&
8
Dermatologie Venereologie
6 en 7 november 2008
16de Nascholingscursus Pediatrische dermatologie
International Convention Center Gent
Stichting Nederlandstalige Nascholing voor Dermatologie en Venereologie
Gastredacteuren:
Dr. Annik van Rengen Prof. Dr. Lieve Brochez
0810001-161-NTvDV 08-08 I
0810001-161-NTvDV 08-08 I 24-10-2008 08:59:3124-10-2008 08:59:31
adv fc
0810001-161-NTvDV 08-08 II
0810001-161-NTvDV 08-08 II 24-10-2008 08:59:3424-10-2008 08:59:34
Het Nederlands Tijdschrift voor Dermatologie en Venereologie is het officiële orgaan van de Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie.
Het NTDV is vanaf 1 januari 2004 geïndexeerd in EMBase, de internationale wetenschappelijke database van Elsevier Science.
HOOFDREDACTIE
Dr. P. G.M. Van der Valk, hoofdredacteur Dr. A.C. de Groot, Dr. C.J.W. van Ginkel RUBRIEK ‘ARTIKELEN’
Dr. R.C. Beljaards, Dr. J.J.E. van Everdingen, Dr. M.J. Korstanje, Prof. Dr. A.P. Oranje, Dr. P.C. van Voorst Vader, Dr. R.I.F. van der Waal RUBRIEK ‘LEERZAMEZIEKTEGESCHIEDENISSEN’ Dr. R. Van Doorn, Dr. S. Van Ruth, Dr. M. Seyger, Dr. J. Toonstra RUBRIEK ‘REFERATEN’
Dr. T.J. Stoof, Dr. J.V. Smit, Dr. E.M. van der Snoek, Dr. H.B. Thio RUBRIEK ‘VERENIGING’
Dr. D. de Hoop
RUBRIEK ‘VERBEELDINGVANDEHUID’ Dr. A.C. de Groot
RUBRIEK ‘QUIZ’ Dr. J. Toonstra
RUBRIEK ‘DERMATOLOGIEIN BEELD’ Dr. R.I.F. van der Waal
REDACTIEADRES
Dr. P.G.M. van der Valk, Afdeling Dermatologie, UMC St Radboud Huispost 370, Postbus 9101, 6500 HB Nijmegen, Tel: 024-3613724 Fax: 024-3541184, E-mail: Redactiesecretariaat@derma.umcn.nl INZENDINGVANKOPIJ
Richtlijnen voor het inzenden van kopij kunt u opvragen bij de hoofd- redacteur.
www.elseviergezondheidszorg.nl
Nederlands Tijdschrift voor Dermatologie en Venereologie is een uitgave van Elsevier Gezondheidszorg, onderdeel van Reed Business Information bv.
Postbus 1110, 3600 BC MAARSSEN Uitgever: Paul Emons
Coördinatie: R. Zanderink, telefoon 0346-577289, telefax 0346-577925, e-mail: Rene.Zanderink@reedbusiness.nl
ABONNEMENTEN
Aanmelding, opzegging en adreswijziging van abonnementen: Reed Business Information bv, Klantenservice, Postbus 4, 7000 BA Doetinchem, tel. 0314-358358, e-mail: klantenservice@reedbusiness.nl. € 146,75 per jaar voor specialisten. € 71,50 per jaar voor arts-assistenten, studenten en ver- pleegkundigen, € 180,25 per jaar voor instellingen. Losse nummers € 14,00.
Prijzen incl. BTW.
ADVERTENTIE-EXPLOITATIE Senior accountmanager: Carlo Nieuwlands, e-mail: carlo.nieuwlands@reedbusiness.nl Telefoon: 0346-577250
COPYRIGHT
© 2008 Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie. Het tijdschrift verschijnt 10x per jaar.
AUTEURSRECHTENAANSPRAKELIJKHEID
Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveel- voudigd, opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand of openbaar gemaakt, in enige vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopieën, opnamen, of enige andere manier, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie. Uitgever en auteurs verklaren dat deze uitgave op zorgvul- dige wijze en naar beste weten is samengesteld; evenwel kunnen uitgever en auteurs op geen enkele wijze instaan voor de juistheid of volledigheid van de informatie. Uitgever en auteurs aanvaarden dan ook geen enkele aanspra- kelijkheid voor schade, van welke aard ook, die het gevolg is van bedoelde informatie. Gebruikers van deze uitgave wordt met nadruk aangeraden deze informatie niet geïsoleerd te gebruiken, maar af te gaan op hun professionele kennis en ervaring en de te gebruiken informatie te controleren.
BIJLAGEN
Indien een bijlage wordt verstuurd, valt deze niet onder de verantwoordelijk- heid van de redactie van het Nederlands Tijdschrift voor Dermatologie en Venereologie, tenzij anders vermeld.
ALGEMENEVOORWAARDEN
Op alle aanbiedingen, offertes en overeenkomsten van Reed Business Information bv zijn van toepassing de voorwaarden die zijn gedeponeerd bij de Kamer van Koophandel te Amsterdam.
WETBESCHERMINGPERSOONSGEGEVENS
Uw opgegeven gegevens kunnen worden gebruikt voor het toezenden van informatie en/of speciale aanbiedingen door Reed Business Information bv en speciaal geselecteerde bedrijven. Indien u hiertegen bezwaar heeft, stuurt u een brief naar Reed Business Information bv, t.a.v. Adresregistratie, Postbus 808, 7000 AV Doetinchem.
ISSN 0925-8604
INHOUD
ARTIKELEN
271 Congenitale melanocytaire naevi en het risico op het ontwikkelen van een maligne melanoom
K.G.M.E. Broekhof, J.U. Ostertag 274 Histiocytose bij het kind
L. De Raeve
277 Hypomelanosen bij het kind Nanny van Geel
281 Nail disorders in children Josette André, Nadine Lateur
285 Lupus erythematosus, dermatomyositis en sclerodermie bij kinderen R. Joos
286 Making sense of the porphyrias R. Sarkany
287 Succesvolle behandeling van recalcitrante gelokaliseerde pustuleuze psoriasis met efalizumab
M.W. Bekkenk
289 Acne fulminans ‘sine fulminans’
A.A.M. Biemans, P.K. Dikrama, M.E.J.M. Verhaegh 291 De risico’s van de kinderboerderij
C. De Cuyper
293 Systemische lupus erythematodes: succesvolle behandeling met fumaraten?
S. Fallah-Arani, P.M. van Hagen, H.C. de Vilder, H.B. Thio
295 Berloque dermatitis door combinatie van zonnebank en snelbruiner C.J.W. van Ginkel
297 Leukocytoclastische vasculitis zich klinisch uitend als een erythema gyratum repens
Stefan Kerre, Erwin Pierré
299 Rode bulten bij een zieke vrouw
H.C. de Vijlder, P.J. Lugtenburg, S. Koljenovic, E.R.M. de Haas
301 Fotodynamische therapie van multipele basocellulaire carcinomen bij een patiënt met Gorlin-syndroom
K. Van Den Bossche, T. Strobbe, L. Dierckxsens, J. Lambert, L. Brochez, E. Verhaeghe
304 Constitutioneel eczeem en voedselallergie S.G.M.A. Pasmans
306 Inflammatoire papels en noduli in het gelaat bij baby’s en kleuters:
is het allemaal acne?
M. Morren
311 Contactallergie bij kinderen An Goossens
314 Spoedeisende huidaandoeningen bij kinderen A.P. Oranje, F.B. de Waard-van der Spek, G.-J. Driessen 319 De ziekte van Kawasaki
T.W. Kuijpers, M. Biezeveld, W.B. Breunis 322 De huid: een gevoelig raakvlak
R.A.C. Bilo, A.P. Oranje
| | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | |
VERENIGINGSNIEUWS
328 Het Huidfonds stelt ‘travel grants’ beschikbaar
| | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | |
0810001-161-NTvDV 08-08 265
0810001-161-NTvDV 08-08 265 24-10-2008 08:59:3424-10-2008 08:59:34
TEN GELEIDE
Beste collegae,
Het bestuur van de SNNDV heet u van harte welkom op de 16de nascholingscursus ‘Pediatrische dermatologie’, die plaatsvindt op donderdag 6 en vrijdag 7 november 2008 in het ICC (International Convention Center) in het prach- tige Gent. Naast de mogelijkheid om te participeren in workshops, hebben wij een zeer gevarieerd programma met als thema pediatrie. Op donderdagavond bieden wij u bovendien een bijzondere rondleiding in het befaamde SMAK (Stedelijk Museum voor Actuele Kunst) met aansluitend diner.
We hopen dan ook velen van u wederom op de SNNDV-nascholingsdagen in hartje Gent te mogen ontvangen.
Het bestuur van de SNNDV
CONGRESBUREAU PENNINGMEESTER
Congresbureau Mediscon Dr. Vigfus Sigurdsson
Postbus 113 Universitair Medisch Centrum Utrecht
5660 AC Geldrop Heidelberglaan 100
Nederland 3584 CX Utrecht
Tel.: 00 31 (0)40 285 2212 Nederland
Fax: 00 31 (0)40 285 1966 E-mail: v.sigurdsson@umcutrecht.nl
E-mail: snndv@mediscon.nl
ORGANISATIE SECRETARIAAT Stichting Nederlandstalige Nascholing Dr. Gertruud Krekels
voor Dermatologie en Venereologie Catharina Ziekenhuis
www.snndv.eu Michelangelolaan 2
5602 ZA Eindhoven
Nascholingscommissie: Nederland
Dr. Frank Vermander, voorzitter E-mail: gertruud.krekels@cze.nl Dr. Vigfús Sigurdsson, penningmeester
Dr. Gertruud Krekels, secretaris Dr. Kim Lapière, lid
Dr. Arlette De Coninck, lid Prof. Dr. Lieve Brochez , lid Dr. Annik Van Rengen, lid Dr. Maurice van Steensel, lid
HOOFDSPONSORS
0810001-161-NTvDV 08-08 266
0810001-161-NTvDV 08-08 266 24-10-2008 08:59:3424-10-2008 08:59:34
PROGRAMMA
DONDERDAG 6 NOVEMBER
10.00 - 10.30 uur ONTVANGST EN INSCHRIJVING 10.30 - 13.00 uur WORKSHOPS
1. Dermatopathologie voor beginners Dr. Marijke Canninga
2. Dermatochirurgie ‚‘grafts and flaps’ Dr. Kim Lapière en Dr. Gertruud Krekels 3. Dermato-Esthetiek: Botulinum workshop Dr. Arlette De Coninck en Dr. Peter Velthuis 4. Dermatoscopie: voortgezette training: casuïstiek Dr. Katrien Vossaert en Prof.dr. Lieve Brochez LUNCH EN INSCHRIJVING
PEDIATRISCHE TUMOREN EN VASCULAIRE MALFORMATIES Voorzitters Prof.dr. Linda De Raeve en Dr. Judith Ostertag
14.00 - 14.30 uur Congenitale melanocytaire naevi en melanomen Dr. Judith Ostertag
14.30 - 15.00 uur Histiocytosen Prof.dr. Linda De Raeve
15.00 - 15.40 uur Hemangiomen en vasculaire malformaties Dr. Carine van der Vleuten en Dr. Paul Rieu PAUZE
GENODERMATOSEN EN ADNEXIËLE PATHOLOGIE Voorzitters Dr. Annik van Rengen en Dr. Dominique Vanneste
16.10 - 16.40 uur Genodermatosen ‘state of the art’ Dr. Maurice van Steensel
16.40 - 17.10 uur Hypomelanosen bij het kind Dr. Nanny van Geel
17.10 - 17.40 uur Nageldystrofie bij kinderen Dr. Josette André
17.40 uur VERGADERING BELGISCHE VERENIGING VOOR NEDERLANDSTALIGE NASCHOLING
VRIJDAG 7 NOVEMBER
08.00 - 09.00 uur ONTVANGST EN INSCHRIJVING
AUTO-IMMUUNPATHOLOGIEËN EN FOTODERMATOSEN Voorzitters Dr. Arlette De Coninck en Dr. Bing Thio
09.00 - 09.30 uur Bulleuze dermatosen Prof.dr. Marcel Jonkman
09.30 - 10.00 uur Lupus erythematosus. Dermatomysositis en sclerodermie Dr. Rik Joos 10.00 - 10.30 uur Making sense of porphyrias Dr. Robert Sarkany PAUZE
11.00 - 12.30 uur DIAKLINIEK
Voorzitters: Dr. Frank Vermander en Dr. Maurice van Steensel
Juryleden: Dr. Paul Berretty, Prof.dr. William Faber, Prof.dr. Diane Roseeuw, Prof.dr. Eric Van Hecke
LUNCH
13.40 - 13.45 uur UITREIKING REISSTIPENDIUM
0810001-161-NTvDV 08-08 267
0810001-161-NTvDV 08-08 267 24-10-2008 08:59:3524-10-2008 08:59:35
INFLAMMATOIRE DERMATOSEN
Voorzitters: Dr. Marie-Anne Morren en Dr. Gertruud Krekels
13.45 - 14.15 uur Atopisch eczeem en voedselallergie Dr. Suzanne Pasmans 14.15 - 14.45 uur Inflammatoire papels in het gelaat, is het allemaal acne? Dr. Marie-Anne Morren 14.45 - 15.15 uur Contacteczeem bij kinderen Prof.dr. An Goossens PAUZE
URGENTIES EN KINDERMISHANDELING Voorzitters: Dr. Vigfús Sigurdsson en Prof.dr. Lieve Brochez
15.45 - 16.15 uur Pediatrische urgenties Prof.dr. Arnold Oranje
16.15 - 16.45 uur Ziekte van Kawasaki Prof.dr. Taco Kuijpers
16.45 - 17.15 uur Verdenking kindermishandeling Dr. Rob Bilo
17.15 uur SLOT
ROUTEBESCHRIJVING
ICC International Convention Center Citadelpark, 9000 Gent
België
+32(0)9-2428900 +32(0)9-2428901 info@iccghent.com Vanuit Antwerpen
E17 Antwerpen - Gent. Volg de afrit ‘Gent-Centrum’
Vanuit Kortrijk, Lille, Parijs:
E17 richting Antwerpen. Volg de afrit ‘Gent-Centrum’
Vanuit Brussel:
E40 Brussel - Oostende
Aan de verkeerswisselaar in Zwijnaarde volgt u E17 richting Antwerpen. Volg de afrit ‘Gent-Centrum’
Vanuit Oostende, Londen
E40 Oostende - Brussel. Aan de verkeerswisselaar in Zwijnaarde volgt u E17 richting Antwerpen. Volg de afrit ‘Gent-Centrum’
Vervolgens:
Volgt u de afrit ‘Andere richtingen’ (U verlaat nu de autosnelweg). Aan de lichten onder het viaduct gaat u naar links. U rijdt de St.- Lievenslaan op. Aan de 3de lichten sorteert u richting SMAK. U rijdt het SMAK voorbij. 50 m verder, op uw rechterkant, ligt het ICC international convention center Ghent
GPS
Selecteer ‘Hofbouwlaan’
Openbaar vervoer
Volgende lijnbussen hebben een halte aan de Ledeganckstraat, recht tegenover de ingang van het ICC ghent: lijn 9, 28, 34, 35, 36, 55, 57, 58, 7, 71, 72, 76, 77, 94, 95. Al deze lijnen, alsook de lijnen 73 en 74 rijden van de Ledeganckstraat naar het station Gent-Sint- Pieters. www.nmbs.be - www.delijn.be
0810001-161-NTvDV 08-08 268
0810001-161-NTvDV 08-08 268 24-10-2008 08:59:3524-10-2008 08:59:35
VOORZITTERS EN SPREKERS
Dr. Annik Van Rengen Dermatologie
Erasmus Medisch Centrum Postbus 2040
3000 CA Rotterdam Nederland
Prof.dr. Arnold Oranje Dermatologie
Erasmus Medisch Centrum Postbus 2040
3000 CA Rotterdam Nederland
Prof.dr. Lieve Brochez Dermatologie
UZ Gent De Pintelaan 185 9000 Gent België
Dr. Carine van der Vleuten Dermatologie
UMC St. Radboud Postbus 9101 6500 HB Nijmegen Nederland
Prof.dr. Diane Roseeuw Dermatologie
UZ Brussel Laarbeeklaan 101 1090 Brussel België
Dr. Dominique Van Neste Skinterface
Rue du Sondart 9 7500 Tournai België
Dr. Arlette De Coninck Dermatologie en Pathologie UZ Brussel
Laarbeeklaan 101 1090 Brussel België
Dr. Bing Thio Dermatologie
Erasmus Medisch Centrum Postbus 2040
3000 CA Rotterdam Nederland
Dr. Gertruud Krekels Dermatologie
Catharina Ziekenhuis Michelangelolaan 2 5602 ZA Eindhoven Nederland
Dr. Marijke Canninga-van Dijk Pathologie
UMC Utrecht Heidelberglaan 100 3584 CX Utrecht Nederland Dr. Peter Velthuis Dermatologie Velthuiskliniek
Keizer Karel V singel 14 5615 PE Eindhoven Nederland
Prof.dr. Erick Van Hecke Dermatologie
UZ Gent De Pintelaan 185 9000 Gent België
Dr. Josette André
Dermatologie en Pathologie CHU St. Pierre
129, Bd. de Waterloo 1000 Brussel België
Dr. Judith Osterdag Dermatologie Catharina Ziekenhuis Michelangelolaan 2 5602 ZA Eindhoven Nederland
Dr. Kim Lapière Dermatologie UZ Antwerpen Wilrijkstraat 10 2650 Edegem België
Prof.dr. Linda De Raeve Dermatologie
UZ Brussel Laarbeeklaan 101 1090 Brussel België
0810001-161-NTvDV 08-08 269
0810001-161-NTvDV 08-08 269 24-10-2008 08:59:3624-10-2008 08:59:36
Prof.dr. Marcel Jonkman Dermatologie
UMC Groningen Postbus 30.001 9700 Groningen Nederland
Dr. Marie-Anne Morren Dermatologie
UZ Leuven - St Rafael Kapucijnenvoer 33 3000 Leuven België
Dr. Maurice van Steensel Dermatologie
MUMC Postbus 5800 6202 AZ Maastricht Nederland
Dr. Nanny van Geel Dermatologie UZ Gent De Pintelaan 185 9000 Gent België
Dr. Paul Berretty Dermatologie Catharina Ziekenhuis Michelangelolaan 2 5602 ZA Eindhoven Nederland
Dr. Paul Rieu Kinderchirurgie UMC St. Radboud Postbus 9101 6500 HB Nijmegen Nederland
Prof.dr. An Goossens Dermatologie
UZ Leuven - St. Rafael Kapucijnenvoer 33 3000 Leuven Belgie Dr. Rik Joos Reumatologie UZ Gent
De Pintenlaan 185 9000 Gent België
Dr. Rob Bilo
Forensisch Geneeskunde Nederlands Forensisch Instituut Laan van Ypenburg 6
2497 GB Den Haag Nederland
Dr. Robert Sarkany Photobiology
St. John’s Institute Of Dermatology St. Thomas’s Hospital
Lambeth Palace Road London SE1 7EH England
Dr. Suzanne Pasmans Dermatologie
UMC Utrecht Postbus 85090 3508 AB Utrecht Nederland
Prof.dr. Taco Kuijpers Kindergeneeskunde AMC
Meibergdreef 9 1105 AZ Amsterdam Nederland
Dr. Frank Vermander Dermatologie
AZ O.L.V. Ter Linden Graaf Jansdijk 162 8300 Knokke België
Dr. Vigfus Sigurdsson Dermatologie
UMC Utrecht Heidelberglaan 100 3584 CX Utrecht Nederland
Dr. Katrien Vossaert Dermatologie Korianderstraat 2D 9000 Gent Belgie
Prof.dr. William Faber Dermatologie
AMC
Meibergdreef 9 1105 AZ Amsterdam Nederland
VOORZITTERS EN SPREKERS
0810001-161-NTvDV 08-08 270
0810001-161-NTvDV 08-08 270 24-10-2008 08:59:3624-10-2008 08:59:36
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
INLEIDING
Congenitale melanocytaire naevi (CMN) komen voor in circa 1% van de pasgeborenen van het kaukasische ras.1 Er is een gelijke man:vrouw ratio en een gelijke verde- ling over de rassen.2 CMN komen het meest voor op de romp, gevolgd door de extremiteiten en het hoofd- halsgebied.3
Kopf classificeert de CMN naar diameter: een kleine CMN is kleiner dan 1.5 cm, een middelgrote CMN vari- eert tussen de 1.5 en 19.9 cm, en een grote CMN is groter dan 20 cm.4 Als maat wordt hierbij de verwachte diameter op volwassen leeftijd genomen. CMN groter dan 40 cm worden ook wel giant CMN genoemd. Ook andere classificaties worden gehanteerd; het percentage van de lichaamsoppervlakte dat is aangedaan of de moge- lijkheid tot conventionele chirurgie.5 De prevalentie van kleine en middelgrote CMN is vele malen hoger dan van grote en giant CMN, voor de grote CMN is dit circa 1 op 20.000- 50.000 geborenen. Voor giant CMN betreft dit circa 1 op 500.000 geborenen.2,6
Naast voornoemde CMN komt ook het multipele CMN voor. Dit betreft een aandoening met verschil- lende congenitale naevi verspreid over het lichaam van ongeveer dezelfde grootte.
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
CONGENITALE MELANOCYTAIRE NAEVUS EN MALIGNE MELANOOM
In de laatste tientallen jaren is de incidentie van het maligne melanoom (MM) aanzienlijk gestegen voor adolescenten en volwassenen, echter voor kinderen blijkt deze stabiel.7 Van alle melanomen treedt 1-2% op bij patiënten <18 jr.8 Daarbij is het hebben van een CMN een risicofactor voor het ontwikkelen van een MM. De patiënt met een grote of giant CMN is hierbij gepre- disponeerd; 85% van de MM die ontstaan in een CMN ontstaan in een grote of giant CMN.9
0-5% Van de patiënten met een kleine tot middelgro- te CMN ontwikkelt een MM in tegenstelling tot 4.5- 10% van de patiënten met een grote CMN. De kans op maligne ontaarding bij een grote of giant CMN blijkt het grootst te zijn op kinderleeftijd. Zowel cutaan, non- cutaan (neurocutaan) melanoom kan hierbij voorko- men. Bij kleine tot middelgrote CMN is gebleken dat de kans op maligne ontaarding juist groter wordt in de puberteit.10
Verschillende studies met uiteenlopende resultaten met betrekking tot het risico op maligne ontaarding bij patiënten met een CMN zijn gepubliceerd. Hieronder volgen de resultaten van enkele recente studies.
In 2005 vond in Nederland een retrospectieve studie plaats naar het risico op maligne ontaarding in CMN.11 Hieruit bleek dat de incidentie groter was voor zowel mannen als vrouwen met CMN, met een oververtegen- woordiging van de vrouwelijke patient. Patiënten met een giant CMN toonden zelfs een 51.6% hoger risico op het ontwikkelen van een MM in vergelijking met de algemene bevolking.
Het review van Krengel et al. uit 2006 toonde een aan- zienlijk lager risico op MM, echter er werd geen onder-
Congenitale melanocytaire naevi en het risico op het ontwikkelen van een maligne melanoom
K.G.M.E. Broekhof, J.U. Ostertag
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Afdeling Dermatologie, Catherina Ziekenhuis, Eindhoven Correspondentieadres:
Dr. Judith Osterdag, Dermatologie, Catharina Ziekenhuis, Michelangelolaan 2, 5602 ZA Eindhoven, Nederland, E-mail: judith.ostertag@cze.nl
Samenvatting
Circa 1% van de kinderen heeft bij de geboorte een congenitale melanocytaire naevus (CMN). De CMN kunnen worden onderverdeeld in kleine, mid- delgrote en grote CMN. De term giant CMN wordt gereserveerd voor CMN > 40 cm. De kans op een maligne melanoom is verhoogd bij patiënten met een CMN. Met name patiënten met grote en giant CMN zijn hierbij gepredisponeerd.
Summary
About 1% of the children present with a congnital melanocytic naevus (CMN) at birth. The CMN can be divided in small, medium and large sized CMN. The term giant CMN is reserved for the CMN > 40cm.
Patients with a CMN have a higher risk of develop- ing a malignant melanoma. In particular patients with large and giant CMN are predisposed.
congenitale melanocytaire naevi - maligne melanoom - behandeling
congenital melanocytic naevi - malignant melanoma - treatment
0810001-161-NTvDV 08-08 271
0810001-161-NTvDV 08-08 271 24-10-2008 08:59:3624-10-2008 08:59:36
scheid gemaakt tussen de verschillende soorten CMN.12 Dit review beschrijft 14 studies met een follow-up van meer dan drie jaar en een minimaal aantal patiënten van 20. De studiepopulaties varieerden jn grootte van 39 tot 3922 patiënten met een CMN. Het totale aantal patiën- ten met een CMN betrof 6571, hiervan ontwikkelden 46 patiënten 49 MM; dit betekent een overall risico van 0.7% met een risico verdeling tussen de 0.05-10.7%. 9 studies maakten een onderscheid in de grootte van de CMN.
In de groep van grote CMN bleek 39 van de 1539 patiënten een MM te hebben ontwikkeld; dit komt over- een met 2.5%. Er waren maar drie studies die giant CMN apart vermeldden; 3.1% ontwikkelde een MM. Van alle melanomen bleek uiteindelijk 73% te zijn ontstaan bij patiënten met een giant CMN en 12% bij een grote CMN. Tweeëntwintig procent van de patiënten met een CMN ontwikkelde een MM elders op het lichaam, niet in de CMN.
Enkele studies beschreven in ht voornoemde review zul- len wij nader toelichten:
De grootste geïncludeerde studie kwam van Berg en Lindelöf; van de 3922 patiënten met een CMN ontaard- den twee (0.05%) in een MM, gedurende een follow- up van 10 jaar.13 Op te merken valt dat van de geïn- cludeerde CMN, 93% een kleine CMN betrof. Hale et al. beschrijven in 10 (4.9%) van 205 grote CMN een MM. Daarnaast bleek het hebben van een groter aan- tal satellietlaesies en een grotere afmeting van de CMN gepredisponeerd voor het ontwikkelen van MM.14 Bett beschrijft maligne ontaarding in 15 (2.9%) van 524 giant CMN.15
Zoals blijkt uit de heterogeniteit van de geïncludeerde studies moet in acht worden genomen dat de gebruikte studies een vertekening kunnen geven van de resultaten in het review.
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
BEHANDELING VAN CONGENITALE MELANOCYTAIRE NAEVI
Er zijn diverse behandelopties, die niet alleen gebaseerd zijn op het reduceren van de kans op een melanoom in een CMN, maar die ook ten doel hebben het cosmeti- sche ongenoegen te beperken; psychosociale problema- tiek staat vaak op de voorgrond bij patiënten met een CMN.16 De beslissing wel of niet te behandelen dient dan ook weloverwogen genomen te worden. Belangrijke parameters betreffen onder andere de grootte, loka- lisatie, kliniek, potentie tot maligne ontaarding en het gemak van follow-up van de CMN.10
Chirurgische excisie, curettage, cryochirurgie, che- mische peeling, dermabrasie en ablatieve lasertherapie (CO2 en Er:YAG laser) zijn opties voor de behandeling van CMN.10,16 De benadering ten aanzien van de behan- deling van een kleine of middelgrote CMN is anders dan bij een grote of giant CMN.
Chirurgische, (indien nodig seriële) excisies, tissue expanders en skin grafts, is uit oncologisch oogpunt de veiligste methode. Lokaal geeft deze behandeling de grootste reductie op cutaan MM, echter extracu- tane uitbreiding zoals in de spieren, fascie, mucosa, retroperitoneaal of leptomeningeaal wordt hierbij niet geëlimineerd.16,17 Het beste moment voor excisie is moeilijk vast te stellen, echter gezien de verhoogde kans op maligne ontaarding van een grote of giant CMN op kinderleeftijd lijkt het verstandig deze zo vroeg mogelijk te behandelen.
Dermabrasie, curettage, cryochirurgie, chemische peeling en lasertherapie zijn methoden om het opper- vlakkige deel van CMN te behandelen. Hiermee redu- ceert het aantal pigmentcellen en mogelijk het risico op maligne ontaarding. Bij al deze therapieën wordt de epidermis en het superficiële gedeelte van de dermis verwijderd, hiermee wordt de pigmentatie van de CMN minder zichtbaar. Het cosmetische resultaat is over het algemeen redelijk.
Van alle oppervlakkige behandelingen is laserresurfa- cing de meest elegante methode.16 Het is een nauwkeu- rige behandeling, met minimaal bloedverlies, minimale littekenvorming, minimale postoperatieve pijn en zeer geringe complicaties. Het risico op maligne ontaarding blijft wel aanwezig, dus reguliere follow-up, net als bij alle voornoemde oppervlakkige behandelingen, is van belang.
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
CONCLUSIE
Het life-time risico op maligne ontaarding van CMN is afhankelijk van de grootte, aantal en leeftijd. Bij een grootte > 20 cm, en bij meeer dan drie laesies is de kans toegenomen.
Duidelijk gesteld kan worden dat grote en giant CMN een grotere kans hebben op maligne ontaarding op zeer jonge leeftijd. Kleine en middelgrote CMN tonen juist een verhoogd risico op maligne ontaarding vanaf de puberteit. De keuze tot preventieve excisie van deze Figuur 1. Giant CMN bij een pasgeborene.
0810001-161-NTvDV 08-08 272
0810001-161-NTvDV 08-08 272 24-10-2008 08:59:3624-10-2008 08:59:36
laatste groep CMN zal dan ook weloverwogen gemaakt dienen te worden. Gezien het verhoogde risico op MM bij patiënten met een grote of giant CMN is het van belang deze risicogroep goed te vervolgen en zo nodig te behandelen.
Er is geen standaardbehandeling en bij alle behandel- methoden blijft de kans bestaan op het ontwikkelen van een (extra)cutaan MM. Poliklinische follow-up is dan ook zeer belangrijk, waarbij zo nodig nader onderzoek wordt verricht, mocht een CMN klinische atypie vertonen.
LITERATUUR
1. Walton, RG, Jacobs, AH, and Cox, AJ. Pigmented lesi- ons in newborn infants. British Journal of Dermatology 1976;95:389.
2. Rhodes AR. Benign neoplasias and hyperplasias of melanocy- tes. In Fitzpatrick TB, ed. Dermatology in General Medicine, 5th ed. New York: McGraw- Hill, 1999:1018-51.
3. Arneja JS, Gosain AK. Giant congenital nevi. Plastic and reconstructive surgery aug 2007;120:26e.
4. Kopf AW, Bart RS, Hennessey P. Congenital nevocytic nevi and malignant melanomas. Journal Am Acad Dermatolog 1979;1:123-30.
5. Zaal LH, Mooi WJ, Sillvis Smitt JH, van der Horst CMAM.
Classification of congenital melanocytic naevi and malig- nant transformation: a review of the literature. Br Ass Plast Surg 2004;57:707-19.
6. Castilla EE, Dutra MDG, Orioli- Parreiras IM. Epidemiology of congenital pigmented naevi: I. Incidence rates and rela- tive frequenties. Br J Dermatol 1982;104:307-15.
7. Schaffer JV. Pigmented lesions in children: when to worry.
Curr Opin Pediatr. Aug 2007;19:430-40.
8. Rütten A. Maligne melanomen bei kindern und jugendli- chen. Der pathologe 6 2007;28:437-44.
9. Hernandez A, Torrelo HA. Recent data on the risk of malignancy in congenital melanocytic nevi: The continuing debate on treatment. Actas Dermosifiliogr 2008;99:185-9.
10. Marghoob AA, Borrego JP, Halpern AC. Congenital melanocytic nevi: Treatment modalities and management options. Seminars in cutaneous medicine and surgery 2007;26:231-40.
11. Zaal LH, Mooi WJ, Klip H, van der Horst CMAM. Risk of malignant transformation of congenital melanocytic nevi:
a retrospective nationwide study from the Netherlands.
Plastic and reconstructive surgery dec 2005;116:7:1902-9.
12. Krengel S, Hauschild A, Schäfer T. Melanoma risk in conge- nital melanocytic naevi: a systematic review. Br J Dermatol July 2006;155:1-8.
13. Berg P, Lindelöf B. Congenital melanocytic naevi and cuta- neous melanoma. Melanoma res 2003;13:441-5.
14. Hale EK, Stein L, Panageas KS et al. Association of mela- noma and neurocutaneous melanocytosis with large con- genital melanocytic naevi- results from the NYU-LCMN registry. Br J Dermatol 2005;152:512-7.
15. Bett BJ. Large or multiple congenital melanocytic nevi:
occurence of cutaneous melanoma in 1008 persons. J Am Acad Dermatol 2005;52:793-7.
16. Ostertag JU, Quaedvlieg PJF, Kerckhoffs FEMJ et al.
Congenital naevi treated with erbium: YAG laser (Derma- K) resurfacing in neonates: clinical results and review of literature. Br J Dermatol 2006;154:889-95.
17. Marghoob AA, Agero ALC, Benvenuto- Andrade C, Dusza SW. Large congenital melanocytic nevi, risk of cutaneous melanoma, and prophylactic surgery. J Am Acad Dermatol 2006;54:868-70.
0810001-161-NTvDV 08-08 273
0810001-161-NTvDV 08-08 273 24-10-2008 08:59:3624-10-2008 08:59:36
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
INLEIDING
Histiocytose is een groep proliferatieve aandoeningen gekenmerkt door infiltratie en opstapeling van histio- cyten. De cellen van het histiocytair systeem bestaan uit twee reeksen: het mononucleair-fagocytair systeem (monocyten en macrofagen) en het dendritische systeem.
De meest gebruikte classificatie is deze van de ‘Histiocyte Society’, waarin de histiocytosen in drie klassen worden onderverdeeld (tabel 1). De diagnose van deze aandoe- ningen is gebaseerd op het klinisch beeld in combinatie met de specifieke histopathologische karakteristieken.1,2 In dit overzicht worden de meest frekwente histiocyto- sen uit klasse I en II histiocytoseclassificatie besproken.
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
KLASSE I: LANGERHANSCEL-HISTIOCYTOSE (LCH)
LCH is een zeldzame aandoening waarvan geschat wordt dat het voorkomt bij twee tot vijf kinderen per miljoen per jaar. De aandoening wordt gekenmerkt door een clonale proliferatie van pathologische S100- en CD1a- positieve Langerhanscellen op verschillende plaatsen van het lichaam, waardoor weefselschade wordt veroorzaakt.
De exacte pathogenese van deze aandoening blijft een mysterie. Naast genetische factoren worden infectieuze agentia waaronder virussen en immuunsysteemdysfunc- tie verantwoordelijk geacht. Vernoemd worden dysfunc- tie van lymfocyten en cytokines, cellulaire adhesiemole- culen en een combinatie van deze cellen. De diagnose wordt gesteld op basis van pathologische criteria van de
‘Histiocyte Society’ in samenhang met de specifieke kli- nische symptomen. LCH omvat een wijd spectrum van klinische manifestaties, acuut of chronisch, gelokaliseerd of gedissemineerd, die historisch in vier klinische types werden onderverdeeld. Hoewel deze vier types nu alle gereklasseerd werden als LCH, gebaseerd op gemeen- schappelijke immunologische en ultrastructurele ken- merken, is het toch nuttig om te klinische kenmerken van deze subtypes hier samen te vatten.3
De ziekte van Letterer-Siwe is de acute gedissemineer- de vorm, die voorkomt bij het kind onder de twee jaar
oud. Huid, bot, beenmerg, lymfeklieren, lever, milt en longen kunnen aangetast zijn. De cutane manifestaties zijn meestal de initiële manifestatie. Ze komen voorna- melijk voor ter hoogte van de romp, schedel, luierstreek en huidplooien en bestaan uit erythemateuze, translu- cente of hemorragische papels, pustels of vesikels en in de plooien als ulceraties of fissuren (figuur 1, 2 en 3).
Het Hand-Schüller-Christian-syndroom begint meest- al bij het kind tussen twee en zes jaar oud. Het is de chro- nisch-progressieve multifocale vorm en wordt geken- merkt door botlaesies (80%), diabetes insipidus (50%),
Histiocytose bij het kind
L. De Raeve
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Dienst Dermatologie, UZ Brussel, Vrije Universiteit Brussel Correspondentieadres:
Prof. dr. Linda De Raeve, Dienst Dermatologie, UZ Brussel, Vrije Universiteit Brussel, Laarbeeklaan 101, 1090 Brussel, België, E-mail: linda.deraeve@uzbrussel.be.
Samenvatting
Histiocytose is een heterogene groep van aandoe- ningen, die gekenmerkt wordt door proliferatie en accumulatie van reactieve of neoplastische histio- cyten. Deze aandoeningen kunnen zowel bij kin- deren als bij volwassenen voorkomen. Drie histio- cytoseklassen worden door de ‘Histiocyte Society’
gedefinieerd: Langerhanscel-histiocytose (klasse I), non-Langerhanscel-histiocytose (klasse II) en malig- ne histiocytose (klasse III). Dankzij dit classificatie- systeem is er een goede basis voor internationale samenwerking tot het verder ontwikkelen van thera- pieprotocollen.
Summary
Histiocytosis comprises a heterogeneous group of disorders characterized by proliferation and accu- mulation of reactive or neoplastic histiocytes. These disorders can be observed in children and in adults.
Three classes of histiocytosis have been defined by the ‘Histiocyte Society’: Langerhans’ cell histiocyto- sis (class I), non-Langerhans’ cell histiocytosis (class II) and malignant histiocytic disorders (class III). This classification enables a good international coopera- tion for the development of therapeutic protocols.
histiocytose - kind histiocytosis - childhood
Tabel 1. Classificatie histiocytosen.
Klasse I Langerhanscel-histiocytose (LCH):
prolifererende cellen hebben speci- fieke cytoplasmatische organellen (Birbeck-granules) en specifieke oppervlakte antigenen (CD1a) Klasse II Non-Langerhanscel-histiocytose
(non-LCH): histiocytose van het mononucleair-fagocytair systeem Klasse III Maligne histiocytose: maligne clo-
nale proliferatie
0810001-161-NTvDV 08-08 274
0810001-161-NTvDV 08-08 274 24-10-2008 08:59:3724-10-2008 08:59:37
mucocutane letsels (30%) en exoftalmie (10-30%). De huidletsels hebben dezelfde morfologische kenmerken als in Letterer-Siwe.
Eosinofiel granuloom is de gelokaliseerde goedaardige vorm van LCH, die men aantreft bij kinderen ouder dan zes jaar. De typische granulomateuze letsels tasten het bot aan. Mucocutane letsels zijn zeldzaam en van het nodulo-ulceratieve type.
Hashimoto-Pritzker-syndroom (self-healing reticu- lohistiocytosis) is de benigne, congenitale of perinatale vorm, waar enkel huidaantasting aanwezig is onder de vorm van multipele of solitaire bruinrode papulono- dulaire laesies die kunnen ulcereren. Soms lijken deze huidletsels op deze van varicella of andere virale infec- ties. Volledige remissie treedt gewoonlijk op na enkele weken tot maanden. Toch moet men ook deze kinderen van nabij volgen, omdat sommigen viscerale aantasting zullen vertonen en kunnen evolueren naar de levensge- vaarlijke Letterer-Siwe.
In de LCH gereviseerde classificatie spreekt men van
‘single system’-aantasting of ‘multi-system’-aantasting.
In de ‘single system’ LCH wordt de ziekte verder onder- verdeeld in unifocale en multifocale LCH. Wat voor de clinicus van belang is, is dat de klinische symptomen kunnen overlappen en de aandoening kan progresseren van de ene vorm naar de andere. Zo kan een schijn- baar ‘single system’ LCH met bv. enkel huidafwijkingen evolueren naar een fatale gedissemineerde multisystem LCH. De prognose is vaak onvoorspelbaar en hangt af van de leeftijd waarop de aandoening begint, het aantal aangetaste organen en de mate van progressie van de aandoening. Zo kan de mortaliteit bij kinderen onder de twee jaar met orgaandysfunctie oplopen tot 50%.4
De behandeling van LCH bij het kind hangt af van de uitgebreidheid van de aandoening. ‘Single system’-
aantasting vereist meestal enkel beperkte therapie.
Geïsoleerde huidletsels kunnen ofwel enkel geobser- veerd worden ofwel met topische corticoïden behandeld worden. Lokaal stikstofmosterd is effectief gebleken, maar gezien de mogelijke nevenwerkingen, is dit geen eerste keuze behandeling. In de systemische vormen worden chemotherapeutische agentia zoals vinblastine, methotrexaat, 6-mercaptopurine, en etoposide, samen met systemische corticoïden gebruikt. Voor een over- zicht van de behandelingen kan men terecht bij de
‘Histiocytosis Society research protocols’: www.histio.
org/society/protocols.
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
KLASSE II: NON-LANGERHANSCEL- HISTIOCYTOSE (NON-LCH)
Deze groep betreft heterogene aandoeningen van histi- ocytaire proliferatie, waarbij de cellen van het infiltraat geen Langerhanscellen bevatten en meestal S100- en CD1a-negatief zijn. Volgens recente observaties lijken deze entiteiten strikt aan elkaar gekoppeld en kunnen de varianten verschillende stadia van maturatie van het- zelfde type histiocyt representeren; zo zouden benigne cefale histiocytose, gegeneraliseerde eruptieve histiocy- tose, juveniel xanthogranuloom en xanthoma dissemina- tum een spectrum zijn van dezelfde afwijking.5
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
BENIGNE CEFALE HISTIOCYTOSE
Deze aandoening begint meestal in de eerste drie levens- jaren en wordt gekenmerkt door geelbruine maculopapu- Figuur 1. Langerhanscel-histiocytose ter hoogte van de
schedelhuid.
Figuur 2. Langerhanscel-histiocytose ter hoogte van de oksel.
0810001-161-NTvDV 08-08 275
0810001-161-NTvDV 08-08 275 24-10-2008 08:59:3724-10-2008 08:59:37
leuze letsels, op het gelaat en het hoofd. Een virale infec- tie zou een mogelijke trigger kunnen zijn. Histologisch onderscheidt men een dicht histiocytair infiltraat in de dermis, en electronenmicroscopie toont kommavormige lichaampjes in 20% van de cellen. De letsels verdwijnen meestal spontaan na enkele jaren.
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
GEGENERALISEERDE ERUPTIEVE HISTIOCYTOSE
Is een asymptomatische wijdverspreide eruptie bestaande uit roodbruine papels die in ‘opstoten’ verschijnen op de romp, het gelaat en de proximale ledematen. De muco- sae zijn zelden aangetast en er zijn geen viscerale letsels.
Deze vorm treft men voornamelijk aan bij volwassenen, er zijn slechts een twintigtal gevallen beschreven bij het kind. In de meeste gevallen geneest de aandoening spon- taan, doch ze kan de primitieve (persisterende) vorm van een meer mature vorm uitmaken (juveniel xanthogranu- loom, xanthoma disseminatum).6
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
JUVENIEL XANTHOGRANULOOM (JXG)
Het JXG is de meest frekwente vorm van non-LCH. Het is een meestal benigne zelfgenezende aandoening die men voornamelijk bij jonge kinderen aantreft. De letsels zijn meestal aanwezig op het hoofd en hals, minder vaak op de romp en strekzijden van de ledematen. Typisch
zijn de initieel rode, later geel-oranje asymptomatische enkelvoudige of multipele papels of noduli. Men onder- scheidde twee vormen: de kleine nodulaire vorm (60%) en de grote nodulaire vorm (40%). Recentelijk werden echter nog tal van ongewone klinische varianten beschre- ven (giant, en plaque, in pairs, subcutane, progressieve).
In 4% der gevallen is er systeemaantasting. Een lethale vorm met agressieve neurologische symptomen zoals ataxie, epilepsie en verhoogde intracraniële druk werd onlangs gerapporteerd.7 De meest frekwente extracuta- ne manifestatie (vooral in de kleine nodulaire vorm) is de oogaantasting: oftalmologische follow-up is dus zeker noodzakelijk. Verder moeten deze kinderen regelmatig gecontroleerd worden, aangezien JXG geassocieerd kan zijn met neurofibromatose type 1 (NF1) en juveniele chronische myelomonocytaire leukemie. Kinderen met NF1 en JXG hebben een 20-32x hoger risico op leu- kemie dan patiëntjes met NF1 zonder JXG. Familiale anamnese, hematologisch onderzoek en een genetisch consult moeten dus zeker aangevraagd worden.
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
CONCLUSIE
Met de huidige kennis van zaken kan men concluderen dat er zowel bij LCH als bij non-LCH vormen zijn die spontaan regresseren, vormen die persisteren maar niet agressief zijn, en vormen die progressief zijn en levens- bedreigend. Afhankelijk van de klinische ernst kunnen in beide groepen een aantal onderzoeken uitgevoerd wor- den om deze kinderen te evalueren en op te volgen.8 De combinatie van klinisch beeld, histopathologisch beeld en bijkomende onderzoeken leidt in de meeste gevallen tot een juiste diagnose en therapeutisch beleid.
LITERATUUR
1. Cambazard F, Stephan J-L. The histiocytoses, Langerhans cell and non Langerhans cell Histiocytosis. In: Harper J, Oranje A, Prose N (Eds.). Textbook of Pediatric Dermatology. 2nd ed. Oxford: Blackwell Science, 2006, 1699-1721.
2. Writing Group of the Histiocyte Society (Chu T, D’Angio GJ, Favara B, et al.). Histiocytosis syndromes in children.
Lancet 1987;i:208-09.
3. Weitzman S, Egeler M. Langerhans cell histiocytosis: update for the pediatrician. Curr Opin Pediatr 2008;20:23-29.
4. Minkow M, Prosh H, Steiner M, et al. Langerhans cell histio- cytosis in neonates. Pediatr Blood Cancer 2005;45:802- 07.
5. Wertzman S, Jaffe R. Uncommon Histiocytic disorders: the non-Langerhans cell histiocytoses. Pediatr Blood Cancer 2005;45:254-64.
6. Fernandez-George B, Goday-Bujan J, Del Pozo Losada J, et al. A case of generalized eruptive histiocytosis. Acta Derm Venereol 2007;87:533-6.
7. Haughton AM, Horii KA, Shao L, et al. Juvenile xanthogra- nulomatosis in a newborn resulting in liver transplantation.
J Am Acad Dermatol 2008;58 (2 suppl) S12-5.
8. Gelmetti C. Langerhans and non Langerhans cell histiocyto- sis: so different? Eur J Ped Derm 2007;17,3:157-15.
Figuur 3. Langerhanscel-histiocytose ter hoogte van de luier- streek.
0810001-161-NTvDV 08-08 276
0810001-161-NTvDV 08-08 276 24-10-2008 08:59:3824-10-2008 08:59:38
H
ypomelanosen bij het kind kan men globaal onderverdelen in twee vormen: de diffuse en de gelokaliseerde vorm (figuur 1 en 2). Diffuse hypomelanosen zijn bijna steeds congenitaal, terwijl de gelokaliseerde vormen congenitaal en verworven kunnen zijn. Aangezien we in de praktijk in veruit het merendeel van de gevallen te maken krijgen met de gelokaliseerde vorm, zal op deze subgroep uitgebreider worden inge- gaan.|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
SLEUTELVRAGEN
Verscheidene sleutelvragen zijn nuttig bij de diagnos- tiek van hypomelanosen. Men kan aan de hand van een adequate anamnese en klinisch onderzoek vaak al tot een waarschijnlijkheidsdiagnose komen. Op basis van deze waarschijnlijkheidsdiagnose wordt vervolgens beslist of aanvullende diagnostiek aangewezen is.
Belangrijke anamnestische gegevens zijn:
1. Is het congenitaal of verworven?
2. Zijn de laesies stabiel of progressief?
3. Komt het ook voor bij familieleden?
4. Zijn er anamnestisch nog problemen (auto-immuun- ziekten, visus- of gehoorverlies, ontwikkelingsstoor- nissen, neurologische stoornissen, skeletafwijkingen) Belangrijke klinische gegevens zijn:
1. Wat is het type pigmentstoornis (hypopigmentatie, depigmentatie, hyperpigmentatie)?
2. Welk verdelingspatroon hebben de laesies (lichaams- lokalisatie, uni- of bilateraal, solitair of multipel, line- air, volgens de lijnen van Blaschko, fylloïd patroon)?
3. Zijn er andere opvallende klinische bevindingen (haar, ogen, tanden, neurologische stoornissen, skeletafwij- kingen).
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
WOODLAMP-ONDERZOEK
Bij de diagnostiek van pigmentstoornissen is een Woodlamp-onderzoek onontbeerlijk. Men kan hiermee het onderscheid maken tussen een hypo- en depigmen-
tatie. Dit kan van doorslaggevend belang kan zijn bij het stellen van een diagnose. Bij een hypopigmentatie (figuur 3) zien we een vermindering van pigment, terwijl we bij een volledige afwezigheid van pigment spreken over een depigmentatie (figuur 4). Met betrekking tot de aan- of afwezigheid van melanine worden ook de ter- men hypo- en amelanosen gebruikt. Bij blijvende twijfel kan aanvullend histologisch en elektronen-microsco- pisch onderzoek nodig zijn.
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
1. DIFFUSE HYPOMELANOSEN
Aan de basis van een diffuse hypomelanose ligt meestal een genetisch probleem (figuur 1). Bij deze aandoenin- gen is er ofwel sprake van een gereduceerde melanine- productie of van een verminderde transport en/of trans- fer van melanosomen naar de keratinocyten. Het aantal melanocyten in de epidermis is echter normaal. Onder Woodlampbelichting ziet men dan ook een hypopig- mentatie en niet een volledige depigmentatie.
Hypomelanosen bij het kind
Nanny van Geel
Samenvatting
Men wordt in de praktijk geregeld geconfronteerd met hypomelanosen bij een kind. Deze hypomela- nosen kunnen volstrekt onschuldig zijn, doch kun- nen ook een eerste teken zijn van meer complexe problemen die al dan niet kaderen in een bepaald syndroom. Correct en vroegtijdig herkennen van verschillende vormen van hypopigmentaties kan dan ook van essentieel belang zijn. Anamnestische gegevens, klinisch beeld, Woodlamp-onderzoek, eventueel histologisch onderzoek en zo nodig multi- disciplinair specialistisch advies kunnen alle hiertoe bijdragen.
Summary
In daily practice hypomelanoses are frequently seen in children. These hypomelanoses can be harmless;
however, they can also be a sign of more complex abnormalities and sometimes be part of a certain syn- drome. Correct and early differentiation of different types of hypopigmentations can therefore be essen- tial. The patient’s history, clinical picture, Wood’s light examination, histology and, if indicated, a multi- disciplinary advice may contribute to this.
hypomelanosen - depigmentatie - woodlamp
hypomelanoses - depigmentation - Wood’s light
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Kliniek voor Huidziekten, Universitair Ziekenhuis, Gent Correspondentieadres:
Prof.dr. N. van Geel, Dienst Huidziekten, Universitair Ziekenhuis Gent, De Pintelaan 185, 9000 Gent, België, E-mail: nanny.vangeel@ugent.be
0810001-161-NTvDV 08-08 277
0810001-161-NTvDV 08-08 277 24-10-2008 08:59:3824-10-2008 08:59:38
