• No results found

The cln-3 genes of Caenorhabditis elegans : making C. elegans models for Juvenile Neuronal Ceroid Lipofuscinosis.

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2021

Share "The cln-3 genes of Caenorhabditis elegans : making C. elegans models for Juvenile Neuronal Ceroid Lipofuscinosis."

Copied!
4
0
0

Bezig met laden.... (Bekijk nu de volledige tekst)

Hele tekst

(1)

The cln-3 genes of Caenorhabditis elegans : making C. elegans models for Juvenile Neuronal Ceroid Lipofuscinosis.

Voer, G. de

Citation

Voer, G. de. (2008, May 7). The cln-3 genes of Caenorhabditis elegans : making C. elegans models for Juvenile Neuronal Ceroid Lipofuscinosis. Retrieved from

https://hdl.handle.net/1887/12840

Version: Corrected Publisher’s Version

License: Licence agreement concerning inclusion of doctoral thesis in the Institutional Repository of the University of Leiden

Downloaded from: https://hdl.handle.net/1887/12840

Note: To cite this publication please use the final published version (if applicable).

(2)

174 Summary | C H A P T E R 7 The cln-3 genes of Caenorhabditis elegans

Curriculum Vitae

Gert de Voer werd op 9 augustus 1973 geboren in Almelo. In 1992 behaalde hij het VWO diploma aan het Nienoordcollege te Leek, waarna hij in datzelfde jaar met de studie Biologie aan de Universiteit Leiden begon. Tijdens zijn studie liep Gert twee onderzoeksstages. De hoofdstage liep hij bij Moleculaire Microbiologie aan het Instituut Biologie Leiden, waarbij hij werd begeleid door dr. Guido Bloemberg.

Een nevenstage liep hij bij het Laboratorio de Microbiologia aan de Universidade de Coimbra in Portugal. Tijdens deze stage werd hij begeleid door dr. Joey Marugg.

In 1999 behaalde Gert het doctoraal in de Biologie. Op 3 januari 2000 begon hij als aio aan het werk dat in dit proefschrift beschreven is, onder begeleiding van dr. Peter Taschner, dr. Dorien Peters en prof. dr. Gert-Jan van Ommen, op de afdeling Humane Genetica van het Leids Universitair Medisch Centrum. Van 1 oktober 2005 tot en met 30 september 2007 is Gert werkzaam geweest als post-doc op het project “Analysis of the role of dSec16 in the organization of tER sites in Drosophila S2 cells” in de groep van dr. Catherine Rabouille van het Cell Microscopy Center, dat een onderdeel is van het Department of Cellbiology van het Universitair Medisch Centrum Utrecht. Vanaf 1 oktober 2007 is hij als Clinical Research Associate werkzaam bij Genzyme.

(3)

C H A P T E R 7 | Summary 175

Making C. elegans models for Juvenile Neuronal Ceroid Lipofuscinosis

List of Publications

De Voer G, Ivan V, Spoorendonk K, Kondylis V, Rabouille C. Drosophila Sec16 controls the biogenesis of the tER sites upstream of the COPII machinery. Manuscript in preparation.

De Voer G, Peters DJ, Taschner PEM. Caenorhabditis elegans as a model for lysosomal storage disorders. Manuscript submitted.

De Voer G, de Keizer ROB, van der Bent P, van Ommen GJB, Peters DJM, Taschner PEM. Overexpression of Subunit c of the mitochondrial ATP synthase in Caenorhabditis elegans causes lethality by mitochondrial disruption. Manuscript submitted.

Phillips SN, Muzaffar N, Codlin S, Korey CA, Taschner PE, de Voer G, Mole SE, Pearce DA. 2006. Characterizing pathogenic processes in Batten disease: use of small eukaryotic model systems. Biochim Biophys Acta. 1762:906-19.

De Voer G, Rodrigues AJ, van der Bent P, van Ommen GJB, Peters DJM, Taschner PEM. 2005. Deletion of the Caenorhabditis elegans homologues of the CLN3 gene, involved in human Juvenile Neuronal Ceroid Lipofuscinosis (JNCL) causes a mild progeric phenotype. J Inherit Metab Dis. 28:1065-80.

De Voer G, Jansen G, van Ommen GJ, Peters DJ, Taschner PE. 2001. Caenorhabditis elegans homologues of the CLN3 gene, mutated in juvenile neuronal ceroid

lipofuscinosis. Eur J Paediatr Neurol. 5 Suppl A:115-20.

Chin-A-Woeng TF, van den Broek D, de Voer G, van der Drift KM, Tuinman S, Thomas-Oates JE, Lugtenberg BJ, Bloemberg GV. 2001. Phenazine-1-carboxamide production in the biocontrol strain Pseudomonas chlororaphis PCL1391 is regulated by multiple factors secreted into the growth medium. Mol Plant Microbe Interact. 14:969-79.

(4)

Referenties

GERELATEERDE DOCUMENTEN

We have compiled a list of thirteen disease genes encoding proteins without lysosomal localization in the most affected cell types or organs and their worm homologues (Table

In order to get more insight in gene functions CLN3 deletion mutants were isolated from an ethyl methanesulphonate (EMS)-induced deletion mutant library 18.. The primary screening of

Supplementary figure S2 Electron microscopical analysis of adult cln-3 triple mutant and wild type worms No changes in the ultrastructural morphology of lysosomes, mitochondria,

For easy detection of Subunit c overexpression in living worms, we also generated a GFP-Subunit c fusion construct, containing the 41 amino acid mitochondrial targeting signal of

Comparison of the life span of the different models to wild type worms suggested the cln-3.1 mutant has a shorter life span than wild type worms, while cln-3.2 and cln-3.3

which Subunit c of the mitochondrial ATP synthase, the main component of the stored material in patients, was inducibly overexpressed and these transgenes were crossed into

Wellicht zou het eiwit dat tot overexpressie wordt gebracht naar lysosomen getarget kunnen worden of de inductie van de overexpressie zou kunnen worden geöptimaliseerd

3 Slechts wanneer een omstandigheid wordt gevonden waaronder nematode cln-3 triple mutanten een robuust fenotype vertonen, kan met deze mutanten een genetische screen voor