatie met perifere ulceratieve keratitis, een aspecifieke conjunctivitis, episcleritis, uveïtis, retinale vasculitis, dacryoadenitis en dacryocystitis/dacryostenose kan passen bij een systemische vasculitis.
C Duna, 1995; Harman, 1998; Perez, 2004; McCluskey, 2004
Niveau 4
Gezien het op zich relatief frequent voorkomen van sommige van bovengenoemde oogheelkundige verschijnselen (conjunctivitis, episcleritis, uveïtis) en de zeldzaamheid van de primaire vasculitis zal de diagnose primaire vasculitis niet snel bij deze verschijnselen op de voorgrond staan. Toch dient de diagnose primaire vasculitis bij aspecifieke gevallen te worden overwogen. In het verdere beloop van het ziektebeeld kunnen de oogheelkundige bevindingen helpen bij classificatie.
C Duna, 1995; Harman, 1998; Messmer, 1999; Perez, 2004; McCluskey, 2004; Okhravi, 2005
Niveau 4
Ongeveer 8-15% van de patiënten met uiteindelijke diagnose ziekte van Wegener presenteren zich met een oogheelkundige afwijking.
C Hoffman, 1992; Harman, 1998
Niveau 4
Naast de systemische wegenergranulomatose zijn ook gelimiteerde, tot de oogkas beperkte vormen bekend. De oogheelkundige uitingsvormen van deze limited Wegener verschillen niet van de systemische Wegener.
C Stavrou, 1993; Harper, 2001
Niveau 4
Pas na uitgebreide systemische evaluatie is de diagnose limited Wegener te stellen. Een limited Wegener kan na vele jaren nog overgaan in een gegeneraliseerde Wegener.
C Stavrou, 1993; Knoch, 2003 Aanbeveling
Gezien het grote aantal patiënten met oogheelkundige complicaties is bij iedere verdenking op oogheelkundige Wegener een (periodieke) oogheelkundige evaluatie op zijn plaats.
8d. Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van een vasculitis van het oog?
Doel van de diagnostiek is om een vasculitis te identificeren en te classificeren in zijn systemische uitgebreidheid en activiteit. De aanbevolen laboratoriumtesten worden besproken in hoofdstuk 12 en in de Samenvatting/diagnostisch stroomdiagram.
Richtlijn diagnostiek kleinevatenvasculitis 85 Uitgebreid oogheelkundig onderzoek:
- visusbepaling met refractie en eventueel stenopeïsche opening; - positie oog in orbita, oriënterend oogbewegingsonderzoek; - pupilreacties direct en indirect op licht en convergentie;
- Hertel oftalmometrie (bepaling positie oogbol in oogkas bij (verdenking op) exoftalmus); - palpatie, orbitaweerstand, auscultatie (caroticocaverneuze fistel);
- sensibiliteit oog en oogleden;
- inspectie traanklierregio, traanwegen, conjunctiva bulbi en tarsi;
- spleetlamponderzoek met fluoresceïnekleuring voorsegment, bepaling opalescentie en cellen in voorste oogkamer en glasvochtruimte;
- eventueel fenylefrine 2,5% applicatie bij roodheid conjunctiva/(epi)sclera; - fundoscopie met aandacht voor papil, macula, vaten en periferie;
- oogdrukmeting.
Mogelijke aanvullende oogheelkundige onderzoeken:
- fluorescentieangiografie voorsegment (bij scleritis met of zonder PUK) of achtersegment (vasculitis, uveitis posterior);
- ICG-angiografie voor- en/of achtersegment;
- ultrasonografie (orbita, uveitis posterior, scleritis posterior, glasvochttroebelingen);
- CT-scan met contrast, MRI-scan (orbita, sinusaantasting, botdestructie, aantasting weke delen of ontsteking);
- biopsie (orbita, traanklier, conjunctiva, eventueel (epi)sclera). Histologisch onderzoek met behulp van oogbiopsie
Aantonen van een necrotiserende granulomateuze vasculitis is nog altijd de gouden standaard voor de diagnose ziekte van Wegener. Kalina et al. vonden echter maar bij 50% van hun patiënten met de ziekte van Wegener de klassieke trias van granulomateuze ontsteking (met of zonder reuzencellen), weefselnecrose en vasculitis in orbitabiopten, kleinevatenvasculitis werd gezien bij 85% van de biopten. Bij een scleritis, perifere ulceratieve keratitis of retinale vasculitis is een biopt door de lokalisatie vaak niet goed mogelijk, daar dit onoverkomelijke schade voor het oog zou betekenen. Vaak zal een biopt van (aangedaan) weefsel elders in het lichaam uitkomst moeten