KLINISCHE PRAKTIJK
B
ij patiënten met onverklaarde flankpijn moet men ook denken aan infarcering van het nierparen- chym. Dit kan berusten op een spontane nierarte- riedissectie. Aan de hand van een casus bespreken we het klinisch beeld, de mogelijke oorzaken en de behandeling van deze aandoening.Ziektegeschiedenis
Patiënt, een 45-jarige man met een blanco voorgeschie- denis, ging naar de huisarts omdat hij eerder koliekaan- vallen in de rechter flank had gehad. De werkdiagnose van de huisarts was ‘nefrolithiase’. Omdat patiënt inmid- dels geen klachten meer had, stuurde de huisarts hem weer naar huis. 2 weken later meldde patiënt zich opnieuw, maar nu met pijn in de linker flank. Hierop verwees de huisarts hem naar de radioloog voor echogra- fie van het abdomen; hierbij leek sprake van nierinfarce- ring rechts. De huisarts zocht daarna telefonisch contact met patiënt, maar nam geen verdere actie, waarschijnlijk omdat patiënt op dat moment geen klachten had.
Een aantal dagen daarna bezocht patiënt onze SEH, bui- ten zijn huisarts om, vanwege hoofdpijn. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een niet-acuut zieke man met een bloeddruk van 209/111 mmHg, wat een hypertensieve urgentie was. Laboratoriumonderzoek toonde een nier- functiestoornis (tabel); ook was de cholesterolwaarde verhoogd. Er werd een spoed-CT-angiografie verricht, die nierinfarcten beiderzijds liet zien en daarbij kleine dissecties in de subsegmentale vertakkingen van de Aa.
renales (figuur 1). De overige vaten waren niet-afwijkend.
Achtergrond Een spontane nierarteriedissectie is zeldzaam. Het klinisch beeld kan variëren en het beloop kan atypisch zijn. Er zijn geen richtlijnen voor de behandeling, maar de opties zijn conser- vatieve medicamenteuze behandeling of radiologische of chirurgische interventie.
cAsus Een 45-jarige man kwam op de SEH met hypertensieve urgentie na eerdere episodes van flank- pijn. De oorzaak was een spontane bilaterale nierarteriedissectie met nierinfarcering. In een multidisciplinair overleg werd besloten tot een conservatief medicamenteus beleid aangezien de klachten waren verdwenen, de bloeddruk acceptabel te reguleren was en de nierfunctie stabiel bleef. Uiteindelijk herstelde de nierfunctie volledig en toonde CT vrijwel volledig herstel van het eerder beschadigde nierparenchym.
conclusie Deze casus laat zien dat een conservatief medicamenteus beleid een goede optie is bij een spontane nierarteriedissectie als het klinisch beeld en de nierfunctie stabiel zijn. Tijdige herkenning en adequate follow-up zijn van groot belang om ernstige complicaties waar- voor nefrectomie nodig is, zoals nierischemie of -infarcering, te voorkomen.
Martini Ziekenhuis, Groningen.
Afd. Interne Geneeskunde: dr. J.C. Karper, cardioloog in opleiding (tevens: UMCG, Thoraxcentrum, afd. Cardiologie, Groningen);
dr. W.M.T. Janssen en dr. T.K. Kremer Hovinga, internisten-nefrologen.
Afd. Chirurgie: dr. J.C. Breek, vaatchirurg.
Afd. Radiologie: drs. R. Oosterhof-Berktas en drs. J. Gravendeel, interventieradiologen.
Contactpersoon: dr. J.C. Karper (j.c.karper@umcg.nl).
CaSUïSTIEK
Flankpijn door een nierarteriedissectie
Jacco C. Karper, Wilbert M.T. Janssen, Jan-Cees Breek, Richard Oosterhof-Berktas, Joost Gravendeel en Ton K. Kremer Hovinga
KLINISCHE PRAKTIJK
Dit beeld paste bij een spontane bilaterale nierarterie- dissectie. We namen patiënt op ter observatie.
We gingen na of er aanwijzingen waren voor een bind- weefselziekte, maar er was sprake van geen hypermobili- teit, patiënt had geen huidafwijkingen of typische gezichtskenmerken, hij was niet chronisch vermoeid en had geen pijn, en in zijn familie kwamen geen bindweef- selziekten of vaatmalformaties voor. Patiënt rookte, maar gebruikte geen drugs. Volledig lichamelijk onderzoek leverde bij herhaling geen bijzonderheden op, behalve hypertensie (zie de tabel).
In een multidisciplinair overleg werd een conservatief medicamenteus beleid afgesproken, omdat de klachten waren verdwenen, de bloeddruk acceptabel te reguleren was en de nierfunctie stabiel bleef. We behandelden pati- ent met acenocoumarol gedurende 6 maanden. Om de bloeddruk strikt te kunnen reguleren schreven we daar- naast amlodipine in eerste instantie 5 mg en later 10 mg voor, met clonidine 0,075 mg zo nodig als ‘escape’-medi- cament. We kozen voor dit laatste omdat ACE-remming of diuretica de interpretatie van de nierfunctie kunnen bemoeilijken. Omdat de systolische bloeddruk van pati- ent daarna stabiel en < 140 mmHg was, staakten we deze medicatie na 4 dagen. Toen patiënt klachtenvrij bleef, de bloeddruk goed gereguleerd was en de nierfunctie niet verslechterde en zelfs enigszins herstelde, werd pro- bleemloos behandeling met de ACE-remmer enalapril poliklinisch gestart.
Ter controle herhaalden we na een week de CT-angiogra- fie; het beeld was ongewijzigd. 3 maanden na de eerste CT werd opnieuw CT-angiografie verricht. De dissectie in de subsegmentale tak van de A. renalis rechts was niet veranderd, maar de aankleuring van het parenchym van de rechter nier was wel bijna volledig genormaliseerd (figuur 2a). Ook in de linker nier was de aankleuring van
het parenchym vrijwel volledig genormaliseerd en was de dissectie in het arterielumen verdwenen (figuur 2b).
Patiënt maakte het daarna goed: hij had geen klachten meer en functioneerde zonder beperking. Hij was gestopt met roken. Zijn bloeddruk was goed onder controle en de nierfunctie was goed hersteld (zie de tabel). Na een half jaar staakten we de antistolling en daarna traden geen klinische veranderingen of terugvallen op. Ondanks het ontbreken van klinische aanwijzingen voor een bind- weefselziekte of een positieve familieanamnese hiervoor werd na overleg met de klinisch geneticus nader gene- tisch onderzoek, gericht op een onderliggende bindweef- selziekte, aangeboden. Patiënt wees dit echter af.
Beschouwing
Hoewel een spontane nierarteriedissectie de meest voor- komende perifere vaatdissectie is, is deze aandoening zelf zeldzaam. De eerste beschrijving van een patiënt met een spontane nierarteriedissectie, die zich presenteerde met renale hypertensie, stamt uit 1945. Sindsdien zijn er minder dan 300 casussen gepubliceerd.1,2 De ware preva- lentie ligt waarschijnlijk echter hoger, omdat dissecties ook kunnen optreden zonder symptomen en spontaan kunnen verdwijnen.3 Een spontane bilaterale dissectie, zoals wij beschreven, is een uiterst zeldzame en unieke combinatie.
klinisch Beeld
Een dissectie van de A. renalis kan zich uiten als pijn – met name in de flank – of hypertensie, maar de klachten kunnen ook minder specifiek zijn. Dit bemoeilijkt een tijdige diagnose, die wel van belang is om ernstige com- plicaties te voorkomen, zoals renale ischemie en infarce- ring. Uit studies naar het klinisch beeld en de kenmerken tABel Bloeddruk en nierfunctie van patiënt tijdens ziekenhuisopname en daarna op de polikliniek*
ziekenhuis polikliniek
bepaling dag 0 dag 1 dag 4 dag 7 dag 22 maand 6 referentiewaarde
bloeddruk
ochtend – 180/96 134/88 139/89 – – < 140/80 mmHg
middag 209/111 150/99 146/90 130/68 124/75 126/70
avond 185/97 144/92 134/90 136/81 – –
creatinine 117 119 114 104 99 76 50-110 µmol/l
eGFR 64 64 66 75 79 105 > 80 ml/min per 1,73 m2
eGFR = geschatte glomerulaire filtratiesnelheid, op basis van CKD-EPI-formule.
* afwijkende waarden zijn weergegeven in rood.
KLINISCHE PRAKTIJK
van patiënten met een nierarteriedissectie blijkt dat het veelal gaat om mannen van middelbare leeftijd met hypertensie, die bij presentatie flankpijn en een ver- hoogde serumcreatininewaarde hebben.4,5
etiologie
Het merendeel van de nierarteriedissecties is idiopa- thisch of gerelateerd aan fibromusculaire dysplasie (FMD). 90% van de patiënten met FMD is een jonge
vrouw.6 Angiografie van de Aa. renales laat een multifo- caal beeld met een vasculair kralensnoerpatroon zien of een focale stenose; vaak zijn er ook afwijkingen in andere vaten.6 Daarnaast is de bloeddruk van patiënten met FMD moeilijk medicamenteus te controleren.
Een spontane nierarteriedissectie daarentegen komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen; in het Ameri- kaanse FMD-register werden wel meer dissecties en aneurysmata gezien bij vrouwen dan aanvankelijk op basis van eerdere gegevens werd verwacht.6,7
Andere oorzaken zijn iatrogeen – bijvoorbeeld na een percutane interventie – maligne hypertensie, atheroscle- rose, trauma, fysieke inspanning, aortadissectie, bind- weefselaandoeningen (Marfan- en Ehlers-Danlos-syn- droom) en cocaïnegebruik.
BehAndeling
De behandelmogelijkheden van patiënten met een enkele nierarteriedissectie bestaan uit conservatieve behande- ling gericht op bloeddrukregulatie en antistolling, radio- logische interventies en chirurgie. Richtlijnen voor de behandeling ontbreken echter.
In een stabiele situatie lijkt conservatieve medicamen- teuze therapie gerechtvaardigd.8,9 Hierbij is de literatuur eenduidig over het belang van het nastreven van een goede bloeddrukregulatie. Of antistolling is geïndiceerd is minder duidelijk. Het doel van antistolling is het voor- komen van nierischemie of -infarcering door trombose of embolie, maar hiermee kan ook gunstige trombose- ring van het valse lumen worden tegengegaan.
Endovasculaire of chirurgische interventie wordt alleen geadviseerd wanneer er sprake is van een occlusie van de Figuur 1 Transversale CT-angiogrammen van abdomen van patiënt. (a)
Dissectie in subsegmentale tak van a. renalis rechts met sacculair aneurysma, en groot infarct in parenchym van rechter nier. (b) Linker nier met dilatatie in gebied van dissectie, met distaal en proximaal vernauwing op basis van een dissectieflap. De nier kleurt diffuus minder aan op basis van ischemie. Daarnaast is er een klein gebied met aankleuring van parenchym op basis van een infarct.
b
nierparenchym
dissectie met aneurysma A. renalis
A. renalis dissectie met dilatatie
nierparenchym
a
▼
leerpunten▼
• Bij patiënten met onverklaarde flankpijn moet
nierinfarcering in de differentiaaldiagnose staan en dient aanvullend onderzoek, bij voorkeur CT-angiografie, te worden verricht om de oorzaak te achterhalen.
• Een nierarteriedissectie kan verschillende oorzaken hebben, zoals idiopathisch, fibromusculaire dysplasie, iatrogeen, maligne hypertensie, trauma,
bindweefselaandoeningen en cocaïnegebruik.
• Een spontane nierarteriedissectie is de meest
voorkomende perifere vaatdissectie en kan zowel uni- als bilateraal voorkomen.
• Er bestaan geen duidelijke richtlijnen of aanbevelingen voor de behandeling van patiënten met een spontane nierarteriedissectie.
• Als het klinisch beeld en de nierfunctie stabiel zijn, is con- servatieve medicamenteuze therapie een goede optie voor patiënten met een spontane nierarteriedissectie.
KLINISCHE PRAKTIJK
hoofdarterie, maligne hypertensie, een sterk bedreigde nierfunctie of refractaire renovasculaire hypertensie.10 Partiële of totale nefrectomie is nodig wanneer de paren- chymschade dusdanig groot is dat een directe ingreep vereist is, wanneer revascularisatie niet mogelijk lijkt of een combinatie van beide.3
wAt hAd er Anders gekund?
Achteraf gezien had de diagnose eerder kunnen worden gesteld door aanvullend beeldvormend onderzoek te ver- richten. Gezien het vermoeden van nefrolithiase was dit een redelijke optie geweest. Het is mogelijk dat directere communicatie tussen de betrokken artsen of eerdere verwijzing had kunnen bijdragen aan een tijdige diag- nose.
conclusie
Bij patiënten met onverklaarde flankpijn moet nierinfar- cering in de differentiaaldiagnose staan. Met aanvullend onderzoek, bij voorkeur CT-angiografie, dient de oorzaak te worden achterhaald. Als er sprake is van een nierarte-
riedissectie, omvat de differentiaaldiagnose fibromuscu- laire dysplasie, iatrogene oorzaken, maligne hypertensie, atherosclerose, trauma, fysieke inspanning, aortadissec- tie, bindweefselaandoeningen en cocaïnegebruik. Maar ook een spontane nierarteriedissectie, de meest voorko- mende perifere vaatdissectie, moet worden overwogen.
Een spontane dissectie van de A. renalis komt waar- schijnlijk vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Voor deze aandoening lijkt een conservatief medicamenteus beleid gerechtvaardigd, mits het klinisch beeld en de nierfunctie stabiel zijn. Tijdige herkenning en adequate follow-up zijn van groot belang om ernstige complicaties te voorkomen.
Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 12 oktober 2016
Citeer als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2017;161:D932
●
> KijK ooK op www.nTvg.nl/D932Figuur 2 Transversale CT-angiogrammen van abdomen van patiënt 3 maanden later. (a) Ongewijzigd beeld van dissectie van subsegmentale tak van a. renalis rechts, met kleine, sacculaire, aneurysmatische verwijding. aankleuring van nierparenchym is bijna volledig genormaliseerd. (b) Dissectie in lumen van segmentarterie links is verdwenen en doorbloeding van nierparenchym is nagenoeg genormaliseerd. De aneurysmatische verwijding is nog wel zichtbaar.
A. renalis nierparenchym
dissectie met aneurysma
a
b
nierparenchym dilatatie
KLINISCHE PRAKTIJK 1 Jain A, Tracci MC, Coleman DM, Cherry KJ, Upchurch GR Jr. Renal
malperfusion: spontaneous renal artery dissection and with aortic dissection. Semin Vasc Surg. 2013;26:178-88.
2 Bumpus HC Jr. A case of renal hypertension. Trans Am Assoc Genitourin Surg. 1945;37:135-40.
3 Kanofsky JA, Lepor H. Spontaneous renal artery dissection. Rev Urol.
2007;9:156-60.
4 Afshinnia F, Sundaram B, Rao P, Stanley J, Bitzer M. Evaluation of characteristics, associations and clinical course of isolated spontaneous renal artery dissection. Nephrol Dial Transplant. 2013;28:2089-98.
5 Bolderman R, Oyen R, Verrijcken A, Knockaert D, Vanderschueren S.
Idiopathic renal infarction. Am J Med. 2006;119:356.e9-12.
6 Olin JW, Froehlich J, Gu X, et al. The United States Registry for Fibromuscular Dysplasia: results in the first 447 patients. Circulation.
2012;125:3182-90.
7 Kadian-Dodov D, Gornik HL, Gu X, et al. Dissection and aneurysm in patients with fibromuscular dysplasia: findings from the U.S. Registry for FMD. J Am Coll Cardiol. 2016;68:176-85.
8 Ramamoorthy SL, Vasquez JC, Taft PM, McGinn RF, Hye RJ.
Nonoperative management of acute spontaneous renal artery dissection.
Ann Vasc Surg. 2002;16:157-62.
9 Misrai V, Peyromaure M, Poiree S, Marteau V, Laurian C. Spontaneous dissection of branch renal artery- is conservative management safe and effective? J Urol. 2006;176:2125-9.
10 Pellerin O, Garçon P, Beyssen B, et al. Spontaneous renal artery dissection: long-term outcomes after endovascular stent placement. J Vasc Interv Radiol. 2009;20:1024-30.
literAtuur