Epilepsie en ontwikkeling
Paul Augustijn
S.E.I.N. Heemstede
26 november 2013
Vanmorgen
• Casusuïstiek
• Epilepsie en ontwikkeling/cognitie
• Leerproblemen
• Gedragsproblemen
• Betekenis EEG afwijkingen
• Dilemma bij epilepsie met cognitieve achteruitgang
• Het nut van multidisciplinaire diagnostiek
HERSENFUNCTIE STOORNIS
Sociaal-emotionele ontwikkeling
Aanvallen
• (Specifieke) cognitieve stoornissen
• Emotionele en gedrag- stoornissen
Medicijnen Etiologie
“Ontwikkelingsprobleem/ Leer probleem”
Epileptiforme EEG- afwijkingen
??
26 november 2013 28 oktober 2010
Gestapelde problemen
26 november 2013
Casus
• 8 jarige jongen
• Afwezigheden overdag
• ‘s nachts trekkingen in het gelaat rechts en van de arm, prikkelingen in het gelaat. Angstig naar moeder toe.
• 1x aanval met bwz-verlies, verstijving,
schokken, incontinent, blauw, ogen wijd open.
Duur 1.5 minuut
26 november 2013
Casus
26 november 2013
Casus
EEG toont wat pieken en piekgolven in de voorste gebieden.
Achtergrondpatroon is iets vertraagd
Depakine: Aanvalsvrij
Bron: Richtlijn epilepsie NVN
26 november 2013
Syndromen
• Genetisch
• Tendens tot spontane genezing
• Geen nadelige gevolgen voor de ontwikkeling
• Meestal goede reactie op lage dosis antiepileptica Met gunstige prognose:
26 november 2013
Syndromen
• Oorzaak (vaak niet bekend)
• Persisterende aanvallen
• Stilstand of regressie in de ontwikkeling
• Moeilijk te behandelen Met slechte prognose:
26 november 2013
Syndromen
Epileptisch encefalopathie
Onbehandelbare aanvallen Achteruitgang ontwikkeling
“Geen” aanvallen Achteruitgang ontwikkeling E.S.E.S.
Stopt vanzelf
(Dys-) cognitieve epilepsie
26 november 2013
Casus
• 1 ½ jaar later: gaat niet goed op school
• Ouders gescheiden
• Krijgt weer aanvallen
• R/ Meer Depakine
Wat nu ?
26 november 2013
“Cognitie” bij het oudere kind
• Intellectuele problemen
• Leerstoornissen
• Gedrags/ psychische stoornissen – Emotionele problemen
– Psychiatrische stoornissen
HERSENFUNCTIE STOORNIS
Sociaal-emotionele ontwikkeling
Aanvallen
• (Specifieke) cognitieve stoornissen
• Emotionele en gedrag- stoornissen
Medicijnen Etiologie
“Ontwikkelingsprobleem/ Leer probleem”
Epileptiforme EEG- afwijkingen
??
26 november 2013
26 november 2013
Wat nu ?
26 november 2013
Casus
• NPO: TIQ 79
• MW: Groot probleem tussen ouders
MRI: normaal
Wat nu ?
26 november 2013
26 november 2013
CSWS
(Continuous Spike Waves during Slow wave sleep syndrome)
• <10 jaar
• 0,5% van alle epilepsiën
• Nachtelijke partiële en gegeneraliseerde aanvallen(80%).
• Atypische absences (na 1-2 jaar)
• 50% heeft tevoren al een neurologisch probleem
• 30-50% afwijkende MRI
• (nieuwe) Leer en gedragsproblemen
• Globale daling van het IQ
26 november 2013
Continuüm (?)
Rolandische epilepsie
Atypische Rolandische epilepsie
GRIN2A mutatie
CSWS/
LandauKleffner
% EEG afwijkingen in slaap/ESES
??
26 november 2013
Epilepsie en Cognitie
Psychosocial impact of epilepsy in childhood. Sillanpää M, Cross JH. Epilepsy and behavior 2009;15: S5-S10
H.T.K.E ≥2 AED’s IQ>85
IQ=71-85
89%
11%
37%
63%
Leerstoornis 43% 79%
Gedragsstoornis 31% 67%
Hoe groot is het probleem ?
Cohort n=114; < 16 jr; “normaal “ IQ HTKE=ongecompliceerde E.
Ernstige epilepsie= ≥2 aed’s
26 november 2013
Leerstoornissen
Leerstoornissen tgv epilepsie
Leerstoornis IQ>85 57%
71<IQ<85 67%
IQ<71 100%
Populatie studie (n=245) met follow-up van 45 jr
Learning disability: occurrence and long-term consequences in childhood-onset epilepsy. Sallinpää M. Epilepsy and Behavior 2004;5:937-944
Verband leerstoornissen en remissie
Aanvalsvrij Normaal IQ
Geen LD 90%
Normaal IQ
Wel LD 70%
Laag IQ 54%
Learning disability: occurrence and long-term consequences in childhood-onset epilepsy. Sallinpää M. Epilepsy and Behavior 2004;5:937-944
(> 5 jr aanvalsvrij)
26 november 2013
Epilepsie en gedrag
A population survey of mental health problems in children with epilepsy.
Davies S, Heyman I, Goodman R. Dev Med Child Neurol. 2003;45:292-295.
Psychiatrische stoornis Epilepsie* 26%
DM 11%
Controle 9%
*Ongecompliceerde epilepsie.
Survey onder 10316 kinderen
Epilepsie en gedrag
26 november 2013
Epilepsie en “psychische stoornissen”
Kanner, Epilepsia 2003;44(suppl 5):3-8
Epilepsie (%) Bevolking (%)
Depressie 11-60 2-4
Angst 19-45 2,5-6,5
Psychose 2-8 0,5-0,7
ADHD 25-30 2-10
26 november 2013
26 november 2013
Begint idiopathische epilepsie pas bij de 1eaanval ??
26 november 2013
Absence epilepsie voor en na behandeling
• N=446 (2.5-13 jr).
• 36% (=4x) aandachtstekort voor behandeling (N=393)
• NPO ≤0-7 dgn na starten medicatie
• Na behandeling (dubbelblinde RCT) – ESM 32%
– LTG 24%
– VPA 49%
(onafhankelijk van pgc< 3 sec in video-EEG van 1 uur)
Pretreatment cognitive deficits and treatment effects on attention in childhood absence epilepsy. Masur D. Shinnar S. et al. Neurology 2013;81:1572-1580
(N=282 (6-14 jr), Prospectief (< 3 mnd) bij IQ>70, Gecontroleerd (siblings))
NPO-uitval 1 aanval 27%
Riscofactor 40%
Neuropsychological status at seizure onset in children.
Fastenau PS, Johnson CS, Perkins SM, Byars AW, deGrauw TJ, Austin JK, Dunn DW. Neurology 2009;73:526-534
Risicofactoren:
• > 1 aanval (ook zonder aed)
• AED-gebruik
• Sympt./cryptogeen
• Epil.act in 1e EEG
• (Absence epilepsie)
(4 factoren: 3x hogere kans vgl gezonde siblings)
Cognitieve status bij debuut epilepsie
26 november 2013
Casus
• LaagsteTIQ: 52
• Stabiliseert op ethosuximide, clobazam
• 3 mnd trial prednison: “beter”
26 november 2013
• R/prednison 2 mg/kg
• 3 jaar onderhoudsdosis 5 mg
• 14 jr: hersteld?
• Prednison stop
• EEG: Normal
• Ethosuximide and Clobazam stop
26 november 2013
26 november 2013
Casus
• 11 jr: TIQ 65
• 13 jr: TIQ 79
• 16 jr : TIQ 93 (laatste meting)
• 20 jr: Sportacademie
• 21 jr: Start HBO opleiding
26 november 2013 7 oktober 2010
Gestapelde problemen
26 november 2013
De praktijk bij deterioratie
• Epilepsie syndroom ? (EEG, A.P.)
• Iatrogeen (medicatie) ?
• 24 uurs monitoring (aanvalsvrij, E.S.E.S)
• Objectiveren van klachten (NPO, MW, Leerkracht)
• Opnieuw op zoek naar de oorzaak ?
HERSENFUNCTIE STOORNIS
Sociaal-emotionele ontwikkeling
Aanvallen
• (Specifieke) cognitieve stoornissen
• Emotionele en gedrag- stoornissen
Medicijnen Etiologie
“Ontwikkelingsprobleem/ Leer probleem”
26 november 2013
Epileptische activiteit en cognitie
• (Post-)ictale effecten
• Transient Cognitive Imparment (TCI)
“periodisch”
• Lange termijn effect van ontladingen
“niet periodisch”
• Electriche st. ep. tijdens slaap (ESES)
Effects of epileptiform EEG discharges on cognitieve function: Is the concept of
“transient cognitive impairment” still valid?
Aldenkamp AP, Arends J. Epilepsy and behavior 2004;5:S25-S34
26 november 2013
TCI
• Prevalentie van “echte” TCI is erg laag
– Bovendien bij duur > 3 sec ?
• Vaak gaat het om subtiele aanvallen
• Effect is mild (alertheid en mentale snelheid)
• Effect op termijn is mogelijk, niet aangetoond
Effects of epileptiform EEG discharges on cognitieve function: Is the concept of
“transient cognitive impairment” still valid?
Aldenkamp AP, Arends J. Epilepsy and behavior 2004;5:S25-S34
EC 4 november 2013
EC 4 november 2013
26 november 2013
(Dys-) cognitieve epilepsie
• Goed instelbaar
• Opmerkelijke cognitieve problemen
• Intense epil. act. in NREM slaap
• (Meeste aed’s geen invloed op cognitie )
26 november 2013
EEG ontladingen in slaap
• Onderdeel van syndromen als Landau-Kleffner en CSWS en atypische Rolandische epilepsie
• Impact van de ontladingen is controversieel
26 november 2013
De praktijk bij deterioratie
• Epilepsie syndroom ? (EEG, A.P.)
• Iatrogeen (medicatie) ?
• 24 uurs monitoring (aanvalsvrij, E.S.E.S)
• Objectiveren van klachten (NPO, MW, Leerkracht)
• Opnieuw op zoek naar de oorzaak ?
26 november 2013
Kinder Epilepsie Centrum
• Multi-disciplinair binnen 36 uur
• 24 u video-EEG
• Revisie MRI
• Genetica
• NPO/PO
• Spel-diagnostiek
• Didactische analyse
• Gezinsperspectief (Maatschappelijk werk)
26 november 2013
