Congenitaal hartlijden: de dingen des levens

(1)

Congenitaal hartlijden: de dingen des levens

Alexander Van De Bruaene Alexander.Vandebruaene

@uzleuven.be

(2)

Moons et al. Congenital heart disease in 111 225 births in Belgium: birth prevalence, treatment and survival in the 21st century. Acta Paediatr. 2009;98:472-7

Voorkomen

Geboorteprevalentie = 1 op 100 kinderen

= de meest frequente congenitale afwijking

(3)

Geschiedenis

1940

_{BTT shunt} Alfred Blalock, Helen Taussig, V. Thomas, John Hopkins

Hart-long machine John en Mary Gibbon, Boston Fallot herstel (cross-circulatie) Walt Lillehei, Minnesota Atrial switch procedure voor TGA Äke Senning, Zürich

Glenn shunt William Glenn, Yale

1950

1960

1970

Bubble-oxygenator Walt Lillehei, Robert DeWall, Minnesota Mustard procedure William Mustard, Toronto

Fontan procedure Francois Fontan, Bordeaux Rashkind procedure Bill Rashkind, Philadelphia

1980

Norwood procedure Bill Norwood, Boston & Philadelphia Jatene procedure Adib Jatene, Sao Poalo

1959

1965

(4)

Geschiedenis

1940

1950

1960

1970

1980

(5)

Geschiedenis

1990

2000

2010

2020

2030

Medtronic Melody valve (Bonhoeffer)

Edwards Sapien valve

(6)

Geschiedenis

1990

2000

2010

2020

2030

(7)

Geschiedenis

1990

2000

2010

2020

2030

(8)

Geschiedenis

1940

1960

1980

2000

2020

• Buiten het hart

– coarctatio 1955

– Potts 1955

– Blalock - Taussig shunt 1957

• Met kunsthart

– ASD 2 1958

– VSD 1959

– Tetralogie van Fallot 1960

– Mustard 1972

– Rastelli 1975

– Arteriële switch 1978

– Senning 1980

– Fontan 1982

– Harttransplant 1987

– Norwood 1996

– Nikaidoh 2007

(9)

Geschiedenis

1940

1960

1980

2000

2020

Prof. Dr. L. van

der Hauwaert Dr. M. Dumoulin Prof. Dr. G. Stalpaert Prof. Dr. W. Daenen

(10)

Een voorbeeld…

Tranpositie van de grote bloedvaten

Ov e rle ving

100%

0%

<1955

Atrial switch (<1985)

Arterial switch (>1985)

20 40 Leeftijd

(11)

Congenitaal hartlijden Complex congenitaal hartlijden

Marelli et al. Circulation. 2007;115:163-172, Marelli et al. Circulation. 2014;130:749-756, Marelli et al. Circulation. 2016; 134:101-109 Statbel.fgov.be

2010: 82.400 patiënten met congenitaal hartlijden, 10.000 met ernstig congenitaal hartlijden

Volwassen Kinderen

Met een groeiende groep volwassenen…

25754 33019 29249

53135

2000 2010

3141

3897 3068

5348

2000 2010

+60% +70%

(12)

Met een groeiende groep volwassenen…

Volwassenen Kinderen

1965 1985 2005

Williams RG et al. Jacc 2006

30

70 50 50 60 40

(13)

Met een groeiende groep volwassenen…

Courtesy Leen Roggen

0 500 1000 1500 2000 2500 3000 3500 4000 4500 5000

2 0 0 0 2 0 0 1 2 0 0 2 2 0 0 3 2 0 0 4 2 0 0 5 2 0 0 6 2 0 0 7 2 0 0 8 2 0 0 9 2 0 1 0 2 0 1 1 2 0 1 2 2 0 1 3 2 0 1 4 2 0 1 5 2 0 1 6 2 0 1 7 2 0 1 8 2 0 1 9 2 0 2 0 2 0 2 1 2 0 2 2 2 0 2 3

Aantalraadplegingnen/jaar

+331% sinds 2001

Workload x 3.3

+136 / jaar

(14)

Met een groeiende groep volwassenen…

Courtesy Leen Roggen

0 500 1000 1500 2000 2500 3000 3500 4000 4500 5000

2 0 0 0 2 0 0 1 2 0 0 2 2 0 0 3 2 0 0 4 2 0 0 5 2 0 0 6 2 0 0 7 2 0 0 8 2 0 0 9 2 0 1 0 2 0 1 1 2 0 1 2 2 0 1 3 2 0 1 4 2 0 1 5 2 0 1 6 2 0 1 7 2 0 1 8 2 0 1 9 2 0 2 0 2 0 2 1 2 0 2 2 2 0 2 3

Aantalraadplegingen/ jaar

+7% per jaar

4600 visites

(15)

En zelfs… senioren met congenitaal hartlijden

Baumgartner. Editorial EHJ. 2013

(16)

Congenitaal hartlijden is meer dan alleen maar overweg kunnen met je hartdefect

en ingreep op kinderleeftijd

*Dr. Adrienne Kovacs

(17)

Dus… samen op weg…

Esc guidelines on ACHD 2020

(18)

Dus..

(19)

Dus..

(20)

6 topics

1. Sport

2. Contraceptie

3. Preconceptie counseling 4. Genetica

5. IVF & fertiliteit

6. Begeleiding tijdens de zwangerschap

(21)

Sport

(22)

Sport

Patient 6:

“ik was gefrustreerd als men me vertelde dat ik bepaalde zaken niet kon doen… Ik herinner me… 3 dagen na ontslag uit het ziekenhuis… ik met mijn vrienden een berg had gemaakt om met mijn bmx te springen.. Mijn moeder

zag me.. 1 meter boven de grond springend met de fiets…”

Keir, Roche et al.

(23)

Wat is sport?

Budts et al. European Heart Journal 2013

Actief zijn Recreatief sporten Competitiesport Elitesport

(24)

Welke sport?

(25)

Elementen in rust en tijdens inspanning

Budts et al. European Heart Journal 2013, courtesy Guido Claessen

Pompkracht en drukken

Electriciteit

Buizen en connecties

(26)

Type sport

(27)

Sport

1. Aan te raden, altijd 2. Vooraf: check-up

3. Liever dynamisch dan statisch 4. Half uurtje per dag

5. Hoe meer, hoe beter

(28)

Wat is sport?

Actief zijn Recreatief sporten Competitiesport Elitesport

(29)

Welke sporten

(30)

Elite sport

1. Duursport: verplicht alles groen

2. Skill, kracht en gemengd: maximum 1 parameter licht oranje 3. Skill: maximum 1 parameter donker oranje

4. Geen: als >1 parameter oranje of rood

5. Niet noodzakelijk uitgesloten

(31)

Contraceptie

(32)

Contraceptie

Patient 2:

“toen ik 11 was zei de hartspecialist dat ik er best een sterilisatie gebeurde.. Wat dan uiteindelijk ook gebeurde toen ik 18 was. Dit voelde

heel vreemd omdat dit in principe voor iemand ouder dan mij zou moeten zijn. Het voelde heel vreemd”

Keir, Roche et al.

(33)

Contraceptie

Roos-Hesselink et al. EHJ 2015

1. Voorkeur

2. Effectief

3. Risico’s

(34)

Contraceptie

Type Effectief Falen typisch

gebruik

Falen optimaal gebruik

Spiraal +++ 0.2-0.8% 0.2-0.6%

(Sterilisatie) +++ 0.1-0.5% 0.1-0.5%

Klassieke pil (E+P) ++ 8% 0.3%

Minipil (P) ++ 8% 0.3%

Patch/Ring ++ 8% 0.3%

Condoom + 2% 15%

Bvb 8% = 8 zwangerschappen per 100 vrouwen per jaar

(35)

Contraceptie

Type Effectief Klonter risico Infectie risico

Spiraal +++ - PID verhoogd

(Sterilisatie) +++ - Postoperatief

Klassieke pil (E+P) ++ + -

Minipil (P) ++ - -

Patch/Ring ++ + -

Condoom + - - (PID bescherming)

(36)

Risico op klontervorming?

Oestrogenen

Risico is klein (8-10/10 000 jaar blootstelling)

Proportioneel met estrogen dosis in de pil

2-7 maal hoger dan normaal risico

(37)

Risico op klontervorming?

Klassieke pil Op zich geen probleem behalve soms …

Vroegere klonter Metalen kunstklep Fontan

Pulmonale hypertensie

‘opening in het hart’ met omkering van de bloedstroom Kawasaki

Bloedverdunning (pas op INR !!! Zowel bij E als P)

‘Opening in het hart’ met soms omkering van de bloedstroom

(38)

Counseling

(39)

Counseling

Patient 5:

“ik ben (minderheid). Dus, hoe kan ik dit op een mooie manier zeggen? Wel, toen ik werd geboren, waren mijn ouders bezorgd dat ik niet getrouwd zou raken. Want, je weet wel, een schoonmoeder zou niet me accepteren omdat ik

haar geen kleinkinderen zou kunnen schenken”

Keir, Roche et al.

(40)

Wat omvat dit?

Preconceptie counseling

Medicatie voor en tijdens

Opvolging tijdens zwangerschap Planning arbeid en

bevalling Postpartaal

medicatie en contraceptie

(41)

Voorbereiden van een zwangerschap

Levenstijl

• Roken, sport, gewicht

Multivitamine met foliumzuur

Optimaliseren van hartfunctie

• Medicatie

• Interventie (via de lies, chirurgie)

(42)

Wat gebeurt er tijdens een zwangerschap?

20-24 40

(43)

Counseling voor zwangerschap

Risico voor de moeder (Tijdens, later)

Risico voor de foetus

Medicatie (Voor, tijdens, na)

Bevalling waar, monitoring Overerfbaarheid

PIGD?

Verloop van de

zwangerschap

(44)

In de praktijk

VG

• Kunstklep, PAH, aortopathie, ernstig AS/MS

• Events voor zwangerschap

• NYHA klasse

KOZ

• Cyanose

• hartfalen

Beeldvormi ng

• Ventrikel functie

• LVOT obstructie, pulmonaaldrukkken

• Aorta dimensie

Inspanning

• Als >80% percent voorspelde waarde = gunstig

Cath

• Zelden nodig

(45)

3. Verloop van de zwangerschap

Voor zwangerschap

• Counseling

• Risico inschatting

• Bespreken medicatie

Zwangerschap Bevalling Postpartaal

(46)

3. Verloop van de zwangerschap

1e trimester

• ECG, TTE

2e trimester

• ECG, TTE

• Plan voor arbeid, bevalling, postpartum

• Fetale screening

• MFM overleg zonodig

3e trimester

• ECG, TTE

ZWANGERSCHAP ZWANGERSCHAP

(47)

3. Verloop van de zwangerschap

Postpartum

• ECG, TTE 6we, 6ma

Bevalling

• Sectio aortopathie

• Maternele instabiliteit Monitoring

• Aritmieen

• Risico op hartfalen

ZWANGERSCHAP ZWANGERSCHAP

(48)

Wat gebeurt er tijdens een zwangerschap?

Mama

Hartritme Pompfunctie Bloedklonters Bloedvaten

Baby

Groei

A terme of pre terme Genetica?

(49)

Fysiologie van zwangerschap

Zwangerschapshormonen

(50)

Wat gebeurt er tijdens een zwangerschap?

Mama: voorzichtig zijn als…

• Problemen tijdens een eerdere zwangerschap

• Minder goede pompfunctie

• Belangrijke klepvernauwing (kleplek is meestal geen probleem)

• Veel ritmestoornissen

• Verbrede borstslagader

• Bindweefselaandoening

• Metalen kunstklep

(51)

Wat gebeurt er tijdens een zwangerschap?

Mama: typische zaken

Bloeddruk

• Vooral bij hypertensie en aorta vernauwing

• Labetolol (trandate) of adalat (nifedipine) Ritmestoornissen

• Vooral zo eerder ritmestoornissen

• Metoprolol (Seloken) – cave meer plassen, dus sneller uitgewerkt

Hartfalen

• Vooral bij randnormale/licht verminderde pompfunctie Klonterrisico

• Spuitjes (Clexane)

(52)

Wat gebeurt er tijdens de bevalling?

Waar?

• Monitoring tijdens en na

Hoe?

• Sectio of normale vaginale bevalling

• Epidurale +- ondersteuning

Wanneer?

• Inductie

(53)

In Vitro Fertilisatie

(54)

Korte bemerkingen bij IVF

Wat is de reden?

• Impact op de manier waarop het aangepakt zal worden…

Wat zijn risico’s?

• Verhoogd risico op bloedklontervorming

• Ovariaal hyperstimulatiesyndroom

• Vagale reactive bij eicelpunctie

En tijdens/na de zwangerschap?

• 2-ling zwangerschap

• Hypertensie

• Congenitaal hartlijden (+45% van een klein cijfer)

(55)

Genetica

(56)

Mendel en dergelijke

Dominant

Als 1 van de ouders de aandoening heeft, 1 kans op 2

Pre-implantatie genetische diagnostiek

Aandoening homozygoot

heterozygoot

(57)

Mendel en dergelijke

Recessief

Als beide ouders drager zijn, 1 kans op 4

Aandoening homozygoot

heterozygoot Geen aandoening (drager)

(58)

Meestal

Als 1 van beide ouders een aangeboren hartafwijking heeft

3-7% risico op een aangeboren hartafwijking (ipv 0.8%)

• Geen reden om niet zwanger te worden

• Goede fetale echocardiografie op 16-20 weken

• Goede auscultatie, evt check op kinderleeftijd

Fetale echo ^•1

Assessment door pediater

•2

Pediatrische

echo ^•3

(59)



From: https://www.bbc.com/news/uk-scotland-42808925. You should be proud of your scar

(60)

Corona

(61)

Fases van ziekte

Radke et al. Heart 2020

Griepaal Geur, smaak

Dafalgan quarantaine

Kortademig Afwijkingen op

longfoto Zuurstof opname

Cytokinestorm Longschade

Hartfalen Intensieve zorg

(62)

Risico?

Leeftijd Co-morbiditeiten

Besmettingsrisico

Risico op ernstig verloop van de infectie

Risico indien ernstig verloop van de infectie

(63)

Kritisch blijven…

(64)

Risico?

(65)