NPSLE polikliniek LUMC
Afdeling Reumatologie
Margreet Steup-Beekman, reumatoloog Liesbeth Beaart-van de Voorde, verpleegkundige
= Neurologische of psychiatrische symptomen bij patiënten met systemische lupus erythematosus
NPSLE
3
Overzicht
• SLE
• NPSLE
Oorzaken Diagnostiek Behandeling
• NPSLE polikliniek LUMC
13-3-2009 patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie 3
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
Systemische Lupus Erythematosus
• Auto-immuunziekte, aandoening van het afweersysteem
• Wisselend beloop
• Diverse symptomen, ontstekingen in verschillende organen
• Meestal mild, soms ernstig
5
Systemische Lupus Erythematosus
• Lupus: wolf
• Erytheem: rood
• Systemisch: huid, inwendige organen, zenuwstelsel, gewrichten, spieren
13-3-2009 patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie 5
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
Auto-immuunziekte
Autoantistoffen: antistoffen gericht tegen lichaamseigen cellen waardoor ontstekingen ontstaan
• DNA
• Stollingsfactoren
• Huid
• Nieren
7
ACR* criteria voor SLE (1982)
• Vlinderexantheem
• Discoide huidafwijkingen
• Zonlichtovergevoeligheid
• Aften in de mond
• Gewrichtsontsteking
• Longvlies of hartzakje ontsteking
• Nierontsteking
• Neurologisch: epilepsie of psychose
• Bloedcel afwijkingen
• Anti-dsDNA of anti Sm antistoffen
• Positieve anti-nucleaire factor
* American College of Rheumatology
13-3-2009 patienteninformatiedag 75 jaar Reumatologie 7
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
= Neurologische of psychiatrische symptomen bij patiënten met systemische lupus erythematosus
Welke klachten?
• Hoofdpijn
• Epilepsie
• Uitvalsverschijnlselen, functieverlies, gevoelsstoornis
• Duizeligheid
• Woordvindproblemen
NPSLE
9
Neuropsychiatrische SLE
• 10 – 80% SLE patiënten krijgt ooit NP symptomen Veel verschillende oorzaken voor NPSLE
• Toenemende aandacht voor NPSLE
• NP symptomen door SLE of bij SLE
13-3-2009 patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie 9
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
Indeling NPSLE
• Perifeer zenuwstelsel
• Centraal zenuwstelsel
Diffuus
Gelokaliseerd
11
Wat komt het meest voor?
• Cerebrovasculaire aandoeningen
• Hoofdpijn
• Depressie
• Cognitieve achteruitgang
• Epileptische aanvallen
• (perifere) zenuwaantasting
• Angststoornissen
• Psychose
13-3-2009 patienteninformatiedag 75 jaar Reumatologie 11
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
Cerebrovasculaire aandoeningen
• Infarct
• TIA
• Bloeding
• Sinus trombose
13
Cerebrovasculaire aandoeningen
13-3-2009 13
patienteninformatiedag 75 jaar Reumatologie
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
Hoofdpijn
• Ondraaglijke hoofdpijn
• Reageert niet op normale pijnstillers
• Niet op te wekken
15
Cognitieve stoornissen
• Achteruitgang in intelligentie en geheugen
• Neuropsychologisch onderzoek
• Ook bij moeheid
• Schommelingen
• Atherosclerose
13-3-2009 15
patienteninformatiedag 75 jaar Reumatologie
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
Depressie
• Psychiatrische diagnose
• Vaker somberheid
• Cognitieve achteruitgang kan leiden tot depressie
• Medicatie: symptomatisch
soms prednison
17
Epilepsie
• SLE populatie: 15%
• Algemene bevolking: 1%
• Dus door SLE
• Medicatie: anti-epileptica, soms prednison
13-3-2009 17
patienteninformatiedag 75 jaar Reumatologie
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
Dwarslaesie
• Uitsluiten compressie, trombose
• T.g.v. ontsteking
• Medicatie:
Prednison en Endoxan
19
Psychose
• Hallucinaties; visueel of stemmen
• Behandeling met prednison
• Echter ook mogelijk door prednison
13-3-2009 19
patienteninformatiedag 75 jaar Reumatologie
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
Oorzaak NPSLE
• Grotendeels onbekend
• Bloedvat gerelateerd
• Auto-immuun gerelateerd
21
Oorzaak van NPSLE: bloedvat ?
• Atherosclerose
• Trombose
• Antifosfolipide antistoffen
• Ontsteking (vasculitis)
13-3-2009 21
patienteninformatiedag 75 jaar Reumatologie
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
Oorzaak van NPSLE: bloedvat ?
23
Oorzaak van NPSLE: bloedvat?
• SLE: verhoogd risico op hart- en vaatziekten Klachten: 6 – 15%
‘Subklinisch’: 30 – 40%
• Op jongere leeftijd aderverkalking
• Oorzaken zowel algemene risicofactoren, SLE zelf als medicijnen
13-3-2009 patienteninformatiedag 75 jaar Reumatologie 23
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
Oorzaak van NPSLE: bloedvat?
• Antifosfolipide antistoffen
Anticardiolipine AS Lupus anticoagulans
Beïnvloeding vaatwanden kleine vaatjes en stollingssysteem
• Vasculitis
25
Oorzaak van NPSLE: auto-immuun gerelateerd?
Antistoffen reageren met zenuwweefsel?
• Antifosfolipide AS
• Antineuronale AS
• Antiribosomale P AS
13-3-2009 patienteninformatiedag 75 jaar Reumatologie 25
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
Oorzaak van NPSLE: auto-immuun gerelateerd?
• Antistof gemedieerde cytotoxiciteit Intrathecale productie
Defect bloed-hersen-barrière
• Vasculitis
Autopsie studies: 7-15%
• Vasculopathie aPL antistoffen
27
Diagnostiek bij NPSLE
• Probleem: geen gouden standaard/test
• Eerst andere ziekten uitsluiten
Infecties
Bijwerking medicatie
Dysfunctie andere organen Embolieen uit het hart
Psychologische oorzaken
13-3-2009 patienteninformatiedag 75 jaar Reumatologie 27
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
Diagnostiek bij NPSLE
• Antistoffen
Antifosfolipide AS
• Echo van het hart
Uitsluiten bloedstolsel uit het hart
• Neuropsychologisch onderzoek
Objectiveren cognitieve stoornis
• Lumbaalpunctie
Uitsluiten infectie
• EEG
29
Diagnostiek bij NPSLE
• CT/MRI scan
Uitsluiten andere oorzaken
Gevoeligheid voor diffuse afwijkingen laag Eventueel: atrofie, aspecifieke afwijkingen Soms ook afwijkingen zonder klachten
13-3-2009 patienteninformatiedag 75 jaar Reumatologie 29
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
31
Behandeling
Behandeling is afhankelijk van oorzaak en ernst van de klachten.
• Anti-epileptische medicatie
• Antipsychotica
• Ascal of marcoumar
• Prednison
• Immunosuppressie: azathioprine, cyclofosfamide
13-3-2009 patienteninformatiedag 75 jaar Reumatologie 31
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
Welke specialist? Wie bepaalt de behandeling?
• Reumatoloog?
• Neuroloog?
• Psychiater?
• Internist?
Welke klachten bij wie melden?
Werken artsen samen?
33
Problemen bij diagnostiek
• Verschillende specialisten betrokken
• Neurologen en psychiaters verstaan onder neuropsychiatrie iets anders dan internisten en reumatologen
• Coördinatie
• Veel onderzoeken nodig, verschillende ziekenhuisbezoeken
• Logistiek; in korte termijn veel onderzoeken plannen
13-3-2009 patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie 33
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
NPSLE polikliniek LUMC
• Consult neuroloog
• Consult neurovasculair geneeskundige
• Consult psychiater
• Bloedafname, urine onderzoek
• Neuropsychologisch onderzoek
• MRI hersenen, kwantitatieve MRI
• Consult reumatoloog
35
NPSLE polikliniek
13-3-2009 patienteninformatiedag 75 jaar Reumatologie 35
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
NPSLE polikliniek
• Elke dinsdag bezoekt 1 patiënt de NPSLE polikliniek
• Programma van 9:00 – 17:00 uur
• Eventuele partner/vriend/familielid kan de hele dag bij alle onderzoeken aanwezig zijn
• Verwijzingen/aanmeldingen via behandelend reumatoloog
37
NPSLE polikliniek
13-3-2009 patienteninformatiedag 75 jaar Reumatologie 37
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
NPSLE polikliniek
39
NPSLE polikliniek
13-3-2009 patienteninformatiedag 75 jaar Reumatologie 39
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
Behandeladvies
• 2 weken nadat patiënt het LUMC bezocht heeft, ‘ s morgens multidisciplinair overleg tussen alle betrokken artsen
• ‘s middags bezoekt patiënt coördinerend reumatoloog:
behandeladvies
• Inlichten verwijzend reumatoloog
41
Overzicht patiënten NPSLE polikliniek LUMC
70 patiënten geëvalueerd:
(waarvan 6 klinisch)
51 SLE
(48 ♀)19 NPSLE (37%)
19 geen SLE
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
Presenterende symptomen bij 70 patiënten op de NPSLE polikliniek
N %
• Hoofdpijn 22 31
• Geheugenklachten 19 27
• Duizeligheid / evenwichtsstoornis 10 14
• Concentratiestoornis 8 11
• Sensibiliteitsstoornis 8 11
• Depressie / stemmingsstoornis 7 10
• Visusklachten / dubbelzien 7 10
• Insulten / absences 6 9
43
Presenterende symptomen bij 70 patiënten op de NPSLE polikliniek
N %
• Infarct (CVA) 4 6
• Motorische klachten / krachtsverlies 4 6
• Collaps 2 3
• Verwardheid 2 3
• Coma / bewustzijnsvermindering 2 3
• Chorea / bewegingsstoornis 2 3
• Coordinatiestoornis / ataxie 2 3
• Diversen eenmalig
(dysarthrie / claustrofobie / hallucinaties / nachtmerries / mictieklachten)
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
NPSLE patiënten (n=19)
Diagnose (ACR’99) : N:
Cerebrovascular Disease 2
Headache 3
Psychosis 2
Coma 1
Myelitis Transversa, HNP 2
Chorea 1
Therapie advies:
Continueren antistolling Prednison / Cyclofosfamide iv
Continueren Prednison, Cellcept Azathioprine, Ascal toevoegen Prednison / Azathioprine
Prednison / Cyclofosfamide iv Prednison / Cyclofosfamide iv Prednison / Cyclofosfamide iv
Prednison / Cyclofosfamide iv Verwijzing neurochirurg Prednison / Azathioprine
45
Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie vrijdag 13 maart 2009
Neurologie Ward Bollen
Neuropsychologie Huub Middelkoop Psychiatrie Nic van der Wee
Roos van der Mast Radiologie Jasper Luyendijk
Mark van Buchem
Reumatologie Liesbeth Beaart-van de Voorde Margreet Steup-Beekman
Tom Huizinga Vasculaire geneeskunde Menno Huisman
