Hemangiosarkoom van die bors : 'n gevallestudie en oorsig van die literatuur

29 Maart 1975

SA

Hemangiosarkoom van die Bors

525

'N GEVALBESPREKING EN OORSIG VAN DIE LITERATUUR

J.

A. VAN ZYL,

J. J.

VAN DER WALT,

J. J.

W. VAN ZYL

SUMMARY

A case of angiosarcoma of the breast in a 55-year-old woman is reported. It is clear that no effective treatment has so far been devised. The time from treatment to death was 41 months in this patient, compared with 25 months in collected cases from the literature. The possible value of adjuvant chemotherapy is stressed.

S. Afr. Med. l., 49, 525 (1975).

Hemangiosarkoom van die vroulike bors word in die literatuur beskryf onder 'n verskeidenheid van name, o.a. angiosarkoom,' metastaserende hemangioom,' hemangio-blastoom,' hemangioom: en hemangio-endotelioom.' Die term hemangiosarkoom beklemtoom beide die vaskuH~re oorsprong van die gewas en die uiters maligne aard daarvan, en die naam word in hierdie gevalbespreking verkies.

Die eerste goed gedokumenteerde gevalbespreking van "n hemangiosarkoom van die bors, is die van Schmidt in 1887: Daar heers egter twyfel of die histologiese beskry-wing van sy geval wel ooreenstem met die huidige begrip van 'n ware hemangiosarkoom van die bors. In 1907 het Bormann' die eerste goed gedokumenteerde geval van "n metastaserende hemangioom van die bors beskryf, en hier-die pasient is 2t jaar later oorlede aan veelvuldige siste-miese metastases.

Hemangiosarkoom van die bors is 'n seldsame toestand. Volgens Stewart,' kom daar ongeveer een hemangiosarkoom van die bors voor vir elke 2000 karsinomata. Tot hede kon daar slegs 47 goed gedokumenteerde gevalle van primere hemangiosarkoom van die bors in die Engelstalige literatuur opgespoor word.

KJiniese Kenmerke

Hierdie gewas presenteer meesal as "n pynlose, vinnig-groeiende turnor in die vroulike bors gedurende die tweede en derde dekades van die lewe. Dit kom meer algemeen in die regterbors voor, in teens telling met karsinoom, wat meer links voordoen. Diepliggende massas doen voor as swak omskrewe ferm geswelle maar indien meer opper-vlakkig gelee, is die grense besonder goed omskrewe en vertoon die oorliggende huid soms "n blou tot pers

Departemente van Chirurgie en Anatomiese Patologie, Univer-siteit van Stellenbosch en Tygerberg-hospitaaI, Parowvallei,

KP

]. A. VAN ZYL,l\1.B. CH.B., M.MED. (CHIR.)

J. J.

]. ]. W. VAN ZYL, ~1.B. CH.B., F.R.C.S .. M.D .. Professor Onlvanl<Sdatum: 18 September 1974.

7

verkleuring. Huidaanhegling en tasbare okselkliere is seld-same bevindinge. Die tumor versprei kenmerkend vroeg deur middel van die bloedstroom, en meta tases word veral gevind in die longe, vel, bene en subkulane weefsels. In 42 gevalle, gedokumenteer deur Gulesserian en Lawton' het die grootte gevarieer tussen 1,5 en 8.0 cm met 'n ge-middelde van 4,3 cm.

GEVALSTUDIE

Op 7 Maart 1971 het "n 55-jarige nullipareuse Kleurling-vrou vanuit Namakwaland by Karl Bremer-hospitaal gepresenteer met 'n geswel in die regterbors wat sy 6 weke tevore opgemerk het toe dit, volgens haar, omtrent so groot soos 'n okkerneut was. Die massa het vinnig vergroot en juis hierdie aspek hel haar onrustig gestem. Daar was geen klagtes van pyn nie, maar sy het gemerk dat die bors warm voel. By verdere kliniese ondervraging was daar geen klagtes van belang nie, en in besonder geen klagtes wat kon dui op moonllike melastases nie.

By kliniese ondersoek is 'n middeljarige Kleurlingvrou gevind in 'n goeie algemene gesondheidstoestand. Plaaslike ondersoek van die regterbors het geloon dat daar 'n massa van 6 x 7 cm teenwoordig was. Die bors self was klein en die massa het dit bykans IOtaal gevul. Die huid oor die massa het geen kleurveranderings getoon nie. Die massa was hard, die oppervlakte het effens onreelmatig gevoel, maar die grense was besonder goed afgebaken. Daar was geen aanhegting aan die huid of dieper strukture nie. In die oksel kon geen kliere betas word nie. Daar was 'n paar besonder prominente vene teenwoordig en die huid oor .die massa het warmer gevoel as oor die naasliggende gebied. Verdere sistemiese ondersoek het geen patologiese bevindings getoon nie en spesifiek was daar geen kliniese tekens van metastases nie.

Spesiale Ondersoeke

Met hemalOlogiese ondersoek is gevind dat die hemo-globien 11,5 g/IOO ml was. Die witbloedseltelling was 4500 per mm' en die rooiselbesinking 4 mm in die eerste uur. Die urine-ondersoeke wa binne normale perke. Roeotgenfoto's van die looge en skelet het geen metastase getoon nie. 'n Terrnogram van die bors het getoon dat daar "n gebied in die reglerbors was waar die temperatuur hoer was as die van die res van die liggaam. Op die mam-mogram was daar 'n digle, goed omskrewe ma sa sonder tekens van verkalking, maar weens die digtheid van die massa is dit beskou as 'n maligne tumor. Die lewerflikker-gram was normaal en die waardes van die lewerfunksie-proewe was binne norrnale perke.

526 SA MEDICAL JOURNAL 29 March 1975

is gemaak.

'n Diagnostiese proefeksisie en vriessnit is gedoen op 17 Maart 1971. Dit was opvallend dat die tumor buitenge-woon bloedryk was, en moeite is ondervind om selfs 'n geringe mate van hemostase te verkry na die proefeksisie. Hierdie probleem word ook deur ander outeurs beklem-toon." Die diagnose van 'n hoogs anaplastiese karsinoom is op die vriessnitondersoek gemaak.

Op grand van die vriessnitbevinding, is slegs 'n lokale mastektomie uitgevoer en die postoperatiewe verloop van die pasient was sonder enige insident.

Histopatologie

Die tumor het wisselende grade van differensiasie getoon. Op plekke was daar goeie differensiasie, soos aangedui deur die formasie van vaatagtige kanale belyn deur een of meer lae spoelvormige selle (Afb. I). Baie van die kanale het rooibloedselle bevat. Die selle wat die kanale belyn het, het min pleomorfisme getoon. Die bedrieglike 'pseudo-benigne' voorkoms, soos uitgebeeld in Afb. 1, is daarvoor verantwoordelik dat sommige hemangiosarkome, soos die een van Bormann: verkeerdelik gerapporteer is as metas-taserende hemangiome, aangesien dit soms die dominante groeipatroon kan wees. 'n Kenmerk van hemangiosar-koom is die teenwoordigheid van papillere prosesse (Afb. 2) wat in die vasi<:ulere kanale projekteer.",13 In die geval onder bespreking was daar egter ook uitgebreide areas waar die tumor swak gedifferensieer was, soos gesien in Afb. 3. Die tumorselle groei in soliede plate met min of geen aanduiding van vaskulere differensiasie nie. Daar is opvallende pleomorfisme en mitose is volop. Met roetine-kleuring (hematoksilien en eosien) vertoon die kerne deur-gaans hiperkromaties. Die sitoplasma kleur swak, en af-bakening tussen die sarkoomselle is nie duidelik nie (Afb. 4). Die finale histologiese diagnose soos met die wassnitte verkry, was die van 'n hemangiosarkoom van die bors.

Afb. 1.. Goed gedifferensieerde bemangiosarkoom met formasie van vaskuJere kanale in vet (H en E X 250).

Afb. 2. Goed gedifferensieerde bemangiosark om met formasie van papiIlere prosesse (bo,linkS).~

Afb. 3. Swak gedifferensieerde soliede bemangiosarkoom met 'n area van sentrale bloeding (H en E X 125).

Afb. 4. Detail van swak gedilferensieerde hemangio-sarkoom. Let op die grdad van pleomorfisme en mitotiese aktiwiteit.

29 Maart 1975 SA MEDIESE TYDSKRIF 527

Behandeling

Weens die uiters swak prognose van hierdie toestand, veral met so 'n groot letsel soos hierdie een, is besluit om onmiddellik oor te gaan tot intermitterende chemoterapie ten spyte daarvan dat daar geen bewese metastase was nie. Endoxan, 10 mg per kilogram 'ideale' liggaamsgewig per dag, is intraveneus toegedien vir 5 dae of totdat die witbloedseltelling tot 3 000/ mm' gedaal het, en hierdie prosedure is sedert Maart 1971 elke 8 weke herhaal. Voor en na elke behandeling is 'n volle bloedtelling en alkaliese fosfatase, bilirubien, SGOT en LDH-bepalings gedoen. Hierdie bepalings is herhaal gedurende elke kursus, soos nodig. 'n Polifosfaatflikkergram van die skelet is elke 6 maande herhaal, asook rontgenfoto's van die skelet. Vir 'n tydpe~k van 36 maande het die pasient gereeld elke 2 maande vir chemoterapie behandeling gekom, maar daarna het sy geweier om verder vir behandeling te kom aangesien sy, na haar mening, genees was. Vyf maande na haar laaste besoek, d. W.s. 41 maande na die operasie, is ons deur familielede in kennis gestel dat die pasient oorlede is. Geen verdere informasie is beskikbaar nie maar ons moet aanneem dat dit waarskynlik te wyte was aan metastases, alhoewel daar by haar laaste besoek, klinies, radiologies en flikkergrafies, geen tekens van metastase te bespeur was nie.

BESPREKING

Ten spyte van die uiters maligne kliniese verloop van hierdie toestand, is die histologiese beeld dikwels benigne,'· en 'n foutiewe aanvanklike diagnose van 'n benigne heman-gioom word maklik gemaak. Volgens Stewart,' is benigne angiomata van die bors nog seldsamer as angiosarkomata en hy beweer ook dat 'n benigne angioom van die bors nog nooit as 'n tasbare massa gepresenteer het nie. Volgens die gepubliseerde data is die grootte van die primere tumor 'n belangrike prognostiese faktor, daar al die pasiente wat langer as 3 jaar gelewe het primere letsels gehad het van minder as 3 cm in deursnit. Volgens hierdie kriteria moes die prognose van ons pasient, selfs op die kort termyn, as uiters swak beskou word, en tog het sy haar operasie met 41 maande oorlewe.

Dit blyk uit die gegewens vanuit die literatuur verkry dat daar geen effektiewe behandelingsmetode vir heman-giosarkoom van die bors is nie. Die gemiddelde oorlewings-tyd van 39 gevalle gerapporteer deur Gulesserian en

Lawton' was slegs 25 maande. Van al die tumore wat in die bors voorkom, het hierdie tumor dus die swakste prognose," wat die besondere maligne geaardheid van hierdie gewas benadruk. Die geneesheer moet dus volgens hierdie gegewens aanvaar dat ten spyte van negatiewe kliniese bevinding en negatiewe spesiale ondersoeke, metas-tase reeds teenwoordig is ten tye van diagnose, en hy moet dienooreenkomstig optree. Indien hierdie gevolg-trekking korrek is, bestaan daar geen regverdiging vir die uitvoering van 'n radikale mastektomie nie, omdat die primere letsel met 'n lokale mastektomie volledig verwyder kan word.

Lokale herhaling in die operasiegebied is baie algemeen, en dit is dus aan te beveel dat die velflappe nie te dun gesny word nie, daar dit ulserasie en bloeding bevorder wanneer plaaslike herhaling ontstaan. Om dieselfde rede moet sorg gedra word dat die prim-re insnyding so beplan word dat, waar enigsins moomlik, 'n vry veltransplantaat nie benodig sal word nie. Aangesien metastase so vroeg en wyd voorkom, behoort die operasie onmiddellik deur een of ander vorm van sistemiese terapie gevolg te word. Gulleserian en Lawton' het die mening gehuldig dat chemoterapie nie die kliniese verloop van hierdie toestand enigsins beinvloed nie, maar die vraag ontstaan of die rede vir hul swak resultate nie daaraan te wyte is dat hierdie vorm van terapie op 'n te laat stadium in die siekteverloop toegepas is nie. Hoewel daar nie direkte bewyse is nie, wil dit tog in die lig van bovermelde voorkom asof die uiters bemoedigende resultaat wat met hierdie pasient verkry is, daaraan toe te skryf is dat die chirurgiese verwydering van die primere letsel onmiddellik opgevolg is deur vol-gehoue intermitterende sistemiese chemoterapie op 'n tyd-stip toe die totale massa-metastase nog in 'n mate beheer-baar was - 'n begrip wat al hoe meer veld wen in die chemoterapie van maligniteit.

VERWYSI 'GS

I. Mallory, T. B. (1949): ew Engl. J. Med., 241. 401. 2. Ewing, J. (1940): Neoplastic Diseases, 4de uitg. bl. 223 - 224.

Philadelphia: W. B. Saunders. ' 3. Batchelor, G. B. (1958): Bnt. 1. Surg., 46, 647. 4. Bormann. R. (1907): Beitr. path. Anat.. 40, 372. 5. Stout, A. P. (1943): Ann. Surg .. 118, 445. 6. Schmidt. G. B. (1 7): Arch. Klin. Chir.. 36. 121.

7. Stewart, F. W. (1950): Atlas of Tumor Pathology, deel 34. Washington. DC: Armed Forces Institute of Pathology.

8. Gulesserian. H. P. en Lawton. R. L. (1969): Cancer 24. 1021. 9. McCarthy, W. D. en Pack, G. T. (1950): Surg. Gyn'ec. Obstet..

91, 465.

10. MacKenzie, D. H. (1961): Brit. J. Surg .. 49, 140.

11. McDivitt. R. W .. Stewart. F. W. en Berg. J. W. (1968): Tumours 0/

the Breasr. Atlas of Tumour Pathology, 2de reeks. deel 2. bl. 127 - 130.

Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology.

12. Edwards, A. T. en Kelletl. H. S. (1968): J. Path. Bact.. 95. 455. 13. Kessler. E. en Kozenitzky, L. (1971): J. Cl in. Path .. 24, 530.