Optische afasie

Optische afasie

Alleen een disconnectiesyndroom?

Auteur: Leonie de Voogd, s1843095

Masterscriptie Speech and Language Pathology

Scriptiebegeleider: R. Jonkers

1

Samenvatting

Een optische afasie is een stoornis waarbij patiënten visueel aangeboden objecten niet kunnen benoemen ondanks dat zij een goede visuele non-verbale herkenning tonen (door het gebruik van een visueel waargenomen object uit te beelden of door semantisch gerelateerde objecten bij elkaar te kunnen sorteren). Daarnaast kunnen ze tactiel aangeboden objecten of objecten die verbaal omschreven worden goed benoemen. De stoornis in het benoemen van visuele stimuli wordt in de literatuur verklaard op basis van een gestoorde toegang tot semantische representaties. Dit wordt ook wel een disconnectietheorie genoemd. Informatie die verwerkt wordt in de visuele

hersengebieden kan niet gekoppeld worden aan de informatie die opgeslagen ligt in de taalgebieden. Deze scriptie beschrijft de vermogens en stoornissen van JK, een patiënt die gediagnosticeerd werd met waarschijnlijk een optische afasie en pure alexie. De onderzoeksresultaten uit het in deze scriptie beschreven onderzoek wijzen erop dat er bij JK sprake is van een optische afasie en niet van een taalstoornis. Bijzonder aan deze casus is wel dat er een stoornis in het gebruik van zelfstandige naamwoorden gevonden is voor de spontane taal. Er zijn nog niet eerder specifieke stoornissen voor de spontane taal beschreven bij patiënten met een optische afasie. Een verklaring die hiervoor in deze scriptie wordt gegeven is dat andere patiënten met een optische afasie wellicht ook stoornissen vertonen voor de spontane taal, maar dat deze nog niet vastgesteld zijn met een spontane-

taalanalyse. De overige stoornissen die JK vertoont kunnen verklaard worden op basis van een disconnectietheorie en behoren tot een optische afasie. Bijzonder hiervoor is dat uit logopedisch onderzoek is gebleken dat JK na behandelingeen significante vooruitgang liet zien voor het

2

Voorwoord

In 2006 ben ik afgestudeerd als logopedist aan de Hanzehogeschool te Groningen. Ik ben in een logopedische praktijk in Duitsland terecht gekomen en heb daar zowel kinderen als volwassenen behandeld. In 2008 kreeg ik de behoefte om weer in Nederland aan de slag te gaan als logopedist. Ik wilde met de Nederlandse diagnostiekinstrumenten werken en meer op de hoogte zijn van de Nederlandse ontwikkelingen in de logopedie. Omdat mijn voorkeur uit ging naar het werken met volwassenen heb ik gesolliciteerd naar de functie van logopedist in een verpleeghuis. Omdat deze baan slechts parttime was en ik de tijd had om meer kennis op te doen in de afasiologie en ik na drie jaar als logopedist te hebben gewerkt zin had om iets nieuws te doen, ben ik in februari 2009 gestart met de opleiding speech en language pathology. Terwijl ik aan de studie begon, was ik ook net begonnen als logopedist in de praktijk voor logopedie en linguïstiek van Marije van der Staaij. Hierdoor kon ik de kennis die ik op de opleiding heb opgedaan, meenemen en toepassen in praktijksituaties. Marije heeft het daarnaast mogelijk gemaakt om mij een stageplaats bij haar te geven en heeft mij erg geholpen met de verdieping in de diagnostiek en met het leren gebruiken van linguïstische modellen die de onderliggende stoornis kunnen verklaren bij bijvoorbeeld een

afasiepatiënt. Zoals ik al noemde ging (en gaat) mijn voorkeur vooral uit naar het werken met volwassenen en dan specifiek met neurologische stoornissen. Ik kon echter niet alleen voor het vak afasiologie kiezen, maar moest om de opleiding te kunnen afronden ook de vakken

taalontwikkelingsstoornissen en dyslexie volgen. Alle drie de vakken waren interessant, maar ik werd het meest enthousiast van de onderwerpen en opdrachten die aan bod kwamen bij het vak

afasiolgie. Ik heb er dan ook voor gekozen om mijn scriptie bij Roel Jonkers te schrijven. Het idee voor een onderwerp voor deze scriptie is tot stand gekomen vanuit een door mij behandelde patiënt met in eerste instantie een gemengde afasie. Deze patiënt toonde bijzondere stoornissen, die ik nog niet eerder op deze manier tegen gekomen ben. Toen ik hoorde dat deze patiënt vanuit

3

4

Inhoudsopgave

1.4 Optische afasie versus visuele associatieve agnosie 14 1.5 Andere beschrijvende modellen en theorieën 17

voor optische afasie

1.6 Neuropathologie van optische afasie 25 1.7 Semantische stoornissen en stoornissen in het 26

speech output lexicon

1.8 Pure alexie 26

1.9 Neuropathologie van pure alexie 27

1.10 Samenvatting 29

1.11 Onderzoeksvraag 29

2. Casusbeschrijving

2.1 Logopedische gegevens 32

2.2 Visuele gegevens 32

2.3 Neuropsychologische en radiologische gegevens 33 2.4 Conclusie op basis van neuropsychologisch 34

onderzoek en radiologische gegevens

3. Anamnese en diagnostiek 1

3.1 Anamnese 36

3.2 Fluencytests 36

3.3 Boston Benoemingstest 37

3.4 Akense Afasie Test 38

4. Logopedische behandeling 41

5. Diagnostiek 2

5.1 Boston Benoemingstest 42

5.2 PALPA 43

5.3 Akense Afasie Test 45

6. Resultaten spontane-taalanalyse en experimentele tests

6.1 Spontane-taalanalyse 47

6.2 Experimentele setting: mondeling benoemen van 48 zwart-wit tekeningen (visuele input)

5

6.4 Experimentele setting: mondeling benoemen van 50 voorwerpen (tactiele input)

6.5 Experimentele setting: mondeling benoemen van 50 dieren en omgevingsgeluiden (auditieve input)

6.6 Aanvullende PALPA tests 51

7. Discussie 53

Referenties 63

6

Hoofdstuk 1 Inleiding

In 1889 werd de term ‘optische afasie’ voor het eerst gebruikt door Freund om een patiënt te omschrijven voor wie het niet mogelijk was om visueel aangeboden objecten te benoemen, maar dezelfde items wel kon benoemen wanneer deze tactiel aangeboden werden. Sinds de publicatie van Freund in 1889 is er verslag gedaan van een aantal casussen over patiënten met een optische afasie (Assal & Regli, 1980; Beauvois, 1982; Campbell & Manning, 1996; Chanoine, Teixeira Ferreira, Demonet, Nespoulous & Poncet, 1998; Coslett & Saffran, 1989,1992; Farah, 1990; Gil, Pluchon, Toullat, Michenau, Rogez & Lefevre, 1985; Goldenberg & Karlbauer, 1998; Hillis & Caramazza, 1995; Hodges, 1994; Lhermitte & Beauvois, 1973; Luzzatti, Rumiati & Ghirardi, 1998; Manning & Campbell, 1992; Marsh & Hillis, 2005; Poeck, 1984; Riddoch & Humphreys, 1987b en Spreen, Benton & Van Allen, 1966). De verschillende (groepen) auteurs stelden verschillende hypothesen voor om de onderliggende stoornissen van een optische afasie te verklaren. Deze onderliggende stoornissen bevatten bijvoorbeeld een verklaring in termen van een disconnectie tussen de visuele verwerking en verbale semantische systemen (Lhermitte & Beauvois, 1973), een disconnectie tussen visuele en semantische systemen (Beauvois, 1982), een disconnectie van de visuele verwerking van de vorm van het object vanuit opgeslagen functionele en associatieve kennis (Riddoch & Humphreys, 1987b), een stoornis in een directe route naar het benoemen (Davidoff & De Bleser, 1993), een disconnectie tussen de verwerking in de linker en rechter hemisfeer (Coslett & Saffran, 1989,1992; Luzzatti, Rumiati en Ghirardi, 1998) en er is voorgesteld dat optische afasie het gevolg is van twee afzonderlijke stoornissen, namelijk een disconnectie tussen visuele analyse en semantische

representaties en een disconnectie tussen semantische en fonologische representaties (Farah, 1990; Manning & Campbell, 1992).

Een van de meest grondig bestudeerde casussen is volgens Farah (2004) de casus van Lhermitte en Beauvois (1973). Deze casus wordt verderop in de inleiding beschreven. Farah (2004) geeft aan dat de door de verschillende auteurs beschreven casussen een sterke gelijkenis vertonen met de casus die door Lhermitte en Beauvois beschreven is; het benoemen is relatief intact wanneer de input tactiel of auditief is en het lezen en het benoemen van visueel aangeboden objecten en afbeeldingen is in alle gevallen matig tot slecht. Een aantal van de beschreven patiënten kan aantonen dat zij een visueel aangeboden stimulus herkend hebben door het gebruik ervan te gebaren (Coslett & Saffran, 1992; Gil et al., 1985; Goldenberg & Karlbauer, 1998; Hillis & Caramazza, 1995; Riddoch &

7

semantische relatie tot het doelwoord hebben waren zeldzaam voor deze casussen. Over het algemeen is de visuele perceptie intact.

Farah (2004) geeft voor de term optische afasie dan ook de volgende definitie: een optische afasie is een raadselachtige stoornis waarbij patiënten visueel aangeboden objecten niet kunnen benoemen ondanks dat zij een goede visuele non-verbale herkenning tonen (door het gebruik van een visueel waargenomen object uit te beelden of door semantisch gerelateerde objecten bij elkaar te kunnen sorteren). Daarnaast kunnen ze tactiel aangeboden objecten of objecten die verbaal omschreven worden goed benoemen. Volgens Farah (2004) zou je verwachten dat deze patiënten visueel aangeboden objecten kunnen benoemen aangezien ze vanuit de visuele waarneming bij de semantiek kunnen komen (intacte visuele herkenning) en vanuit de semantiek bij het benoemen (intacte objectbenoeming vanuit niet-visuele input).

1.1 Objectherkenning

Omdat de auteurs van de artikelen over optische afasie onderscheid maken tussen wel of geen objectherkenning om tot een diagnose te kunnen komen (optische afasie ten opzichte van visuele agnosie1 ), wordt hieronder eerst een korte toelichting gegeven over objectherkenning en het benoemen van objecten.

Wij mensen zijn in staat om alledaagse objecten te herkennen vanuit verschillende invalshoeken en aanzichten. Marr (1980,1982) heeft volgens Ellis en Young (1996) de meest sterke theoretische analyse van objectherkenning gegeven. Marr nam aan dat visuele waarneming een berekening bevat van efficiënte symbolische beschrijvingen of representaties van afbeeldingen uitgezonden door de wereld op het netvlies. Marr stelde een analyse voor die door een reeks van drie soorten

representaties gaat:

1. Een ‘eerste’ representatie, die Marr de ‘oorspronkelijke schets’ noemde. Hij dacht dat deze representatie veranderingen in intensiteit (helderheid) binnenhet gezichtsveld zou

vertegenwoordigen en de tweedimensionale geometrie van het beeld.

2. Een ‘vanuit de kijker gecentreerde’ representatie, die Marr de 2 ½D- schets noemde. Deze representatie zou een voorstelling geven van de ruimtelijke locaties van zichtbare

oppervlakten vanuit de positie van de kijker. Het idee van Marr was dat conventionele bronnen van informatie betreffend diepte en locatie, zijn berekend door de kijkerals deel van de ‘oorspronkelijke schets’ en dan samenkomen in de 2 ½D- schets. Het nadeel van de

8

2 ½D- schets is dat algemeenheid ontbreekt aangezien het object alleen beschreven wordt vanuit het gezichtspunt van de kijker.

3. Een ‘vanuit het object gecentreerde’ representatie die Marr de 3D- model- representatie noemde. Dit is een representatie van de visueel waargenomen objecten en oppervlakten die afhankelijk is van de positie van de kijker en deze representatiespecificeert de echte vorm van deze objecten en oppervlakten en hoe ze zich ten opzichte van elkaar verhouden.

Omdat de ‘vanuit het object gecentreerde’ representatie (3D- model) een driedimensionale structuur voorstelt van het object in een relatief standaard vorm, zou herkenning in de zin van het opzoeken van deze structuur in een of andere opslag met alle bekende objectstructuren, mogelijk zijn volgens Ellis en Young (1996).

Ellis en Young (1996) geven in hun boek een model (zie figuur 1) weer waarin de functionele componenten die betrokken zijn bij objectherkenning en het benoemen verwerkt zijn. Dit model is gebaseerd op het idee van Marr over het bestaan van drie verschillende niveaus van

representatie van de visuele input. Daarnaast maakt het model volgens Ellis en Young gebruik van het idee dat herkenning beïnvloed wordt door kijkergecentreerde en objectgecentreerde representaties te vergelijken met structuurbeschrijvingen van bekende objecten. Deze opgeslagen beschrijvingen worden objectherkenningseenheden genoemd. Zij fungeren als koppeling tussen visuele en semantische representaties. Een visuele representatie beschrijft hoe het object eruit ziet, terwijl een semantische representatie het object specificeert doormiddel van zijn eigenschappen en kenmerken. Een herkenningseenheid bestaat voor ieder bekend object. Deze herkenningseenheid kan toegang verkrijgen tot de semantische representatie van een object als de visuele representatie van een visueel waargenomen object correspondeert met de beschrijving van het opgeslagen object in de herkenningseenheid. Wat betreft het benoemen wordt er door de auteurs vanuit gegaan dat het semantisch systeem niet de naam van een object bevat, maar de naam op kan halen vanuit een los daarvan staand lexicon namelijk het ‘speech output lexicon’. Er is volgens Ellis en Young (1996) geen directe link tussen de

9 Object EERSTE REPRESENTATIE VANUIT DE KIJKER GECENTREERDE REPRESENTATIE

VANUIT HET OBJECT OBJECTHERKENNINGSEENHEDEN GECENTREERDE

REPRESENTATIE

SEMANTISCH SYSTEEM

SPEECH OUTPUT LEXICON

GESPROKEN NAAM Figuur 1. Functioneel model voor objectherkenning (Ellis & Young, 1996, pagina 31).

1.2 Visuele agnosie

In 1890 werd door Lissauer voor het eerst een casusbeschrijving gegeven van een patiënt met een herkenningsstoornis, een visuele agnosie. Deze visuele agnosie ontstond ten gevolge van een ongeval. Ellis en Young (1996) beschrijven de bevindingen van Lissauer in hun boek. Patiënt GL was een tachtigjarige man wiens problemen ontstonden, nadat hij zijn hoofd gestoten had aan een houten hek. Hij gaf aan niet meer zo goed te zien als dat hij voorheen deed. Gedetailleerd onderzoek toonde aan dat de visus van GL bijna normaal was ten opzichte van zijn leeftijd en dat hij visueel waargenomen objecten die hij niet herkende vrij accuraat na kon tekenen. De visus was met andere woorden in tenminste sommige opzichten intact. Ook was GL de kennis over objecten niet kwijt; hij refereerde er gepast naar in een gesprek en hij kon ze direct herkennen wanneer hij ze gebruikte of vanuit karakteristieke geluiden. Als er bijvoorbeeld een fluit getoond werd had hij geen idee wat het was, maar als erop geblazen werd herkende hij het direct. Deze problemen vormen volgens Ellis en Young (1996) een goed voorbeeld van een visuele agnosie. Het gebruik van de term agnosie

10

een modaliteit kan een agnosie zich voordoen voor verschillende categorieën zoals kleuren, objecten of gezichten. Vaak echter heeft een patiënt een agnosie voor meer dan één modaliteit en voor meer dan één categorie. Er kunnen verschillendeoorzaken zijn voor een visuele objectagnosie. Lissauer (1890) maakte onderscheid tussen ‘apperceptieve’ en ‘associatieve’ agnosieën. Hij stelde voor dat visuele herkenning gescheiden kan worden in apperceptieve en associatieve fasen. Beide kunnen hun eigen karakteristieke agnosie hebben, wanneer deze fasen gestoord zijn. De apperceptieve fase zou corresponderen met de laatste fase van het puur perceptueel verwerken; deze zou intact zijn wanneer de patiënt accuraat items kan kopiëren die hij ofzij niet kan herkennen. De associatieve fase is de fase waarin betekenis aan het visueel waargenomen object gegeven wordt door het te linken aan eerdere ervaringen. Het onderscheid dat Lissauer maakte tussen de apperceptieve en associatieve agnosie wordt volgens Ellis en Young (1996) nog vaak gebruikt als beginpunt in het identificeren van de verschillende agnosieën. Naast de apperceptieve en associatieve agnosieën van Lissauer, beschrijven Ellis en Young (1996) de disconnectiehypothese van Geschwind (1965b). Hij stelde voor dat visuele objectagnosie veroorzaakt kan worden door een disconnectie van

hersengebieden die verantwoordelijk zijn voor visuele waarneming en taal. Eendisconnectie kan zich bijvoorbeeld voordoen wanneer er ernstig letsel is in het posterieure gedeelte van de linker

cerebrale hersenhelft. Vanwege dit letsel kan er in de linker hemisfeer geen visuele informatie gekoppeld worden aan informatie die opgeslagen ligt in de linker hemisferische taalgebieden, maar ook de visuele informatie die in de rechter hemisferische visuele gebieden verwerkt wordt kan geen verbinding maken met informatie in de taalgebieden van de linker hemisfeer. De linker hemisfeer zijn visuele gebieden en de connecties (via het corpus callosum) naar de cerebrale hersenen zijn

simultaan beschadigd. De patiënt zou nog steeds een intact (rechter hemisferisch) visueel gebied en een intact (linker hemisferisch) taalgebied hebben, maar de verbindingen tussendeze intacte gebieden zijn verbroken (de meeste patiënten hebben geen taalgebied in hun rechter hemisfeer). Ellis en Young (1996) geven aan dat dit anatomisch mogelijk is. Casusbeschrijvingen van patiënten met moeilijkheden metobjectherkenning waarvoor de disconnectietheorie aannemelijk is, zijn beschreven door onder andere Mack en Boller (1977); Newcombe en Ratcliff (1974) en Rubens en Benson (1971).

11

Farah (1991) heeft geprobeerd een verklaring te geven voor de gepaarde verdeling van stoornissen die vallen onder de associatieve agnosieën (prosopagnosie; objectagnosie; woordagnosie). Zij suggereerde op basis van de tegelijkertijd optredende aandoeningen die voorkomen onder de associatieve agnosieën dat er twee onderliggende vormen voor herkenning zijn. Aangezien er drie verschillende soorten agnosie kunnen voorkomen zou volgens Farah (1991) gedacht kunnen worden aan drie onderliggende herkenningsvermogens. Als er drie vormen zouden zijn om visueel

waargenomen stimuli te kunnen herkennen, zou je volgens Farah verwachten dat je alle drie combinaties van aangedane en niet-aangedane gezicht-, object- en woordherkenning ziet. Volgens Farah (1999) kwam er in een overzicht van negenennegentig casussen over visuele associatieve agnosie, geen casus voor waarbij zich gestoorde objectherkenning voordeed zonder ofwel een gestoorde gezichtherkenning ofwel een gestoorde woordherkenning. Ook waren er geen casussen waarbij er sprake was van zowel een aangedane woord- als gezichtherkenning zonder aangedane objectherkenning. Deze observaties duiden volgens Farah (1999) op het bestaan van een

onderliggende vorm die essentieel is voor de herkenning van gezichten en die gebruikt wordt voor objectherkenning en niet voor geschreven woordherkenning en een andere essentiële vorm is voor geschreven woordherkenning. Deze wordt gebruikt voor objectherkenning, maar niet voor

gezichtherkenning.

Een agnosie werd zowel gevonden naar aanleiding van unilaterale als bilaterale linker- en

rechterhemisferische hersenbeschadiging. Patiënten met een agnosie waarvan wordt aangenomen dat zij een beschadiging hebben van alleen de eerst genoemde onderliggende vorm (in milde vormen is alleen de gezichtherkenning aangedaan, in ernstigere vorm is zowel de gezicht- als

objectherkenning aangedaan, maar niet de woordherkenning) hebben meestal bilaterale inferieure laesies. Er wordt zo nu en dan echter ook over unilaterale laesies van de rechter hemisfeer

gerapporteerd (Farah, 1991). Patiënten met een agnosie waarvan wordt aangenomen dat alleen de tweede onderliggende vorm is aangedaan (bij milde vormen alleen de woordherkenning, in

12

wil zeggen zonder ontbinding van delen (Farah, Tanaka & Drain, 1995; Farah, Wilson, Drain & Tananka, 1998; Tanaka & Farah, 1993). Ook is er bewijs dat de herkenning van geschreven woorden afhankelijk is van het vermogen om complexe vormen in termen van delen te representeren (Johnston & McClelland, 1980) en dat selectieve aandoeningen in de herkenning van geschreven woorden ontstaan vanuit een beperking in het aantal van vormeenheden dat tegelijkertijd begrepen kan worden (Farah & Wallis, 1991). De aanname van twee onderliggende vermogens voor visuele herkenning, die alle manifestaties van een associatieve agnosie kunnen verklaren, is weerlegd door Buxbaum, Glosser en Coslett (1996). Zij beschreven een casus waarbij alle drie categorieën van stimuli aangedaan zijn, maar de alexie en prosopagnosie zijn ernstig ten opzichte van de

objectagnosie. De auteurs wijzen er op dat zo’n geval niet gemakkelijk verklaard kan worden op basis van twee onderliggende vermogens. Ook Rumiati, Humphreys, Riddoch en Bateman (1994) deden verslag over patiënten met een gestoorde objectverwerking in de afwezigheid van alexie of prosopagnosie. Farah bekritiseerde dit verslag, omdat de stoornis in de objectverwerking lag in de semantiek; voornamelijk in de toegang tot de semantiek vanuit visuele waarneming (of geschreven woorden of objecten) en niet per se in de visuele objectrepresentatie (Farah, 1997a).

1.3 Optische afasie

Lhermitte en Beauvois (1973) bestudeerden (vijf maanden post onset) patiënt JF, een

13

De matige prestaties op visuele benoemtaken uitten zich meestal niet in het niet kunnen produceren van de naam van een object, maar in het produceren van incorrecte namen. Lhermitte en Beauvois (1973) observeerden verschillende typen fouten. Een aantal hiervan waren perseveraties. Daarnaast zijn de meeste fouten (63% van het totaal aantal fouten) geclassificeerd als ‘horizontale semantische fouten’ (fouten die een semantische relatie weergeven tussen het doelwoord en incorrecte

benoeming). 34% van de fouten bestond uit semantische fouten (hond voor kat), 20% waren gemengde visueel-semantische fouten (sinaasappel voor citroen) en 9% waren visuele fouten (koffiebonen i.p.v. hazelnoten). 29% van het totaal aantal fouten werd geclassificeerd als ‘verticale fouten’. Hieronder vallen perseveraties. Een klein aantal fouten bestond uit gedetailleerde verbale omschrijvingen die gericht waren op de visuele kenmerken van een object. JF kwam in sommige gevallen uiteindelijk tot een correcte benoeming.

Het meest opvallende van deze casus was dat JF toonde dat hij een aangeboden object herkende, ondanks dat hij het object niet kon benoemen. Hij toonde dit door het gebruik van het object correct uit te beelden. Lhermitte en Beauvois (1973) lieten JF daarnaast foutief benoemde objecten tekenen. Hiermee wilden zij erachter komen of JF een voorwerp visueel niet goed had waargenomen of dat de benoemfouten gegenereerd werden, nadat de perceptuele analyse was afgerond. Hierbij viel op dat JF het juiste object tekende, maar het verbaal verkeerd benoemde. Een mooi voorbeeld hiervan wordt door Farah (2004) beschreven: JF benoemde het woord ‘boom’ als een ‘huis met een rieten dak’ (een perseveratie van een eerder benoemd item). Toen hem gevraagd werd te tekenen wat hij zag, tekende hij een boom, maar bleef verbaal aangeven dat hij een huis met een rieten dak tekende. Lhermitte en Beauvois (1973) vonden dat de fouten die JF maakte, leken op de fouten van een patiënt met een agnosie. Zij onderzochten daarom of zijn visuele verwerking wel helemaal normaal was. Uit dit onderzoek kwam dat JF meer incorrecte benoemingen produceerde bij het benoemen van zwart-wit tekeningen dan bij het benoemen van gekleurde afbeeldingen. Lhermitte en Beauvois (1973) concludeerden dat perceptuele complexiteit invloed had op de prestaties van JF. De items die Lhermitte en Beauvois gebruikt hebben voor dit visuele onderzoek waren echter niet goed

gecontroleerd. Op basis van de resultaten die Hillis en Caramazza (1995) verkregen door het meer gecontroleerd uitgevoerde zelfde experiment bij hun patiënt (DHY), concludeerden Lhermitte en Beauvois (1973) dat JF een milde vorm van visuele agnosie had. Hillis en Caramazza vonden namelijk dat kleur geen effect had op het benoemen. Lhermitte en Beauvois namen aan dat deze milde visuele stoornis problemen genereerde in de toegang tot verbale semantische kennis en benoeminformatie.

In 1982 evalueerde Beauvois deze aanname en beargumenteerde zijdat in het geval van JF de visuele herkenning intact was, aangezien hij het gebruik van de niet-correct benoemde objecten kon

14

spontane tekeningen van complexe situaties vanuit het lange termijn geheugen produceerde. JF toonde verbaal te werk te gaan op een hoger niveau (van hetSpeech Output Lexicon en de semantische verwerking zou aangetoond zijn dat deze intact zijn).

Beauvois (1982) stelde voor dat er bij een disconnectie tussen visuele en verbale semantische systemen beter gesproken kan worden over een optische afasie dan over een milde vorm van visuele agnosie. De optische afasie zou het resultaat zijn van onderbreking van de processen die de visuele aan de verbale verwerking koppelen. Met andere woorden, visuele processen die gaan tot en met de herkenning (toegang tot een visueel semantisch systeem) zijn losgekoppeld van verbale semantische- en benoemprocessen. Volgens Farah (2004) werkt de onderverdeling van semantiek in modaliteiten goed om het fenomeen te verklaren dat zich voordeed voor een in 1985 beschreven casus over optische afasie voor kleuren, waarbij de patiënt geen toegang had tot kennis over objecten (Beauvois & Saillant). Deze onderverdeling verklaart de bredere strekking van fenomenen die een optische afasie vormen volgens Farah (2004) echter niet. Farah noemt bijvoorbeeld het grotendeels behouden vermogen van patiënten met een optische afasie om visueel niet op elkaar lijkende voorwerpen te kunnen sorteren in superordinaten en het matchen van visueel gepresenteerde voorwerpen die gebaseerd zijn op functie (bijvoorbeeld een knoop en een rits).

Farah (2004) schrijft in haar boek dat er in het geval van JF niet simpelweg sprake van een anomie kan zijn, maar gebaseerd op de benoemprestaties in verschillende modaliteiten er sprake is van een specifiek probleem in het benoemen van visuele stimuli. Veel data van JF zijn consistent met data van een patiënt met een visuele agnosie. Volgens Farah (2004) is een kritisch element om hem te

diagnosticeren met een optische afasie dat JF in staat is om te laten zien dat hij de visuele stimuli heeft herkend. Dit deed hij zoals hierboven genoemd doormiddel van het correct uitbeelden van het gebruik van voorwerpen (ondanks dat hij ze verkeerd heeft benoemd) en het correct natekenen van visueel aangeboden stimuli. Op grond hiervan heeft Beauvois (1982) dan ook geconcludeerd dat er geen sprake kon zijn van een visuele agnosie.

1.4 Optische afasie versus visuele associatieve agnosie

15

Farah (2004) de mogelijkheid die patiënten met een optische afasie hebben om in ieder geval iets aan semantische informatie vanuit de visuele verschijning van een object op te kunnen halen. Aangetoond is immers dat zij kunnen gebaren wat zij zien en goed in staat zijn te classificeren. Hieraan gerelateerd is de impact van de stoornis op het dagelijks leven. Patiënten met een associatieve agnosie zijn veelal gehandicapt in het dagelijks leven, doordat zij mensen, alledaagse objecten en plaatsen niet kunnen herkennen. Patiënten met een optische afasie hebben deze problemen niet. Daarnaast zijn patiënten met een visuele agnosie volgens Farah (2004) enorm gevoelig voor de visuele kwaliteit van de stimulus. Ze identificeren echte objecten bijvoorbeeld nauwkeuriger dan foto’s en foto’s beter dan tekeningen. Patiënten met een optische afasie zijn hier niet gevoelig voor. Ook de aard van de fouten verschilt volgens Farah (2004). Visuele fouten

domineren bij een visuele agnosie. Bij een optische afasie domineren semantische fouten en perseveraties2. Farah geeft aan dat deze verschillen geen verschillen zijn in graad en er dus niet geconcludeerd kan worden dat optische afasiepatiënten dezelfde kenmerken vertonen als patiënten met een associatieve agnosie, maar dan in een mildere vorm. De conclusie moet zijn dat patiënten met een optische afasie meer perseveraties en semantische fouten tonen dan patiënten met een associatieve agnosie.

Chanoine, Teixeira Ferreira, Demonet, Nespoulous en Poncet (1998) doen verslag van een

zevenenzestigjarige patiënt (CN) met een benoemstoornis die zich beperkt tot de visuele modaliteit, ten gevolge van een infarct in het linker occipito-temporale gebied. Deze auteurs twijfelen aan de diagnose optische afasie en geven aan dat voor hun casus een visuele associatieve agnosie ook het geval zou kunnen zijn.

De spontane taal van de patiënt bevatte geen syntactische of morfologische stoornissen op af en toe voordoende woordpauzes na. De patiënt toonde een intacte toegang tot structurele kennis van objecten en grafemen, maar een gestoorde toegang tot complete semantische kennis van objecten en alfabetische kennis van grafemen vanuit visuele input. De aanwezigheid van een gedeeltelijke stoornis in de visuele herkenning van zowel objecten als grafemen duidt op kenmerken van een optische afasie en een pure alexie. Deze symmetrische resultaten tussen grafeem- en

objectverwerking kunnen volgens de auteurs echter ook op een milde vorm van een visueel

associatieve agnosie wijzen. CN scoorde net als patiënt JF (Lhermitte en Beauvois, 1973) beter op het benoemen vanuit tactiele (81%) en auditieve (78%) input dan vanuit visuele (53%) input. De fouten die door patiënt CN gemaakt werden bij het visueel benoemen bestonden uit perseveraties (59%),

2

16

omschrijvingen (29%) en semantische fouten (12%). De twee vragen die de auteurs zichzelf stelden zijn of de stoornissen die zich voordeden in het benoemen van objecten en grafemen een zelfde onderliggende oorzaak hebbenen of optische afasie overwogen moet worden als een milde vorm van visuele associatieve agnosie. De conclusie die zij trokken na de onderliggende cognitieve mechanismen van het benoemen van visuele stimuli te hebben geïdentificeerd, was dat CN een benoemstoornis toonde die specifiek is voor de visuele modaliteit en die aansluit bij de klassieke definitie van een optische afasie. Hij kon namelijk accuraat gebaren bij de visueel aangeboden objecten die hij niet correct kon benoemen (95%).

De hoofdbevindingen van de onderzoekers waren 1) dat CN noch leed aan een stoornis in de laagste3 perceptuele verwerking, noch van een stoornis van opgeslagen structurele kennis van objecten vanuit visuele input en 2) dat CN selectieve stoornissen toonde op taken waarvoor het oproepen van gedetailleerde semantische informatie over de visueel gepresenteerde objecten benodigd was. Volgens de onderzoekers is de bevinding dat semantische kennis arm is bij optische afasie ook gerapporteerd in andere studies (De Renzi & Saetti, 1997; Hillis & Caramazza, 1995; Riddoch & Humphreys, 1987). Net als CN voldeden de patiënten van deze onderzoekers (patiënt JB, Patiënt DHY en Luciano) aan alle criteria behorende tot de diagnose optische afasie wanneer zij werden

beoordeeld door middel van klassieke taken, maar presteerden zij matig op tests die vragen om toegang tot specifieke semantische kennis vanuit visuele input. Chanoine et al. (1998) geven twee, vanuit de over optische afasie bestaande literatuur, alternatieve verklaringen voor de onjuiste herkenning vanuit visuele input. De eerste is voorgesteld door Hillis en Caramazza (1995). Deze auteurs verklaren het patroon bestaande bij patiënten met een optische afasie doormiddel van een gestoorde toegang tot de complete, amodale semantische representatie vanuit een structurele representatie. Het syndroom zou dus ontstaan vanuit een gedeeltelijke disconnectie tussen pre-semantische (perceptuele en structurele) processen die vanuit de rechter hemisfeer bewerkstelligd worden en semantische processen die door de linker hemisfeer bewerkstelligd worden. De auteurs noemen dat ervan uitgegaan wordt dat semantische representaties zich alleen bevinden in de linker hemisfeer en dat toegang hiertoe vanuit de visuele input alleen mogelijk is via het corpus callosum aangezien visuele input niet kan voortkomen vanuit de beschadigde linker occipitale cortex. Het tweede voorgestelde alternatief is van De Renzi en Saetti (1997). Hun verklaring is dat de rechter hemisfeer een bepaalde graad van semantische competentie heeft en optische afasie uitgelegd zou kunnen worden als een disconnectie tussen rechterhemisferische verwerking en gedetailleerde semantische verwerking van de linker hemisfeer. Volgens deze auteurs verklarenvariaties tussen personen wat betreft de semantische capaciteiten van de rechter hemisfeer waarom sommige

3

17

laesies of een optische afasie veroorzaken of een associatieve agnosie. Associatieve agnosie zou in dit geval overeenkomen met gevallen met voornamelijk een beperkte semantische capaciteit. Volgens Chanoine et al. (1998) is het door ontoereikend anatomisch bewijs moeilijk om te bepalen welke verklaring het meest geschikt is. Afgezien hiervan zijn Chanoine et al. (1998) het eens met de opvatting van De Renzi en Saetti (1997)dat er een continuüm is tussen optische afasie en

associatieve agnosie. De optische afasie die zich manifesteert bij CN kan overwogen worden als een milde vorm van associatieve agnosie. Volgens de auteurs zijn er drie bewijzen die ondersteuning bieden voor de aanname van het bestaan van een agnosie bij CN. De patiënt presteerde ten eerste matig op visuele taken die vragen om fijnkorrelige discriminatie (semantische associatie binnen een categorie). De betere prestatie voor het uitbeelden dan voor het benoemen van visueel

gepresenteerde objecten kan verklaard worden door het feit dat minder specifieke semantische onderscheidende kenmerken benodigd zijn bij het gebaren. Ten tweede zijn de problemen die CN toont in het verwerken van grafemen overeenkomstig met de problemen met het benoemen van objecten. Er is sprake vanstoornissen binnen visuele taken die vragen om discriminatie binnen een categorie ondanks gespaarde perceptuele en structurele bekwaamheden. CN krijgt bijvoorbeeld visueel toegang tot grove alfabetische representaties (een grafeem van een pseudografeem onderscheiden), maar kan geen toegang krijgen tot gedetailleerde alfabetische informatie (een grafeem van andere grafemen onderscheiden). Tot slot zou volgens de auteurs een semantische stoornis moeten resulteren in asymmetrische prestaties tussen het benoemen van objecten en grafemen (zie Caramazza et al., 1990). De afwezigheid van deze asymmetrie bij CN lijkt op een pre-semantische stoornis te wijzen, met andere woorden op een agnosie. Deze bevindingen wekken volgens de auteurs de suggestie dat visuele herkenning van zowel objecten als grafemen niet in zijn geheel intact zijn bij CN en dat optische afasie met pure alexie overwogen kan worden als een milde vorm van associatieve agnosie. De auteurs vinden het nodig om te benoemen dat de meeste

patiëntgevallen met optische afasie en visuele associatieve agnosie zonder prosopagnosie, alectische problemen lijken te vertonen. De vraag die volgens hen nog resteert is of eenzelfde mechanisme daadwerkelijk de benoemproblemen van objecten en de leesproblemen in optische afasie kan verklaren.

1.5 Andere beschrijvende modellen en theorieën voor optische afasie

18

semantiek of in de route daartussen kan liggen, omdat de patiënten gepast kunnen gebaren bij visuele stimuli die ze niet kunnen benoemen en visuele stimuli correct kunnen sorteren of matchen aan hun semantische attributen. Daarnaast kan de stoornis zich volgens Farah ook niet in de semantiek, het speech output lexicon of in de verbinding er tussen bevinden, omdat deze patiënten correct kunnen benoemen wanneer zij verbale definities, geluiden en tactiele informatie als input krijgen.

Zowel Ellis en Young (1996) als Farah (2004) beschrijven in hun boek de door verschillende auteurs voorgestelde verklaringen voor een optische afasie. Een daarvan is de suggestie dat verschillende delen van het semantisch systeem van elkaar losgekoppeld kunnen raken (disconnectie; intacte visuele centra zijn gescheiden van intacte benoemcentra). Deze suggestie wordt zoals eerder beschreven aangenomen door Beauvois (1982). Zij beweert dat JF een min of meer normale visuele waarneming heeft in het intacte deel van zijn visuele veld en dat visuele en semantische processen normaal verlopen. JF heeft daarnaast een normale spontane taal en verbale semantische processen, maar de verbinding tussen de visuele semantische processen en de verbale semantische processen zijn verbroken. Daarentegen is er vanuit tactiele input nog steeds toegang tot verbale semantiek. De mogelijkheid van het scheiden van visuele en verbale semantische processen wordt onderbouwd door de bevindingen van Schwarz, Marin en Saffran (1979). Zij bestudeerden patiënt WLP, een patiënt meteen progressieve dementie. WLP kon het gebruik van objecten uitbeelden ondanks een zware stoornis van het semantisch geheugen. Haar gebaren waren zo precies dat observanten met gemak een vork van een lepel konden onderscheiden. WLP kon deze objecten niet verbaal

identificeren en kon ook niet aantonen dat zij hun namen, aangeboden in een classificatietaak, begreep.

Een probleem van de verklaring die Beauvois (1982) geeft voor optische afasie is volgens Ellis en Young (1996) dat het onderscheid tussen visuele en verbale semantische processen nog niet duidelijk is. Onderzoek van Riddoch en Humphreys (1987b) heeft geholpen, doordat zij een andere basis voorstelden voor het onderscheid en een meer precieze hypothese gaven die betrekking heeft op een mogelijke oorzaak van optische afasie. Riddoch en Humphreys (1987) bestudeerden zes maanden post onset patiënt JB, een patiënt met een beschadiging van de linker hemisfeer (pariëto-occipitaal gebied), opgelopen ten gevolge van een verkeersongeval. Hierdoor was lezen en schrijven niet meer mogelijk, maar de orale spelling was intact. Zijn spontane taal was volgens de auteurs niet aangedaan, maar hij had aanvankelijk geheugenproblemen. Ook al had hij een hemianopsie rechts, zijn visuele waarneming leek niet op een andere manier aangedaan te zijn. Hij kon simpele

19

van controlepersonen. Dat wil zeggen dat hij vaardig leek in het ontlenen van representaties uit een 3D-schets. Het vermogen om goed na kunnen tekenen suggereert volgens Riddoch en Humphreys (1987a) dat de van het gezichtspunt afhankelijke visuele verwerking intact was. Het benoemen van visueel waargenomen objecten was matig (45,5%) en was niet beïnvloed door het visueel aanzicht. Gebaseerd op de resultaten van tests die afgenomen zijn om de visuele verwerking in kaart te brengen, concluderen de auteurs dat de pre-semantische visuele verwerking normaal was bij JB. Net als JF maakte JB verscheidene semantische fouten. Hij kon het gebruik van visueel waargenomen objecten die hij niet kon benoemen of incorrect benoemd had, in 45,8% van de gevallen, correct uitbeelden. Opvallend is het verschil dat JF en JB lieten zien in hun pogingen tot het benoemen van een object. JF leek zich te focussen op de visuele eigenschappen van een object en omschreef het object op basis hiervan, maar JB gebruikte talige informatie in combinatie met gebaren om een object te omschrijven. Voor JB lag de focus op de functionele eigenschappen van een object.

Opvallend was hierbij dat JB het gebruik van een object soms kon gebaren en doordat hij omschreef wat hij deed, kwam hij op de naam. De vraag die Riddoch en Humphreys zich stelden was dan ook of hij het object benoemde of het gebaar benoemde.

Het benoemen van objecten vanuit tactiele presentatie (75% correct) was beter dan vanuit visuele presentatie en het benoemen van objecten vanuit een auditieve omschrijving was goed (100%). Naast tests voor de vroege visuele verwerking zijn tests afgenomen die onderscheid maken in opgeslagen visuele kennis (vorm en kleur) en opgeslagen functionele en associatieve kennis. Uit de resultaten kwam naar voren dat JB geen problemen had met de toegankelijkheid tot opgeslagen kennis van de vorm van objecten vanuit visuele perceptie. JB presteerde goed op tests waarbij items verschilden op basis van vorm, maar matig op tests die kleurkennis beoordeelden. De auteurs suggereerden dat kennis van de kleur van een object en kennis van de vorm van een object, afzonderlijk van elkaar opgeslagen liggen in de hersenen en dat deze representaties selectief gestoord kunnen zijn naar aanleiding van hersenbeschadiging. Bewijs voor de gescheiden

representaties van kleur en vorm komt van een door Lewandowsky (1908) beschreven patiënt met object-kleur agnosie die in 1996 geciteerd werd in een artikel van Davidoff en in 1993 door Davidoff en De Bleser. Het testen van functionele en associatieve kennis deden Riddoch en Humphreys (1987a) doormiddel van het stellen van vragen over de door hen aangeboden objecten. De objecten werden of visueel aangeboden of de naam van het object werd auditief aangeboden. JB presteerde goed op het beantwoorden van algemene vragen over objecten, maar hij presteerde niet zo goed op het beantwoorden van de meer specifieke vragen.

Er was voornamelijk sprake van een stoornis wanneer de vragen gericht waren op visueel

20

om de auditief aangeboden vraag te linken aan de afbeelding die voor hem lag. Tot slot namen de auteurs tests af waarmee het verschil tussen een pure auditieve herkenning vergeleken kon worden met een pure visuele herkenning. Ten eerste werd de kennis van superordinaten getest (JB moest aangeven welke twee van de drie items tot dezelfde categorie behoorden). Vervolgens werd

coordinate kennis beoordeeld (hierbij konden alle drie de items tot dezelfde categorie behoren en JB moest aangeven welke twee van de drie het best bij elkaar pasten). De visuele input bestond uit echte objecten en de auditieve input uit de namen van de objecten. De auteurs vonden dat JB zijn kennis over superordinaten relatief intact was en er geen verschil was in prestaties voor visuele en auditieve input. De prestaties voor de coordinate taak waren zeer goed wanneer het aanbod auditief was (score 100%), maar JB maakte veel fouten wanneer het aanbod uit echte objecten bestond. Uit data-analyse kwam naar voren dat JB correct kon matchen, wanneer hij de objecten correct

benoemd had. De prestaties van JB tonen aan dat er sprake was van een stoornis in de toegang tot gedetailleerde semantische informatie vanuit visueel aangeboden objecten. Hij was wel in staat om algemenere semantische (bredere categorische) kennis van objecten te activeren vanuit visus. JB toonde een behoorlijk contrast in zijn vermogen tot het verkrijgen van toegang vanuit visus tot opgeslagen kennis van de vorm van objecten (welke intact was) en opgeslagen functionele en associatieve kennis van objecten en opgeslagen kennis van kleuren (welke allemaal aangedaan waren). Deze data verlenen volgens de auteurs steun aan modellen die suggereren dat er

onderscheid is in opgeslagen kennis van objectstructuren en opgeslagen associatieve en functionele kennis (Humphreys, Riddoch en Quilan, 1988; Morton, 1979; Morton en Patterson, 1985).

Op basis van de resultaten van JB werd geconcludeerd dat er bij JB sprake was van een gestoorde toegang tot semantische kennis van objecten vanuit visuele input, maar dat de semantische kennis zelf intact was. Deze kennis kon wel geactiveerd worden vanuit andere modaliteiten. Daarnaast verscheen de stoornis in het activeren van semantische kennis vanuit visus na succesvolle toegang tot opgeslagen kennis van de vorm van de objecten (met andere woorden na toegang tot opgeslagen beschrijvingen van structuren, Humphreys et al., 1988). JB werd op grond van de hierboven

genoemde resultaten met een optische afasie gediagnosticeerd. JB had volgens de auteurs een modaliteitspecifieke benoemstoornis (aangedaan visueel benoemen, intact auditief en tactiel benoemen). Zijn vermogen om het gebruik van objecten uit te beelden, wees op een intacte objectherkenning. Anders dan Beauvois (1982), die er van uit gaat dat er visuele en semantische systemen bestaan, gaan Riddoch en Humphreys (1987a) uit van het bestaan van één amodaal semantisch systeem.

21

Riddoch (1987a) bestudeerd. HJA had een zware agnosie voor visuele objecten, veroorzaakt door laesies in de bilaterale occipitale kwab. HJA was beter in het identificeren van echte objecten (21/32) dan in het identificeren van foto’s van dezelfde objecten met een prototypisch aanzicht (12/32). Het slechtst presteerde hij op het herkennen van tekeningen. Alle fouten die hij maakte bestonden of uit onjuiste identificatie in een visueel gelijksoortig item of uit omissies (geen antwoord kunnen geven). HJA kon tekeningen natekenen die hij niet kon herkennen (zo tekende hij bijv. een adelaar correct na, maar identificeerde het als een rechtop zittende kat). Er was geen bewijs voor het aanwezig zijn van een stoornis in het semantisch systeem van HJA. Hij kon wanneer hem de naam van een object auditief werd aangeboden, hier met gemak een omschrijving van geven, terwijl hij deze visueel niet herkende. Een interessant kenmerk van de objectdefinities die HJA gaf, is volgens Ellis en Young (1996) dat deze vaak informatie bevatten over de verschijning van de betreffende objecten. Het leek erop dat zijn opgeslagen kennis van objecten (objectherkenningseenheden) intact was en

toegankelijk vanuit het semantisch systeem. Overtuigend bewijs hiervoor is zijn bekwaamheid in het tekenen vanuit het geheugen. De conclusie die Riddoch en Humphreys (1987a) trekken is dat HJA zijn visus gestoord is, maar gestoord op het hoogste4 niveau van de visuele analyse.

Het grootste verschil tussen JB en HJA is dat HJA het gebruik van visueel aangeboden objecten niet kon uitbeelden en JB wel. Wanneer JB gevraagd werd om te beslissen welke tekeningen echte objecten of nonsens objecten weergaven, was hij veel beter dan HJA (HJA 69/120; JB 110/116- JB presteerde binnen de range van de controle subjecten). Het was voor JB dus mogelijk om toegang te krijgen tot opgeslagen kennis van objectstructuren (objectherkenningseenheden) vanuit visuele waarneming, terwijl HJA geen toegang kon krijgen. Riddoch en Humphreys ( 1987b) beschrijven de stoornis van JB daarom als een stoornis die betrekking heeft op semantische toegang vanuit visuele waarneming.

Ook al ziet JB herkenning in objecten, hij is zwakker in het verkrijgen van toegang tot semantische kennis vanuit afbeeldingen dan vanuit tactiel aangeboden objecten of gesproken namen. Van dit probleem is bewezen dat het gaat om tweerichtingsverkeer. JB was even zwak in het in het oproepen van kennis over het voorkomen van een object vanuit de semantiek. Zijn bekwaamheid om objecten te tekenen vanuit het geheugen was matig en hij gaf aan dat hij wist wat het was (het object dat hem gevraagd was om te tekenen), maar hij het simpelweg niet kon tekenen. Voor JB doet zich volgens Ellis en Young (1996) de mogelijkheid tot het uitbeelden van visueel aangeboden voorwerpen zich voor in de context van objectherkenningseenheden. Het lijkt erop dat kennis over hoe een voorwerp gebruikt moet worden eerder gekoppeld is aan de structurele eigenschappen dan aan de

4

22

semantische eigenschappen. Of dit ook geldt voor JF, de patiënt beschreven door Lhermitte en Beauvois (1973), weten Ellis en Young (1996) niet. Volgens Ellis en Young lijkt het erop dat een intacte toegang tot object herkenningseenheden noodzakelijk is om correcte gebaren te kunnen maken. Een andere mogelijkheid die zij opperen is dater meerdere vormen van optische afasie zijn. Aan de hand van figuur 2 schetsen Ellis en Young (1996) een mogelijke verklaring voor het

stoornispatroon dat geobserveerd wordt bij een optische afasie.

Zij stellen voor dat intact gebaren een intacte toegang tot een systeem van opgeslagen motorische programma’s weergeeft voor het gebruik van objecten, terwijl de benoemstoornis een disconnectie weergeeft tussen objectherkenningseenheden en het (verbale) semantische systeem.

Visueel waargenomen object

Tactiele ↓

object VISUELE

herkenning OBJECTHERKENNINGSEENHEDEN

↑

I- plaats van de stoornis ↓ in optische afasie ACTIE SYSTEEM (VERBAAL)

SEMANTISCH SYSTEEM

↓

OPROEPEN VAN DE NAAM Gebruik/ gebaren (SPEECH OUTPUT LEXICON)

↓ Gesproken naam

Figuur 2. Een mogelijk model ter beschrijving van optische afasie als een disconnectie tussen visuele objectherkenning en het verbale semantische systeem (Ellis & Young, 1996, pagina 57).

Sitton, Mozer en Farah (2000) gingen net als Ellis en Young (1996) en Riddoch en Humphreys (1987) uit van het bestaan van één semantisch systeem. Dit systeem kan volgens Sitton et al. (2000)

gecombineerd met enige basisprincipes van berekeningen in neurale netwerken de hoofdkenmerken van een optische afasie verklaren.

23

benoemen. Bewijs voor het idee dat superadditieve stoornissen onderliggend zijn aan optische afasie komt uit een vroege studie over anomie (Bisiach, 1966). Bisiach liet patiënten met een anomie afbeeldingen benoemen van alledaagse objecten en als zij deze niet konden benoemen liet hij ze gebaren of omschrijven om te kunnen bevestigen of hun herkenning er wel was. De afbeeldingen die Bisiach gebruikte, waren gekleurde afbeeldingen, tekeningen en tekeningen gemarkeerd met

strepen. Ook al hadden de patiënten geen agnosie, hun benoemprestaties waren het best voor gekleurde schilderingen en het slechtst voor de met strepen gemarkeerde tekeningen. Niet alle verschillen in de benoemprestaties van de patiënten konden verklaard worden op basis van de prestaties van de patiënten voor de herkenning (die wel iets beïnvloed werden door de visuele kwaliteit van de stimulus). Dat wil zeggen dat het vermogen om te benoemen op zich (van anomische patiënten) beïnvloed wordt door de kwaliteit van de visuele input. Een manier om naar het

experiment van Bisiach te kijken is volgens Farah (2004) dat hij optische afasie forceerde door patiënten te gebruiken die een stoornis hebben in het benoemsysteem en het effect van beschadiging op een tweede locatie te simuleren (visuele verwerking) door ze stimuli van lage kwaliteit aan te bieden.

Ook Plaut (2002) gaat uit van één semantisch systeem. Volgens hem heeft het systeem een mate van gerangschikte specialisatie voor overlap. Plaut geeft aan dat door deze overlap het semantisch systeem op basis van een kleine laesie beperkt gestoord zijn (zie bijlage 1 voor het model van Plaut).

Luzzatti et al.(1998) stelden een model voor op basis van meerdere semantische systemen waarin visuele van verbale semantiek gescheiden wordt (zie bijlage 2). Zij hebben door onderzoek te doen naar patiënt AB (een patiënt met een laesie van de linker occipitale inferieure en mediale cortex en van de onderliggende witte stof) geprobeerd om een verklaring te geven voor de onderliggende stoornissen van optische afasie. AB, een vierenzeventigjarige Italiaanse, rechtshandige huisvrouw, toonde een licht gestoorde spontane taal met enkele woordvindingspauzes en een benoemstoornis specifiek voor de visuele modaliteit (tactiel benoemen (77%) was beter dan visueel benoemen (23%)). De meerderheid van de fouten bij het visueel benoemen bestond uit perseveraties (22%) en omschrijvingen (42%) en in enkele gevallen uit semantische fouten. In de studie van Luzzatti et al. (1998) zijn de resultaten van AB geëvalueerd aan de hand van verschillende theorieën die er zijn voor het verklaren van een optische afasie. De benoemstoornis die naar voren komt bij AB is volgens Luzzatti et al. (1998) niet zoals bij de patiënt van Hillis en Caramazza (1995) en Riddoch en Humphreys (1987) een gevolg van een gebrekkige toegang tot het semantisch systeem, maar een gevolg van een disconnectie van de rechterhemisferische visuele semantiek en de

24

interpretatie van Riddoch en Humphreys (1987) die een optische afasie interpreteren alseen visuele toegangsagnosie. Hierbij zouden visuele en semantisch-visuele fouten namelijk het meest

voorkomend zijn (Luzzatti et al., 1998). Daarnaast is er een selectieve stoornis in het visueel

benoemen die niet het gevolg is van een stoornis in een output lexicon of van het verlies van kennis binnen een uniform semantisch systeem. Als deze problemen zich voor zouden doen op een van deze verwerkingsniveaus zouden alle inputmodaliteiten volgens Luzzatti et al. (1998) gelijkmatig aangedaan zijn. Aangezien dit niet het geval was zou de stoornis beschreven kunnen worden als voorkomend in iedere subfase in het herkennen van een object, voorafgaand aan de toegang tot semantiek. Met andere woorden door een beschadigd vermogen om een visuele representatie van een object te construeren, een gestoorde toegang tot de opslag met representaties van structuren en/of tot de visuele semantiek, of vaneen gestoorde toegang tot een uniform semantisch systeem. Uit onderzoek naar de lage visuele perceptie en toegang tot de opgeslagen structuurbeschrijvingen kwam naar voren dat deze niveaus intact waren.

De auteurs zijn het eens over het feit dat AB een stoornis vertoont in de toegang tot semantische kennis vanuit visuele stimuli. AB toonde dan wel geen problemen met het verkrijgen van toegang tot haar visuele semantische kennis, maar wel met het verkrijgen van toegang tot haar verbale

categorische en associatieve kennis, die ook nodig lijkt te zijn in puur visuele taken zoals bij het matchen van twee afbeeldingen. Volgens de auteurs verklaart de theorie over optische afasie van Coslett en Saffran (1989) die gebaseerd is op een onderverdeling van semantiek in de rechter en linker hemisfeer, de intacte toegang tot visuele semantische kennis en de gestoorde toegang tot verbale categorische en associatieve kennis. Zij namen aan dat als gevolg van de linker occipitale laesie, visuele informatie bij optische afasie alleen geanalyseerd wordt in de rechter hemisfeer. Deze informatie heeft geen toegang tot de in de linker hemisfeer gelegen semantische en lexicale

representaties (met andere woorden tot het semantisch systeem van de linker hemisfeer) door de posterieure disconnectie van de callosale routes, maar wel tot het semantisch systeem dat zich in de rechter hemisfeer bevindt. Omdat de semantiek die zich in de rechter hemisfeer bevindt (en volgens deze auteurs gebruikt wordt in het geval van een optische afasie) minder gedetailleerd is (Beeman & Chiarello, 1998), is volgens Coslett en Saffran (1989) het gevolg van het gebruik van de

25

van optische afasie is de activatie van de in de linker hemisfeer gelegen lexicaal-semantische en lexicale representaties gestoord door een functionele disconnectie van de callosale banen. Deze schade resulteert in een gebrekkige toegang tot de naam van een visueel gepresenteerd object en in een gestoord oproepen van de meer abstracte component van lexicaal-semantische kennis die meestal alleen opgeslagen ligt in de linker hemisfeer. Het intacte vermogen van AB om woorden te koppelen aan afbeeldingen en om objecten te tekenen vanuit het geheugen kan volgens Luzzatti et al. (1998) verklaard worden.

De rechter hemisfeer heeft volgens Luzzatti et al. namelijk in eerste instantie voldoende lexicale en lexicaal-semantische capaciteit om de naam van concrete objecten te verwerken en om de

corresponderende visuele semantische kennis, gelegen in de rechter hemisfeer op te halen (waardoor de patiënt de juiste afbeelding aan kan wijzen). De auteurs stellen voor dat het tekenen vanuit het geheugen uitgevoerd is via een andere route in de linker hemisfeer die nog steeds voldoende visueel semantische kennis ter beschikking had om de patiënt deze taak te kunnen laten uitvoeren. Tot slot kan met behulp van het model (bijlage 2) van Luzzatti et al. (1998) een stoornis in het imiteren van gebaren of in het uitbeelden van het gebruik van een object verklaard worden. De visuele representatie van een object of van een gebaar moet oversteken naar de linker hemisfeer om de geschikte ideomotorische representatie te activeren. Over het algemeen wordt demonstratie van het gebruik van objecten gezien als bewijs voor een intact semantisch systeem (Beauvois, 1982; Ratcliff en Newcombe, 1982). Als optische afasie het resultaat is van een laesie die de visuele gebieden van de rechter hemisfeer loskoppelt van de taalgebieden in de linker hemisfeer, zal dezelfde laesie ook zorgen voor een disconnectie van de rechter hemisfeer met de representaties van gebaren in de linker pariëtale kwab. Een behouden capaciteit van het gebaren zou volgens de auteurs dus niet meegenomen worden als cruciaal element van optische afasie.

1.6 Neuropathologie van optische afasie

Met betrekking tot de neuropathologie van optische afasie schrijft Farah (2004) dat er sprake is van een bepaalde mate van uniformheid. Alle gevallen blijken unilaterale linker posterieure laesies te hebben. In gevallen met voldoende bewijs over de locatie, lijkt de beschadiging de occipitale cortex en witte stof van de linker hemisfeer te omvatten. Schnider, Benson en Scharre (1994) opperen op basis van hun samenvatting van de literatuur, dat beschadiging aan het splenium (het meest posterieure deel van het corpus callosum) steeds aanwezig is. Deze beschadiging onderscheidt laesies die een optische afasie veroorzaken van de laesies die een visuele objectagnosie veroorzaken na unilaterale linker hemisfeer beschadiging. De Renzi (2000) benoemt de overeenkomst in

26

agnosie ook, namelijk een infarct in het gebied van de ateria cerebri posterior die de linker mediale occipitaalkwab en de vezels van het splenium verzorgt.

1.7 Semantische stoornissen en stoornissen in het speech output lexicon

Naast patiënten met een visuele agnosie of een optische afasie zijn er ook patiënten waarbij het semantisch systeem zelf gestoord is. Ellis en Young (1996) geven aan dat patiënten die een stoornis op semantisch niveau hebben, een mate van categoriespecifieke stoornissen tonen met grotere benoemproblemen binnen sommige semantische domeinen. Deze patiënten maken semantische fouten in het benoemen en zijn meestal zwak in het ontdekken van deze fouten in taalbegripstaken. Over het algemeen presteren zij matig op taalbegripstaken waarvoor een nauwkeurige semantische kennis benodigd is.

Benoemstoornissen ontstaan echter niet alleen bij stoornissen in het semantisch systeem, maar ook op het niveau van het speech output lexicon. Patiënten waarbij het speech output lexicon zelf gestoord is tonen volgens Ellis en Young (1996) geen categoriespecifieke stoornissen en maken geen semantische fouten in het benoemen. Links, Feiken en Bastiaanse (1996) geven aan dat wanneer de verbindingsroute van het semantisch systeem en het speech output lexicon gestoord is, er wel semantische parafasieën op kunnen treden en de patiënt vaak wel debeschikking heeft over gedeeltelijke informatie van de woordvorm zoals de eerste letter of lettergreep. Het taalbegrip van de moeilijk te benoemen woorden is niet gestoord. Volgens Ellis en Young (1996) wordt het

benoemen van woorden sterk beïnvloed door de frequentie van het gebruik. Patiënten maken benaderingsfouten (of neologismen) wanneer ze geen volledige toegang hebben tot een woord. Op basis van het model in figuur 3 kunnen de onderliggende stoornissen van het benoemen verklaard worden.

1.8 Pure alexie

27

Afzonderlijke grafemen kunnen vaak wel geïdentificeerd worden, maar de visuele woordvormen kunnen niet geactiveerd worden (Links, Feiken & Bastiaanse, 1996). Sommige patiënten maken heel weinig fouten bij het herkennen van individuele grafemen en kunnen in principe elk woord lezen, als ze er maar de tijd voor krijgen. Andere patiënten maken veel fouten in het herkennen van grafemen. Dit leidt ook tot fouten bij het herkennen van het woord (Ellis & Young, 1996).Wat helpt om het woord te herkennen is het, in zichzelf of hardop, benoemen van elk grafeem. Dit gebruiken veel patiënten dan ook als compensatiestrategie om de aangedane processen te vermijden (Ellis & Young, 1996). Door het gebruik van dit ‘letter-voor-letter lezen’ is er sprake van een woordlengte-effect. Hoe langer een woord is, hoe meer tijd nodig is om het woord te kunnen lezen. Wanneer veel fouten gemaakt worden bij het lezen van grafemen, is de kans groter dat een woord fout gelezen wordt naarmate de lengte toeneemt (Ellis & Young, 1996).

Symptomen die behoren tot een pure alexie zijn volgens Dharmaperwira- Prins en Maas (1998) het ernstig gestoord zijn van het hardop en begrijpend lezen. Het kopiëren van geschreven taal en van tekeningen is gewoonlijk gestoord, maar lukt redelijk als de patiënt er genoeg tijd voor krijgt. De stoornis ligt bij pure alexie volgens Warrington en Shallice (1980) in de toegang tot het visuele input lexicon. De patiënten kunnen wel grafemen identificeren, maar kunnen geen herkenningseenheden activeren in het visueel input lexicon vanuit het visueel analyse systeem (Ellis & Young, 1996). Alle afzonderlijke aspecten van het orthografische lexicon en het semantische proces werken nog wel goed (Beeson & Hillis, 2001). Farah (1999) geeft aan dat een pure alexie over het algemeen

besproken wordt in de context van een taal- of leesstoornis, maar dat er volgens haar ook duidelijk sprake is van een stoornis in de visuele herkenning die invloed heeft op het lezen van het geschreven woord.

Doordat alle aspecten van het taalmodel in orde zijn, is er meestal ook geen sprake van een afasie of een agrafie in combinatie met deze stoornis. Bij deze groep patiënten werken zowel het semantisch systeem als het orthografische- en fonologische output lexicon (Friedman, Ween & Albert, 1993). Op basis van het model dat weergegeven is in figuur 3 kunnen de onderliggende stoornissen van het lezen verklaard worden.

1.9 Neuropathologie van pure alexie

28

Wanneer het splenium niet beschadigd is, ontbreekt de kleurenagnosie maar bestaat er wel een hemianopsie. Bij een laesie in het linker corticale of subcorticale ventrolaterale occipitale gebied treedt noch een kleurenagnosie noch een hemianopsie op. Behalve de hemianopsie en de kleurenagnosie zijn er dikwijls andere stoornissen. Een lichte anomische afasie komt vaak voor, waarschijnlijk doordat dan ook het onderste temporale gebied beschadigd is. Bastiaanse (2011) benoemt dat het in de praktijk niet altijd zo is dat patiënten met een pure alexie ook moeite hebben met het benoemen van objecten. Geschwind (1972) verklaart dit volgens Bastiaanse (2011) door te stellen dat de meeste objecten verschillende multimodale associaties kunnen oproepen en dat een object dus niet alleen herkend kan worden op basis van vorm, maar ook van smaak, geur en kinesthetische ervaringen. Het is dan uiteindelijk toch mogelijk voor de rechter hemisfeer om via alternatieve banen die het corpus callosum voor het splenium kruisen, de verbinding met de klankvorm in de linker hemisfeer tot stand te brengen.

Gesproken woord Geschreven woord

Auditief analyse Visueel analyse

systeem systeem

Auditief input lexicon Visueel input lexicon

Semantisch

systeem grafeem/ foneem conversie

Speech output lexicon Grafemisch output lexicon

Foneem Grafeem niveau foneem/grafeem niveau conversie

Spraak Schrift

29

1.10 Samenvatting

Terugkijkend op alle informatie gegeven in dit hoofdstuk, kan samengevat worden dat een optische afasie een modaliteitspecifieke stoornis is, waarbij het benoemen vanuit de visuele modaliteit gestoord is. Patiënten kunnen de objecten benoemen wanneer er een verbale omschrijving gegeven wordt, wanneer ze de objecten kunnen betasten of wanneer met het object associërende specifieke geluiden worden aangeboden. Het verschil tussen een optische afasie en een visuele associatieve agnosie is volgens Farah (2004) dat patiënten met een optische afasie in ieder geval iets aan semantische informatie kunnen ophalen. Door het gebruik van een object te gebaren geven deze patiënten aan dat zij een object herkend hebben. Chanoine et al. (1998) benoemen in hun artikel dat de benoemstoornissen niet vallen onder een afasie aangezien de patiënt de objecten wel kan

benoemen vanuit tactiele en auditieve input, en ook niet onder een agnosie aangezien de patiënt wel goed kan gebaren wanneer hij een object niet kan benoemen vanuit visuele input. De

hoofdkenmerken van een optische afasie worden door Ellis en Young (1996) beschreven als het hebben van problemen met het benoemen van visueel aangeboden objecten welke vergezeld worden door het vermogen om te demonstreren dat het object herkend is door het gebruik ervan uit te beelden en door een niet gestoord tactiel benoemen. De fouten die de patiënten met een

optische afasie maken wanneer zij visueel aangeboden objecten benoemen lijken voornamelijk semantische parafasieën en perseveraties te zijn. De spontane taal lijkt niet aangedaan. De patiënt die Riddoch en Humphreys (1987b) bestudeerden (patiënt JB) toonde net als JF (Lhermitte &

Beauvois, 1973) verscheidene semantische fouten. Ook Farah (1990) rapporteerde over het frequent voorkomen van semantische fouten en perseveraties. Tabel 1 geeft een overzicht van de stoornissen van de patiënten met een optische afasie die in dit hoofdstuk besproken zijn. Ook staat er in de tabel vermeld welke theorie gebruikt wordt om de data van de patiënt te verklaren.

1.11 Onderzoeksvraag

30

Tabel 1. Overzicht van de stoornissen van vijf besproken patiënten inclusief diagnoses en verklarende theorieën. Patiënt Stoornissen JF (Lhermitte & Beauvois, 1973; Beauvois, 1982) CN (Chanoine et al., 1998) AB (Luzzatti et al., 1998) JB Riddoch & Humphreys (1987) Spontane taal

Geen stoornis Geen stoornis Licht gestoord Geen stoornis Natekenen

Goed mogelijk Niet bekend Niet bekend Goed mogelijk Benoemen visueel (echte objecten) 77% 53% 23% 45,5% Benoemen tactiel 91% 81% 77% 75% Benoemen auditief 96% 78% 100% 100% Uitbeelden incorrecte benoeming

Goed mogelijk 95% Licht gestoord 45,8% Diagnose en

verklaring

31

Hoofdstuk 2 Casusbeschrijving

In dit hoofdstuk wordt JK besproken, een van oorsprong Drentse vrouw die op eenentachtigjarige leeftijd werd aangemeld voor logopedische behandeling. JK is weduwe en heeft drie dochters. JK heeft de lagere school afgemaakt en is toen gaan werken. Eerst thuis bij haar ouders en vervolgens samen met haar man op hun eigen boerderij. JK is bekend met een hoge bloeddruk en heeft in 2007 een TIA in de rechter hemisfeer doorgemaakt bij atriumfibrilleren. De CT-scan toonde destijds weefselverlies hoog pariëto-occipitaal rechts. Er ontstond gezichtsuitval links en er was sprake van tintelingen aan de linker zijde van het gelaat en een parese van het linkerbeen. Dit trok binnen een aantal minuten weg. JK had geen restverschijnselen. Op 8 april 2010 is JK vervolgens onwel geworden en is opgenomen op de spoedeisende hulp van het ziekenhuis. Zij toonde een hemianopsie links, een symmetrisch gelaat, een normale spraak, geen paresen, een normaal voetzoolreflex rechts en links volgens Babinski5. Klinisch was er op dat moment sprake van een posterior infarct rechts. Tijdens opname op de stroke unit is JK neurologisch achteruit gegaan. Op 9 april 2010 was er klinisch sprake van een media infarct rechts met afasie en een hemiparalyse links. Beide corticale infarcten zijn volgens de neuroloog mogelijk veroorzaakt door paroxismaal atriumfibrilleren. JK herstelde tijdens opname geleidelijk aan, waarbij met name de afasie en de functie van het linker been verbeterde. In het ziekenhuis werd JK gezien door een logopedist. Zij constateerde dat JK erg moest nadenken over haar formuleringen en er sprake was van woordvindingsproblemen. De spontane taal was niet vloeiend in de eerste weken na het CVA. JK persevereerde in het woord ‘kous’ bij het benoemen van items van de SAN-test (Stichting Afasie Nederland). JK was zich hiervan bewust. Gedurende de opname werd volgens de behandelend logopedist het formuleren steeds beter. JK is op 20 april 2010 ontslagen uit het ziekenhuis en is vervolgens tot 16 augustus 2010 in een verpleeghuis opgenomen geweest voor revalidatie. Hier kreeg JK onder andere logopedische behandeling. JK woonde voordat zij een infarct heeft gehad zelfstandig in een vrijstaande woning, maar is nu rolstoelafhankelijk en woonachtig in een verzorgingshuis. JK is linkshandig, maar moest in haar jeugd met rechts leren schrijven. JK kreeg twee tot drie keer per week fysiotherapie aan huis om onder andere het lopen te trainen. De fysiotherapeut gaf aan dat er sprake was van een spastische parese links en

sensibiliteitsstoornissen.

5

32

2.1 Logopedische gegevens

Op 18 januari 2011 is er door JK haar behandelend neuroloog een verwijzing voor logopedie in de thuissituatie uitgeschreven. JK haar kinderen hebben bij de neuroloog aangegeven dat er sprake was van een toename van woordvindingsproblemen. Er is een overdracht aangevraagd bij de logopedist van het verpleeghuis waar JK verbleef voor revalidatie. In het logopedisch verslag dat door de logopedist van het betreffende verpleeghuis op 27 mei 2010 werd geschreven, kwam het volgende naar voren:

JK werd vanuit het ziekenhuis aangemeld met lichte woordvindingsproblemen en persevereren in de spontane taal en met een redelijk taalbegrip. In het verpleeghuis werd besloten dat de afname van een gehele afasietest niet mogelijk was door visusproblemen. Overigens is wel geprobeerd het onderdeel benoemen van de SAN-test af te nemen.De woordvindingsproblemen kwamen tijdens afname van dit testonderdeel duidelijk naar voren. Ook was er sprake van persevereren. Het geven van cues hielp JK om de woorden te kunnen zeggen. JK gaf aan dat ze foto’s wel kon herkennen, maar niet kon benoemen. Het naspreken van klanken, woorden en zinnen ging vrijwel probleemloos. Voor het onderdeel zinsbegrip van de SAN behaalde JK een goedscore van 30/45; met name de lange, omkeerbare zinnen en de zinnen met bezittelijk voornaamwoorden gaven problemen. JK kreeg twee keer per week logopedie waarbij gewerkt is aan taalbegrip (zins- en tekstniveau) en taalproductie (woordvinding en zinsbouw).

De conclusie van de logopedist was destijds: een gemengde afasie met voornamelijk expressieve problemen. De spontane taal was goed bijgetrokken; JK had minder woordvindingsproblemen dan bij aanmelding in april. Bij het afsluiten van de logopedische behandeling (eind mei) waren er nog lichte woordvindingsproblemen aanwezig en er was sprake van persevereren.

2.2 Visuele gegevens

JK is op 15 december 2010 voor een visueel (low vision) onderzoek bij VISIO (een expertisecentrum voor slechtziende en blinde mensen) geweest. Hier werd het volgende geconstateerd: VOD 0.65 bij +1.00, VOS 0.65 bij +1.00 – 1.00 60. JK leest met additie 3.00 op 30 cm vrijwel niets. Ze kan letters en woorden niet benoemen. ODS gering tot matig cateract. Linkszijdige homonieme hemianopsie met geringe maculasparing (2 a 3 graden).