NCFS-symposium ‘Van Hielprik tot Donorlong XV’
Beatrixgebouw Jaarbeurs Utrecht, donderdag 9 februari 2017
CF in alle leeftijdsfases
Programma
9.00 – 9.30 Inschrijving 9.30 – 10.45 Plenaire sessie
Opening
Jacquelien Noordhoek MA MSc, directeur NCFS
Van HITCF naar HIT CF 2.0
Prof. Kors van der Ent, kinderlongarts, UMC Utrecht-WKZ
Hielprikscreening, resultaten 5 jaar na invoering
Dr. Jeannette Dankert-Roelse, kinderlongarts, niet praktiserend Mijn leven met CF
Irene Mols, ervaringsdeskundige
Complicaties bij CF voor en na transplantaties
Dr. Ed van de Graaf, longarts/ transplantatie-arts, UMC Utrecht 10.45 – 11.15 Pauze
11.15 - 12.45 Workshops 12.45 – 13.15 Lunch
13.15 – 14.00 Posterpresentaties 14.00 – 15.30 Workshops
15.30 – 16.00 Pauze
16.00 – 16.15 Verlies van gezondheid bij CF, het perspectief van hulpverleners Yol Kuijer, ouderschaps- en gezinscoach, Bilthoven
16:15 – 16:30 Nieuwe medicijnen bij CF : veel ontwikkelingen
Dr. Hettie Janssens, kinderlongarts, Erasmus MC Sophia, Rotterdam
16.30 – 16.45 Poster award en toekenning COS 2017 16.45 Borrel
NCFS-symposium ‘Van Hielprik tot Donorlong XV’
Beatrixgebouw Jaarbeurs Utrecht, donderdag 9 februari 2017
Workshops
Ronde 1. 11:15 uur tot 12:45 uur:
1. Het CF microbioom: wat hebben we ervan geleerd? Zaal
Dr. Sabine Prevaes, kinderarts, UMC Utrecht
De behandeling van luchtweginfecties bij patiënten met CF is gebaseerd op antimicrobiële therapie gericht op de ziekteverwekker(s). Om te weten tegen welke bacterie we onze therapie moeten richten nemen we sputum- en bij de jongere patiënten bovenste luchtwegkweken af. In deze workshop zullen we met elkaar van gedachten wisselen, op basis van de onderzoeksresultaten die er reeds zijn, over de mogelijke rol van het microbioom in de diagnostiek en behandeling van luchtwegklachten in de dagelijkse praktijk. Oftewel, hoe kan onze CF patiënt nu en in de toekomst profiteren van het microbioom-
onderzoek? Uiteraard beginnen we bij het begin; wat zijn de verschillen tussen microbioom-diagnostiek en onze vertrouwde kweken?
2. Transitie en adolescentie Zaal
Prof. dr. Wim van Aalderen, kinderlongarts, AMC-Emma, Amsterdam Hilda Eeman, verpleegkundig consulent, AMC-Emma, Amsterdam
De overgang van mensen met CF van een kindersetting naar een afdeling voor volwassenen is al jaren een onderwerp dat extra aandacht krijgt. Programma’s en protocollen zijn ontwikkeld, maar in de praktijk lopen patiënten, ouders en behandelaars nog vaak tegen problemen aan. Hoe is de overgang zo goed mogelijk te stroomlijnen? Het AMC heeft een nieuwe transitiepoli gestart waarin mensen gedurende langere tijd een geleidelijke overstap maken, met keuzemomenten. Dit model wordt nader toegelicht en bediscussieerd.
3. Inhalatie antibiotica “Voorschrijven en uitvoeren in de praktijk Zaal Dr. Hettie Janssens, kinderlongarts Erasmus UMC
Annelies Kok, verpleegkundig consulent, Erasmus MC-Sophia, Rotterdam
Vernevelen van medicijnen is een belangrijke vorm van therapie bij mensen met CF. Voor een effectieve therapie is het belangrijk dat correct geïnhaleerd wordt. Daartoe worden inhalatie-instructies gegeven.
Vorig jaar is een studie afgerond in het Sophia Kinderziekenhuis waarbij patiënten thuis zijn gefilmd tijdens het vernevelen. We hebben geleerd dat ondanks dat er veel aandacht besteed wordt aan
inhalatietechniek, er thuis veel mis kan gaan. Ook een therapietrouwe patiënt kan zodanig vernevelen dat er nagenoeg geen medicatie in de longen komt. We zullen in deze workshop aan de hand van video’s laten zien waar extra op gelet moet worden bij vernevelen, zodat de tijd en moeite die hierin gestoken wordt, nuttig gebruikt wordt.
NCFS-symposium ‘Van Hielprik tot Donorlong XV’
Beatrixgebouw Jaarbeurs Utrecht, donderdag 9 februari 2017
4. HITCF 2.0, deelname van patiënten Zaal
Prof. Kors van der Ent, kinderlongarts, UMC Utrecht-WKZ Sabine Michel, researchcoördinator, UMC Utrecht-WKZ
HIT-CF 2.0 is de voortzetting van het succesvolle HIT-CF programma van de NCFS. Het doel van dit programma is om CFTR-modulerende therapie voor zoveel mogelijk patiënten bereikbaar te maken. Niet alleen voor patiënten met dF508 mutaties boven de 12 jaar, maar ook voor pasgeborenen en patiënten met zeldzame mutaties. In de workshop bespreken we de verschillende strategieën en mogelijkheden binnen het programma. Graag maken we ook van uw input en creativiteit gebruik om iedereen te bereiken.
5. Klinimetrie binnen het fysiotherapeutische domein bij CF Zaal Drs. Maartje Salemans, fysiotherapeut UCCZ Dekkerswald, Groesbeek
Dr. Maarten Werkman, fysiotherapeut UCCZ Dekkerswald, Groesbeek
De fysiotherapeut ziet patiënten met Cystic Fibrosis vanaf de geboorte tot aan het eindstadium van de ziekte. Om het fysieke functioneren van de patiënt in kaart te brengen en te vervolgen, zijn binnen het fysiotherapeutisch domein een groot aantal meetinstrumenten beschikbaar. Deze meetinstrumenten zijn te clusteren binnen de verschillende gebieden van de ICF (functies, activiteiten en participatie).
Tijdens de workshop wordt allereerst een overzicht gegeven van de meest gebruikte en op basis van literatuur aanbevolen meetinstrumenten en worden de basale beoordeling en interpretatie daarvan interactief behandeld.
Vervolgens wordt besproken welke van deze fysiotherapeutische meetinstrumenten in de diverse CF- centra en in de eerste lijn gebruikt worden. Het doel is om op deze wijze landelijke consensus te krijgen binnen de longitudinale fysiotherapeutische follow-up.
Voorafgaand aan deze workshop is een vragenlijst uitgezet naar fysiotherapeuten van de verschillende CF-centra en van een aantal eerstelijns praktijken, waarin zij gevraagd werden om aan te geven welke meetinstrumenten in hun setting gebruikt worden bij de follow-up van patiënten met CF.
6. Buikpijn bij CF Zaal
Dr. Bart Koot, kinder MDL-arts, AMC-Emma, Amsterdam
Dr. Frank Bodewes, kinder-MDL-arts UMC Groningen-Beatrix kinderkliniek
Buikpijn komt veel voor bij kinderen en volwassenen met CF. In deze workshop worden de diverse mogelijke oorzaken en aangrijpingspunten voor behandeling belicht.
Tijdens de lunch:
- Round Table fysiotherapeuten Zaal
Wytze Doeleman, fysiotherapeut, UMC Utrecht
De groep fysiotherapeuten organiseert een eigen bijeenkomst.
- Round Table psychologen
Dr. Marieke Verkleij, GZ-psycholoog/Cognitief Gedragstherapeut, VUMC, Amsterdam De groep psychologen organiseert een eigen bijeenkomst.
NCFS-symposium ‘Van Hielprik tot Donorlong XV’
Beatrixgebouw Jaarbeurs Utrecht, donderdag 9 februari 2017
Ronde 2. 14:00 uur tot 15:30 uur:
7. CF SPID, geen duidelijke diagnose na de hielprik Zaal
Drs. Karin de Winter – de Groot, kinderlongarts, UMC Utrecht Drs. Niels Rutjes, kinderlongarts , AMC Amsterdam
Met de komst van de hielprikscreening voor CF sinds mei 2011 worden de meeste kinderen met CF al in een vroeg stadium ontdekt. Voor het grootste deel van de kinderen is de diagnose CF duidelijk: er
worden 2 bekende CF mutaties gevonden en er is een afwijkende zweettest met een chloorgehalte boven de 60 mmol/L. Maar wat nu als er een afwijkende hielprikscreening is, waarbij er 2 mutaties worden gevonden waarvan 1 of 2 met onduidelijke klinische betekenis en de zweettest blijkt normaal? Heeft dit kind nu wel of geen CF, welke stappen kun je dan zetten om de diagnose misschien duidelijker te krijgen en hoe vervolg je deze kinderen?
We geven een update van de literatuur, benoemen de diagnostische dilemma's, maar ook de mogelijke psychologische gevolgen van een onduidelijke diagnose.
Deelnemers worden aangemoedigd om casuïstiek uit eigen centrum mee te nemen om met elkaar te bespreken.
8. Onduidelijke diagnose bij volwassenen Zaal
Dr. Harry Heijerman, longarts, Hagaziekenhuis, Den Haag
CF is een ziekte die meestal op jonge leeftijd wordt vastgesteld. In Nederland wordt de diagnose echter bij 8 procent van de mensen met CF pas na de leeftijd van 18 jaar gesteld.
Mensen die op latere leeftijd pas de diagnose krijgen, hebben vaak vele jaren klachten van de luchtwegen of darmen. Bij volwassen mannen komt het voor dat CF wordt vastgesteld omdat zij vruchtbaarheidsproblemen hebben.
De diagnose CF is soms moeilijk te stellen.
In deze workshop wordt nader ingegaan op de diagnostische stappen bij volwassenen en begeleiding bij een onduidelijke diagnose.
9.Screening en behandeling van angst en depressie bij CF volgens de nieuwe richtlijnen Zaal Dr. Marieke Verkleij, GZ-psycholoog/Cognitief Gedragstherapeut, VUMC, Amsterdam
Jacqueline Boekhoff, medisch maatschappelijk werker, VUMC, Amsterdam
Naar aanleiding van de TIDES-studie zijn internationale richtlijnen opgesteld voor screening en behandeling van angst en depressie bij patiënten met CF en hun ouders. In een aantal CF-centra in Nederland wordt al volgens deze nieuwe richtlijnen gewerkt.
In deze workshop besteden we aandacht aan de achtergrond van de richtlijnen en de uitwerking in de dagelijkse praktijk, waarbij we ervaringen uitwisselen en handvaten aanreiken ten behoeve van een adequate inbedding in de zorg.
NCFS-symposium ‘Van Hielprik tot Donorlong XV’
Beatrixgebouw Jaarbeurs Utrecht, donderdag 9 februari 2017
10. De medicatieketen bij CF, punten voor verbetering Zaal
Rebekka Rebel, Student Farmacie, Hogeschool Utrecht Drs. Maarten Ploeger, apotheker, Hagaziekenhuis, Den Haag
Onlangs heeft er een onderzoek naar de huidige knelpunten en wensen in de medicatieketen van patiënten met CF plaatsgevonden. We zullen deze workshop starten met de resultaten uit dit onderzoek.
Waar zijn patiënten tevreden over en waar liggen nog knelpunten? We zullen vervolgens de
medicatieveiligheid en eHealth als centrale punten meenemen in de workshop. Wat vindt de gebruiker van eHealth en op welke wijze kunnen eHealth middelen ingezet worden bij de toekomstige behandeling van patiënten met CF ? In dit interactieve deel willen wij een blik werpen op de DO’s en DONT’s binnen medicatieveiligheid en eHealth.
11. Mycobacterieën, een toenemend probleem? Zaal
Dr. Jakko van Ingen, medisch microbioloog, Radboud UMC Nijmegen
Komen mycobacteriën vaker voor bij mensen met CF? De mycobacterie, die ook van patiënt tot patiënt wordt overgedragen, heeft zich wereldwijd verspreid en wordt steeds virulenter. De gebruikelijke maatregelen voor desinfectie zijn onvoldoende om de Mycobacterium abscessus op te ruimen. De multiresistente infecties zijn nauwelijks te behandelen, omdat vrijwel alle gebruikelijke antibiotica niet meer effectief zijn. Wat zijn de beste maatregelen om verdere verspreiding te voorkomen en wat zijn de opties voor behandeling?
12. Behandeling van CF-gerelateerde diabetes Zaal
Francis Hollander, diëtist, UMC Utrecht
Irene IJgosse, diabetesverpleegkundige, UMC Utrecht
In deze workshop staan ‘Tips en trucs’ centraal in de behandeling van Cystic Fibrosis gerelateerde diabetes(CFRD) met de mogelijkheid eigen casuïstiek in te brengen zodat hierover meegedacht kan worden. Naast een gedeelte theoretische achtergrond met informatie over adequate voedingsadviezen bij CFRD en insulinetherapie, biedt deze workshop veel ruimte om complexe situaties te bespreken.
Deelnemers kunnen voor 19 januari casuïstiek insturen naar NCFS, zodat zeker is dat deze aan bod zal komen tijdens de interactieve bijeenkomst
13. Round Table verpleegkundigen Zaal
Inge Heeres, CF-verpleegkundige, Erasmus MC-Sophia, Rotterdam De groep CF-verpleegkundigen organiseert een eigen bijeenkomst
