• No results found

Inhoud:Redactioneel1Van het bestuur1Bestuursmededelingen2Waarom doe ik dit ook al weer? (overdenking)3

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2021

Share "Inhoud:Redactioneel1Van het bestuur1Bestuursmededelingen2Waarom doe ik dit ook al weer? (overdenking)3"

Copied!
36
0
0

Bezig met laden.... (Bekijk nu de volledige tekst)

Hele tekst

(1)

■ Redactie TAVG/NVAVG ■

■ JNI / BE - 430 ■

■ Postbus 1738 ■

Nederlandse Vereniging van Artsen voor Verstandelijk Gehandicapten

24

e

jaargang nr. 1 Maart 2006

Inhoud:

Redactioneel 1

Van het bestuur 1

Bestuursmededelingen 2

Waarom doe ik dit ook al weer? (overdenking) 3 M.l Vermaak, AGIKO

Het 22q13 deletiesyndroom (Phelan-McDermid) 4 W. Braam, AVG

Acute macroglossie (casus) 6

Mw. M.Toepoel, AVGIO

Autisme en Downsyndroom als duale diagnose 7

W. Braam, AVG

De overgevoelige slokdarm 9

J. de Geest, AVG

Geneeskundige verklaringen 11

Mw. M. Toepoel, AVGIO; Mw. S. Goedee, huisarts

Toespraak eerste AVG's 12

D.C. Kaasjager:, directeur Gehandicaptenbeleid van het Ministerie van Volksgezondheid, Welzijn en Sport

Contouren NVAVG wetenschapsbeleid 13

Mw. S. Huisman, AVG

Bij de standaard Kinderwens 16

Samenvatting standaard Kinderwens 17

Projectgroep kinderwens

Williams als model (samenwerkingsproject) 19

Mw. S. Huisman, AVG

Inhoud, vervolg zie pag. 2

(2)

Utrechtsestraatweg 200 3911 TX Rhenen Telefoon (0317) 61 29 38 Fax (0317) 61 33 91 info@cunerabv.nl www.cunerabv.nl

!!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!

!!

!

!

!

!

!

!

!!

!

!

!!

!

!!

!

(3)

In de redactie hebben we het soms over ons clubblad. Willen we wetenschappelijk tijdschrift zijn of clubblad? Een blad waarin de leden zich herkennen en waardoor ze op de hoog- te blijven van het wel en wee van collega's. Of liever een zui- ver wetenschappelijk blad?

In dit nummer staan veel bijdragen van onze leden: iedere bijdrage op een eigen manier gebracht in eigen terminologie, in een eigen stijl en met een eigen manier van literatuur ver- wijzen.

We beginnen met nadenken over waarom we het doen, we kijken naar de gevolgen van deleties, rapporteren een 'geval', bespreken een overgevoelig orgaan en vragen ons af hoe we omgaan met verklaringen. We worden gedwongen tot nadenken over omgaan met de wetenschap: wat kan die betekenen voor ons, voor ons vak en voor onze klanten.

Wat doen we ermee als NVAVG? Er is veel gaande: stan- daarden en richtlijnen worden ontwikkeld, we laten interna- tionaal van ons horen, we bezinnen ons op ons domein.

We lezen veel verschillendsoortige boeken en bespreken die, zodat anderen er iets aan kunnen hebben. Te laat ontdekte ik dat ISBN nummers wel geschikt zijn om boeken te kopen, maar nauwelijks als bibliografisch gegeven om boeken op te sporen. Het Noord-Hollandse lijstje zal ondanks dat wel her- kenbaar zijn.

Veel auteurs vragen reacties - reacties die belangrijk zijn en bijdragen aan de groei van ons vak.

De variatie in de bijdragen weerspiegelt het heen en weer gaan tussen clubblad en wetenschappelijk tijdschrift. Zijn we dan toch Verenigings Vakblad?

Truus Nijdam, eindredacteur

Redactioneel

Van het bestuur

Discriminatie?!

Volgens het woordenboek betekent discrimineren 'niet gelijk behandelen, ' maar ook 'tussen twee gelijken onderschei- den'. Deze overpeinzing begon naar aanleiding van de eer- ste werkconferentie die moet leiden tot het opstellen van een competentieprofiel van de AVG. Waarin onderscheiden wij ons? Wat is het verschil tussen de AVG en de huisarts, de verpleeghuisarts, de orthopedagoog? Met een goed compe- tentieprofiel kunnen wij een helder onderscheid maken. Een goed competentieprofiel discrimineert ons van de anderen.

Ook in de dagelijkse praktijk discrimineren wij dat het een lieve lust is. We discrimineren zelfs de hele dag door. We maken het onderscheid tussen het gebruikelijke gepruttel over de longen van een EMG cliënt en een beginnende aspi- ratiepneumonie, tussen afwachten en ingrijpen, tussen pluis en niet-pluis. En daarbij gaan we zelfs zo ver dat we nog niet eens 'gelijk behandelen' ook: we discrimineren op leeftijd, op geslacht, op etnische herkomst en zelfs op seksuele geaard- heid. De waarheid is immers dat dezelfde kwaal een andere differentiaal diagnose of andere behandelstrategie kan heb- ben bij een jong of oud iemand, een man of een vrouw, bij een homo- of heteroseksueel. In de samenvatting van ons lichamelijk onderzoek vermelden we zonder enige terughou- dendheid dat het gaat om 'een twaalfjarige jongen van Marokkaanse origine' of een 'adipeuze Hindoestaanse vrouw van 47 jaar'. Dat heeft een goede medische reden: de bloed- armoede van de eerste cliënt zou veroorzaakt kunnen wor- den door sikkelcelanemie en zijn Marokkaanse achtergrond is daarbij van belang. In het tweede voorbeeld wordt er toch net iets vaker een glucose gecontroleerd omdat ouderdoms- diabetes vaak voorkomt bij Hindoestanen.

Patroonherkenning, demografische gegevens, kennis van epidemiologische verschillen: dit soort gegevens spelen een

belangrijke rol in ons werk, maar.... toch blijft het oppassen.

Ook bij ons ligt de 'foute' discriminatie op de loer. Waarom ben ik verbaasd als de geheel gesluierde Marokkaanse moe- der een Nederlands VWO diploma op zak blijkt te hebben?

Ga ik er te gemakkelijk vanuit dat Antilliaanse moeders hun kinderen 'meestal' alleen opvoeden en neem ik hun relatie- problemen dan wel serieus genoeg? In een brief van het zie- kenhuis las ik laatst de term 'verdenking consanguïniteit,' is dat enkel en alleen omdat beide ouders Berber spraken?

Een valkuil is natuurlijk ook het referentiekader waarin wij patronen menen te herkennen: Een onervaren waarnemer zou op het Veluwse platteland de onterechte conclusie kun- nen trekken dat het droevig gesteld is met de vaccinatie- graad in Nederland.

Meer kennis van andere culturen en van de in Nederland ver- blijvende bevolkingsgroepen is onontbeerlijk. We moeten alleen nooit uit het oog verliezen dat die kennis in een indi- viduel geval altijd getoetst moet worden. Mijn oude internist- opleider had de theorie dat een zeeman met een tatoeage in één kleur 30 %, in twee kleuren 60% en in drie kleuren 90

% kans had op een SOA in de voorgeschiedenis. Een inte- ressante theorie, die met de hedendaagse rage op het gebied van tattoos waarschijnlijk geen stand meer houdt.

Maar hij was wel bereid ervan uit te gaan dat de enige rijke- lijk getatoeëerde, maar strikt monogame zeeman uit de hele Rotterdamse haven zijn spreekkamer was komen binnen- wandelen. En ik heb hem nooit kunnen betrappen op enig afkeurend woord over losbandige seksuele zeden.

Discriminerend vermogen is voor dokters een goede eigen- schap. Een waardeoordeel is dat niet.

Hanneke Veeren, voorzitter NVAVG

(4)

Bestuursmededelingen

Nota NVAVG/LHV

Het bestuur van de LHV heeft de noti- tie: De huisarts en de AVG: samenwer- king in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap, geaccordeerd.

Inmiddels staat deze notitie op onze website en binnenkort zal ook een ver- sie op papier worden uitgegeven.

Deze notitie geeft helder de afgrenzing van domeinen en de visie op samen- werking tussen huisarts en AVG weer.

Er zijn uitgangspunten geformuleerd die op lokaal niveau uitgewerkt kunnen gaan worden. www.nvavg.nl

Notitie 'Omgaan met vragen omtrent kinderwens en anticon- ceptie bij mensen met een verstan- delijke handicap'

Tijdens de najaarsvergadering op 11 november 2005 is deze notitie als NVAVG-standaard geaccordeerd door de leden. Een zorgvuldig traject met diverse commentaarrondes heeft geleid tot dit waardevolle document.

Deze standaard is op de website te vinden. De samenvattingskaart is afge- drukt in dit nummer van het TAVG.

Het bestuur wordt regelmatig benaderd door allerlei instanties om het stand- punt van de NVAVG op dit gebied toe te lichten. Aangezien de notitie een for- meel NVAVG document is, willen wij zoveel mogelijk AVG's ter plaatse betrekken in het uitdragen van dit NVAVG standpunt.

Competentieprofiel

In samenwerking met het NIZW heeft de NVAVG 27 januari 2006 de eerste invitational conference georganiseerd.

Diverse AVG's vanuit verschillende werkvelden hebben hieraan deelgeno- men en met deze input zal het compe- tentieprofiel verder uitgewerkt worden.

Halverwege het jaar staat nogmaals een bijeenkomst gepland. De bedoeling is dat dit project in de loop van 2006 afgerond zal kunnen worden.

Wetenschapsbeleid

Inmiddels heeft de NVAVG een vaste plaats gekregen in de programmacom- missie van ZonMw rondom het pro- gramma Verstandelijke beperking.

Daarnaast wordt binnen de NVAVG hard gewerkt aan de contouren van het wetenschapsbeleid en het instellen van een wetenschapscommissie.

Kosten studiedagen

De afgelopen jaren is er sprake van voortschrijdende professionalisering in de zorg, dit komt onder meer tot uiting in de vergoeding die veel sprekers vra- gen voor hun bijdrage aan bij- en nascholing.

Aangezien wij vinden dat deze tendens ons niet mag weerhouden van het organiseren van hoogwaardige bij- en nascholing zijn wij genoodzaakt een deel van deze kosten te laten terugko- men door hogere bijdragen te vragen voor de studiedagen. Wij vragen uw begrip voor deze beslissing.

Kathleen van den Brink Secretaris NVAVG bestuur

24 e jaargang nr. 1 Maart 2006

Inhoud, vervolg:

Nieuws 20

Vijf jaar AVG, Lustrumsymposium 2 december 2005 26 Nieuws van de AVG-opleiding

Boekbesprekingen 26

Werk-in-uitvoering 28

Reacties op Het Domein van de AVG

Vragen over postnatale oorzaken van verstandelijke handicap 29 Oproep

Dat zoeken we op 30

Uit de regio

Belangrijke data 31

Van het secretariaat

Verenigingsadressen, colofon 32

Overzicht NVAVG/publicaties 33

(5)

Artikelen

WAAROM DOE IK DIT OOK ALWEER?

M. Vermaak, AGIKO

Ik zit achter mijn bureau. Buiten regent het. Het is zomer. Ik heb in de afgelopen drie uur drie zinnen ingetikt. Eigenlijk meer, maar die heb ik allemaal weer gewist. Dus het uitein- delijke resultaat is drie zinnen! Een uur per zin, dat gaat lek- ker...

Ik wilde toch echt dokter worden. Mensen helpen.

Stethoscoop om mijn nek. Je kent het wel. "Wat doe ik hier dan?" vraag ik me af terwijl ik kijk hoe de regendruppels langs het raam naar beneden glijden. Waarom ben ik er ook alweer aan begonnen? Een promotie en opleiding tegelijk?

Drie jaar langer bezig zijn, als het niet tegen zit tenminste.

De hele tijd suf achter een bureau zitten. Een tijd weg bij de patiënten. Drie verschillende jaargroepen...

Bovenstaande schreef ik een aantal weken geleden, toen ik even klem zat met het schrijven van een onderzoeksproto- col. Ik ben namelijk bezig om een onderzoek te starten, met als doel het ontwikkelen van een objectieve diagnostische methode om cerebrale visuele problemen op te sporen bij kinderen en verstandelijk gehandicapten.

Onderzoek doen is niet altijd leuk, dat wist ik ook wel. Het is daarentegen wel altijd uitdagend. Ik zie het ook als een logisch gevolg van mijn keus om de opleiding tot AVG te gaan doen. Hoe leg ik dat nou weer uit? Het heeft ermee te maken dat jij je vak serieus neemt, denk ik. Het doen van onderzoek is een fundamenteel onderdeel van een medisch specialisme. Dit geldt speciaal voor ons specialisme, dat nog in de kinderschoenen staat (of is het al in de puberteit

beland?). Niet alleen omdat het een jong specialisme is waar de strepen nog verdiend moeten worden en de paden gebaand, maar ook vanwege onze specifieke doelgroep. Een doelgroep waar je speciaal bedacht moet zijn op allerlei ongefundeerde relaties, die tussen interpretaties en aanna- mes gelegd worden als verklaring voor het onverklaarbare.

Deze verklaringen kunnen soms de omgeving, inclusief een arts, gunstig uitkomen, omdat ze dingen lijken te verklaren.

Ze lijken namelijk het onbegrijpelijke begrijpelijk te maken en een mens wil nou eenmaal van nature het onverklaarba- re verklaren.

Deze 'valse' verklaringen veroorzaken echter ook starheid en ontnemen de patiënt specifieke kansen. Kansen die hij wel heeft als er een wetenschappelijke verklaring wordt gevon- den voor de onverklaarbare waarnemingen. Ook al word je moedeloos van het aantal wetenschappelijke vragen en weet je dat elke vraag weer minstens 10 nieuwe vragen creëert.

Het doen van wetenschappelijk onderzoek is naar mijn mening de enige manier om deze problemen te attaqueren.

Het geeft onze patiënten de beste kans op goede medische zorg.

Dit geschreven hebbende weet ik ook weer waarvoor ik het doe. Waar het schrijven van een stukje al niet goed voor is.

Trouwens de zon schijnt nu ook weer!

Michiel Vermaak, AGIKO

m.vermaak@erasmusmc.nl

(6)

De lange arm van chromosoom 22 kent, naast het VCF, nog een deletiesyndroom dat voor ons als AVG relevant is om te kennen: het 22q13 deletie syndroom. Het syndroom is al in 1985 beschreven door Watt,

1

maar is zelden gediagnosti- ceerd omdat de deletie doorgaans te klein is om bij het gebruikelijke chromosoomonderzoek te kunnen vaststellen.

Sinds er FISH onderzoek gedaan wordt zijn tientallen geval- len beschreven en is de diagnose ook in ons land gesteld. Op dit moment is nog geen incidentie schatting mogelijk, maar er is duidelijk wel sprake van onderdiagnostiek.

Hoofdkenmerken:

1 ernstige verstandelijke beperking (>98%),

2 neonatale hypotonie (>97%), vaak voedingsproblemen tijdens het eerste levensjaar,

3 ontbrekende of ernstig achtergebleven spraakontwikke- ling (>98%),

4 normale, soms snelle, groei (95%), 5 slechts milde dysmorfe kenmerken.

Klinisch beeld:

Vanuit een overzichtsartikel

2

en twee patiëntenstudies

3,4

kan de volgende lijst met verschijnselen worden samengesteld.

Zwangerschap en geboorte:

• tijdens zwangerschap weinig leven gevoeld

• normaal geboortegewicht

• neonatale hypotonie,

• geen of milde dysmorfe afwijkingen

Hoofd:

• dolichocefaal, toenemend met leeftijd (57%)

• lange oogwimpers (very frequent sign)

• brede, borstelige wenkbrauwen

• downslant oogspleet

• volle (puffy) oogleden (frequent sign)

• ptosis (57%)

• diep liggende ogen

• epicantus plooi (34-73%)

• hypertelorisme (36%)

• flat midface (frequent sign)

• brede / volle wangen (frequent sign)

• grote (flaporen) en/of dysplastische oren (65-82%)

• brede neusbrug (frequent sign)

• korte neus / bulbous neuspunt (frequent sign)

• glad philtrum zonder cupid bow

• puntige kin, duidelijker naarmate ouder (62%)

Ledematen:

• grote handen, 'fleshy hands' (68%)

• vingers kort en mollig

• dysplastische teennagels (78%)

• webbing tussen 2e en 3e teen (occasional sign)

Huid:

• weinig transpiratie, slecht tegen hitte kunnen (51%)

• lichte huidskleur

Neurologie:

• atactische loop, lopen op tenen, vallen vaak

• slechte coördinatie

• lopen met armen vooruit en gespreid

• hoge pijndrempel (86%)

• epilepsie (24%)

Ontwikkeling:

De algehele ontwikkeling is van meet af aan ernstig ver- traagd. Doorgaans zal de ontwikkelingsleeftijd niet hoger uitkomen dan twee jaar. De trage tot niet aanwezige spraak- ontwikkeling is één van de hoofdkenmerken van het syn- droom. Mede door de hypotonie is er ook sprake van een trage motorische ontwikkeling. Omrollen vindt gemiddeld pas rond de achtste maand (3-24 maanden) voor het eerst plaats. Kruipen begint gemiddeld in de zestiende maand (7 - 36 maanden) en zelfstandig lopen pas gemiddeld op 32 maanden (13 maanden tot 8 jaar). De kinderen lopen atactisch en vallen vaak. Ze lopen op hun tenen en met de armen gespreid.

Gedrag:

'Mond gedrag' komt zeer veel voor. Van alles en nog wat wordt in de mond gestopt (zoals kleding, beddengoed, speel- goed) en gekauwd. Met de handen of armen fladderen of zichzelf bijten bij opwinding komt vaak voor, evenals zelfsti- mulerend gedrag, zoals heen en weer wiegen. Ook zijn er vaak stereotiepe bewegingen.

Hyperactiviteit en gedragsproblemen (driftbuien, agressie, verwardheid) komen zeer vaak voor. Er zijn veel kenmerken van autisme aanwezig. Omdat er sprake is van een laag ont- wikkelingsniveau worden er meestal niet genoeg punten gescoord om de diagnose autisme feitelijk te stellen.

HET 22Q13 DELETIE SYNDROOM (PHELAN-MCDERMID SYNDROOM)

W. Braam, AVG

(7)

Comorbiditeit:

Ziekten die relatief vaak voorkomen zijn:

• recidiverende luchtweg infecties (wellicht samenhangend met de lage spiertonus?)

• recidiverende middenoor ontstekingen (vaak zijn trom- melvliesbuisjes nodig)

• gastro-oesofagale reflux (bij onbehandelbare vormen operatie overwegen)

• lymfoedeem en cellulitis (occasional sign)

Voorts worden door ouders vaak slaapproblemen genoemd.

Hierbij is zowel sprake van moeilijk in slaap kunnen vallen, als van nachtelijk wakker worden.

Etiologie:

Het Phelan-McDermid syndroom is een microdeletie syn- droom in de 22q13.3 regio. Het ontbreken van het SHANK3 gen is verantwoordelijk voor de belangrijkste neurologische afwijkingen.

5

Dit gen codeert voor een essentiële eiwitstruc- tuur in het CZS.

Hoewel gesproken wordt over het 22q13 deletie syndroom, is er in een aantal gevallen sprake van een ring chromosoom 22 of een structurele verandering in de 22q13 regio.

Zoals bij de meeste deletie syndromen is de meerderheid van de deleties de novo ontstaan. Het betreft in 60% van de gevallen het paternale chromosoom 22 en in 40% het mater- nale chromosoom 22. Translocaties en ring chromosoom 22 zijn meestal ook van paternale origine.

Het syndroom komt bij mannen even vaak voor als vrouwen.

Er zijn mozaïekvormen bekend.

Herhalingsrisico:

Het deletie 22q13 syndroom ontstaat meestal de novo. Als bij de ouders geen chromosoomafwijkingen worden gevon- den, is er geen verhoogd herhalingsrisico. In het geval er sprake is van een gebalanceerde translocatie bij één van de ouders (dit is bij tenminste 20% van de deleties het geval), is er wel sprake van een vergroot herhalingsrisico. In dat geval is er een indicatie voor prenataal onderzoek (vlokken- test, vruchtwaterpunctie).

Diagnose:

De meeste deleties zijn detecteerbaar met chromosoomana- lyse met of boven het 550-band niveau. Specifiek onderzoek is mogelijk door middel van FISH onderzoek.

Onderzoek naar 22q13 deleties is aangewezen bij kinderen met een matige of ernstige ontwikkelingsachterstand, een ernstige spraakachterstand en gedragsproblemen, al dan niet samengaand met autistiform gedrag.

De frequentie waarmee het 22q13 syndroom optreedt is onbekend. Waarschijnlijk is er sprake van een aanzienlijke

onderdiagnostiek, aangezien de deletie bij een chromosoom- analyse onder het 550-band niveau kan worden gemist en het klinische beeld nog maar nauwelijks bekend is. Bij 30%

van de in de literatuur beschreven gevallen was tevoren een andere (klinische) diagnose gesteld.

Differentiaal diagnose:

Vanwege de neonatale hypotonie en voedingsproblemen kan aanvankelijk aan het Prader Willi syndroom worden gedacht.

Bij jonge kinderen zijn er overeenkomsten met het Angelman syndroom (ontbrekende spraakontwikkeling, atactische loop en autistiform gedrag). Andere diagnoses die in een vroeger stadium bij kinderen met het 22q13 syn- droom waren gesteld zijn onder meer het VCF syndroom, Williams syndroom, Smith-Magenis syndroom, fragiele X- syndroom en autisme.

Behandeling:

In de literatuur zijn geen gegevens te vinden over specifieke behandeling. De volgende algemene adviezen kunnen gege- ven worden:

• inschakelen van een diëtist bij voedingsproblemen na de geboorte,

• inschakelen logopedist om alternatieve (non-verbale) communicatie te ontwikkelen, door middel van picto- grammen, picture exchange systems en computer touch screens,

• inschakelen fysiotherapeut ter stimulering van motorische vaardigheden.

Bij vragen over behandeling van gedragsproblemen kunnen de gebruikelijke adviezen als bij PPD worden gegeven.

W. Braam, AVG

's Heeren Loo Midden-Nederland, lokatie Zuid-Veluwe Postbus 75

6710 BB EDE

wiebe.braam@sheerenloo.nl

Literatuur

1 Watt J, Olson IA, Johnson AW, Ross HS, Couzin DA, Stephen GS. A familial pericentric inversion of chromosome 22 with a recombinant subject illustra- ting a 'pure' partial monosomy syndrome. Journal of Medical Genetics 1985;22:283-7.

2 Phelan MC. Deletion 22q13 syndrome. Orphanet 2003. Downloaded from http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-22q13.pdf

3 Luciani JJ, de Mas P, Depetris D, Mignon-Ravix C, Bottani A, Prieur M, Jonveaux P, Philippe A, Bourrouillou G, de Martinville B, Delobel B, Vallee L, Croquette MF, Mattei M.G. Journal of medical genetics 2003;40:690-6.

4 Manning MA, Cassidy B, Clericuzio C, Cherry AM, Schwartz S, Hudgins L, Enns GM, Hoyme HE. Terminal 22q deletion syndrome: a newly recognized cause of speech and language disability in the autism spectrum. Pediatrics 2005;114:451-7.

5 Wilson H., Wong ACC, Shaw SR, Tse W-Y, Stapleton GA, Phelan MC, Hu S,

Marshall J, McDermid HE. Molecular characterisation of the 22q13 deletion

syndrome supports the role of haploinsufficiency of SHANK3/PROSAP2 in the

major neurological symptoms. Journal of Medical Genetics 2003;40:575-84.

(8)

Gevalsbeschrijving

Wegens een extreem gezwollen tong wordt een dienstdoen- de arts in het weekend bij een 54-jarige vrouw met het syn- droom van Down geroepen. Deze zwelling is binnen twaalf uur ontstaan.

Bij navraag blijkt dat zij al enkele dagen minder eet en drinkt. Bij onderzoek treft de arts een niet ziek ogende, aler- te vrouw. Haar tong is extreem gezwollen, is roder dan nor- maal en heeft een witgeel beslag. De tong lijkt pijnlijk te zijn. Er bestaat geen koorts, geen kwijlen. Geen palpabele lymfomen in de hals. Vitale parameters niet afwijkend.

Deze vrouw is bekend met epilepsie (tonisch-klonische insul- ten), hypothyreoïdie, slechthorendheid en een progressief dementieel beeld. Zij gebruikt al lange tijd levothyroxine 50 microgram per dag en valproïnezuur 1500mg per dag.

De arts stelt de diagnose orale candidiasis en begint met itraconazol tabletten, 100mg per dag.

Twee dagen later is het beslag minder, maar de zwelling is onverminderd en eten en drinken is onmogelijk geworden.

Omdat de situatie nu zo ernstig is dat verstikkingsgevaar dreigt, wordt ze opgenomen op de intensive-care (IC) afde- ling van het plaatselijke ziekenhuis. Zij wordt geïntubeerd en met prednisolon intraveneus (DAF, 75mg/uur iv) behandeld.

Na twee dagen wordt zij in goede conditie ontslagen.

Hoewel bij de overdracht vanuit de IC als opnamereden ver- meld wordt 'respiratoire insufficiëntie bij tongzwelling als gevolg van Trisporal (itraconazol) gebruik', is deze conclusie niet juist.

De arts is juist met itraconazol gestart op basis van de werk- hypothese 'tongzwelling secundair aan mycose.'

Patiënte is enkele maanden later aan een luchtweginfectie overleden. Er is geen obductie verricht.

Beschouwing

Acute macroglossie kan optreden op basis van tumorgroei, oedeem ten gevolge van lymfeobstructie, malocclusie van bloedvaten bij afklemming op de tanden

3

of van een allergie.

2

Zelden wordt het veroorzaakt door infiltratie van neutrofie- len, zoals wel bij acute leukemie (het syndroom van Sweet) beschreven wordt.

1

Meestal blijft de oorzaak echter onbe- kend.

2

In een artikel van Padgham staat een case-report van een man met het syndroom van Down met drie episodes met 'acute gross enlargement' van de tong, die bij PA onderzoek post-mortem verklaard bleken te kunnen worden door een 'primary lesion of the lingual lymphatics'.

Naar aanleiding van deze casus rijzen twee vragen:

- Zijn er bij u meer verstandelijk gehandicapte patiënten met acute macroglossie bekend?

- Zo ja, betreft dit dan ook een specifieke relatie met het Down Syndroom?

Mw. M. Toepoel, AVGIO

Prinsenstichting Purmerend M.Toepoel@prinsenstichting.nl

Literatuur:

1 Bamelis, Boydenn B, Sente F, Madoe V.Sweet's syndrome and acute myelo- genous leukemia in a patient who presented with a sudden massive swelling of the tongue. Dermatology 1995;190(4):335-7.

2 Gadban H, Gilbey P, Talmon Y. Acute edema of the tongue: a life-treatening condition. Ann Otol Rhinol Laryngo 2003;112(7):651-3.

3 Jablonski. Dictionary of dentistry, 1992.

4 Padgham ND, Bingham BJ, Purdue BN. Episodic macroglossia in Down's syn- drome. J Laryngol Otol 1990;104(6):494-6.

ACUTE MACROGLOSSIE EN DOWN SYNDROOM

Mw. M. Toepoel, AVGIO

Acute macroglossie (afgebeeld met toestemming van de familie)

(9)

Downsyndroom (DS) komt betrekkelijk vaak voor, namelijk bij 1 op elke 650 geboorten. Autisme komt ook betrekkelijk vaak voor (1 op de 2.000 kinderen). Daarom zou op grond van het toeval bij 1 op elke 2.000 (= 0,2%) kinderen met Downsyndroom tegelijkertijd ook sprake moeten zijn van autisme. In de praktijk blijkt autisme bij kinderen (en vol- wassenen) met Downsyndroom echter veel vaker voor te komen, namelijk bij naar schatting 5 - 7% (dit is dus naar schatting 30-maal zo vaak dan op basis van toeval).

Diagnose autisme wordt vaak laat en na veel aarzeling gesteld

Autisme en Downsyndroom komen veel vaker tegelijkertijd voor dan op grond van toeval verwacht mag worden.

Daarom is het vreemd dat er lang is gedacht dat autisme en Downsyndroom ziektebeelden zijn die elkaar min of meer uitsluiten.

Maar ook vandaag nog blijken veel pedagogen en artsen dit te denken. Kinderen met DS en overduidelijk autistisch gedrag, worden 'slechts' gezien als kinderen met DS en een gedragsstoornis. De op autisme gelijkende verschijnselen zouden het gevolg zijn van een ernstige ontwikkelingsach- terstand en dus passend bij of een gevolg zijn van hun ont- wikkelingsleeftijd. Hier worden oorzaak en gevolg echter omgedraaid.

Bij autisme is sprake van een ontwikkelingsstoornis van de hersenen, vaak op basis van een kleine afwijking van een van de chromosomen. Dit leidt tot een afwijkend functione- ren van de hersenen. Er zijn inmiddels meerdere chromo- soomafwijkingen gevonden die kunnen leiden tot autisme.

Bij DS is sprake van een andere chromosomaal bepaalde ontwikkelingsstoornis. De ontwikkelingsstoornis bij DS leidt

doorgaans tot een lichte tot matige verstandelijke beperking.

Bij de combinatie DS en autisme is echter sprake van een ingewikkelder vorm van ontwikkelingsstoornis van de herse- nen, waardoor de verstandelijke beperking ernstiger is. De bij de diagnose autisme passende verschijnselen zijn dan ook niet het gevolg van de ernstige verstandelijke beperking, maar door de combinatie DS en autisme is de verstandelijke beperking ernstiger, dan indien er alléén sprake zou zijn van DS.

Door het niet willen stellen van de diagnose autisme wordt kinderen (en volwassenen) met de combinatie DS en autis- me de juiste begeleiding onthouden en kunnen zij zich niet goed ontwikkelen. Een vroege diagnose van autisme vóór het vijfde jaar is erg belangrijk om het kind (en de ouders) op de juiste manier te begeleiden om te voorkomen dat ongewenst gedrag zodanig wordt opgenomen in de routines van het kind dat het later niet goed meer valt af te leren. Als de diagnose pas (veel) later wordt gesteld en de aangepas- te begeleiding daardoor te laat begint, kan dit tot gevolg hebben dat bepaalde mogelijkheden die dit kind in aanleg heeft, niet (meer) tot ontwikkeling komen.

Ouders merken vaak zelf het verschil met andere kin- deren met Downsyndroom

Ouders van een kind met DS bij wie later de diagnose autis- me wordt gesteld, vertellen dat zij vaak al op jonge leeftijd aan hun kind merkten dat het anders was dan leeftijdge- nootjes met DS. Ze zijn meer op zichzelf gericht en ontwik- kelen zich trager. Veel ouders vertellen dat de ontwikkeling van hun kind, met name op taalgebied en sociale omgang, vanaf een bepaalde leeftijd trager ging verlopen, een tijd helemaal stil stond of soms zelfs achteruit leek te gaan.

AUTISME EN DOWNSYNDROOM ALS DUALE DIAGNOSE

W. Braam, AVG Summary:

Acute enlargement of the tongue can be caused by dif- ferent causes. This casereport describes a 54-year old woman with Down's syndrome, who had an acute enlargement of the tongue, probably due to oral candidi- asis.

In PubMed I found one case of a man with Down's syn- drome with three episodes of acute macroglossia.

Postmortem he appeared to have different lymphatics in

the tongue. The question is whether there are more

mentally disabled known with this problem, and espe-

cially in Down's syndrome?

(10)

Terwijl andere kinderen met DS lief en aardig zijn, is hun kind met DS niet lief en aanhankelijk, maar juist onaardig en afwerend in contact.

Ook het gedrag verandert. Het speelt liever alleen in plaats van met leeftijdgenootjes. Vaak ontstaat er een dwangmati- ge, obsessieve manier van omgaan met een bepaald voor- werp, dat het kind ook steeds bij zich moet hebben. Ook kan er een stereotiepe manier van bewegen ontstaan, zoals heen en weer wiegen, of het met de handen voor de ogen heen en weer bewegen. Ook kan het bijvoorbeeld geobsedeerd sta- ren naar een tl-lamp of ventilator aan het plafond of een knipperend display lampje van de oven. Ze hangen erg aan dagelijkse routines en kunnen een overdreven driftbui krij- gen wanneer iets afwijkt van de dagelijkse routine.

Weinig over bekend

In de medische literatuur verschenen tussen 1979 en 1995 slechts een achttal publicaties over dit onderwerp. Hierin werden dan één of enkele kinderen met Downsyndroom én autisme beschreven, als ware het een bijzondere combina- tie.

Pas de laatste jaren komt er meer belangstelling voor dit onderwerp. Kent en collega's1 onderzochten het samengaan van DS en autisme bij 33 van de 58 geregistreerde kinderen met Downsyndroom in de regio Birmingham en konden bij vier van hen de diagnose autisme stellen. Dit betekent dat er in deze regio bij tenminste 7% van de kinderen met Downsyndroom tevens sprake was van autisme.

Rasmussen en collega's (2001, Zweden) onderzochten bij 25 kinderen en volwassenen met DS én autisme naar eventueel aanwezige bijkomende factoren. Zo was in 5 van de 25 gevallen op jonge leeftijd sprake geweest van een speciale vorm van epilepsie (syndroom van West) en eveneens in 5 van de 25 gevallen sprake van autisme in de familie (eerste- en tweedegraads familieleden). Opvallend was de bevinding dat de diagnose autisme bij kinderen met DS pas op veel latere leeftijd was gesteld dan bij kinderen zonder DS.

Signalen om aan autisme te denken:

1 stoornissen in het sociale contact met anderen

• vermijden van oogcontact

• weinig of geen zin hebben in samen spelen met kinderen van hetzelfde ontwikkelingsniveau

• weinig of niet iets leuks met een ander willen delen**

• anderen alleen bij iets betrekken indien deze als hulp nodig zijn

2 stoornissen in de communicatie

• ernstige mate van achterblijven van de (gesproken) taalontwikkeling en daarbij niet tot ontwikkeling komen van een alternatieve vorm van communicatie (zoals gebarentaal)

• indien taalontwikkeling toch op gang komt, wordt deze alleen doelgericht gebruikt, en niet als sociaal middel om een gesprek te onderhouden**

• stereotiep en repeterend gebruik van taal of eigen ontwikkelde spraak**

• onvermogen om in spel fantasie te gebruiken, zoals toneel te spelen of grapjes te maken

3 te weinig variatie in gedrag, interesse en activiteiten

• sterke voorkeur of fascinatie voor één bepaald onderwerp die eigenlijk overdreven en niet normaal is

• niet tegen veranderingen kunnen, sterk hangen aan bepaalde niet-zinvolle routines of rituelen

• stereotiepe, herhalende bewegingen van vinger, hand of romp, bijvoorbeeld fladderbewegingen met de handen

• langdurig dezelfde bewegingen uitvoeren met een bepaald voorwerp

• sterk gericht op details of onderdelen van voorwerpen ik plaats van het geheel

• eetproblemen met abnormale voorkeur of afkeer van bepaalde voedingsmiddelen

4 overige

• storend gedrag (driftbuien, gooien met voorwerpen, agressie, ernstige mate van ongehoorzaamheid)

• gedragsproblemen die zich vooral in aanwezigheid van bepaalde personen, op bepaalde plaatsen, of bepaalde gebeurtenissen voordoen

• overgevoeligheid voor geluid (zoals onverwachte of oncontroleerbare geluiden) of licht

• afweren van lichamelijk contact, overgevoeligheid voor aanraken

• snel angstig of prikkelbaar

• hyperactiviteit, kortdurende aandacht, impulsiviteit (lijkt op ADHD)

• zelfbeschadigend gedrag

• bezwerende rituelen op spannende momenten

• slaapproblemen

(** verschijnselen die tot zekere hoogte normaal bij kinde- ren met Downsyndroom kunnen voorkomen, maar bij autis- me meer uitgesproken aanwezig zijn)

Stellen juiste diagnose is erg belangrijk

Bij vermoeden op de aanwezigheid van tekenen van autisme dient een ervaren orthopedagoog te worden ingeschakeld om de diagnose te stellen. Hierbij kan gebruik gemaakt wor- den van de DSM-IV critria, maar ook van de Abberrant Behavior Checklist (ABC).

Het is van zeer groot belang dat de diagnose autisme bij een kind met Downsyndroom in een zo vroeg mogelijk stadium wordt gesteld. Er kan dan een begeleidingsprogramma wor- den opgesteld waarin niet alleen naar het zoeken van de juiste school en begeleider gekeken moet, maar ook aan- dacht nodig is voor de begeleiding van het gezin waar het kind woont. Ouders kunnen sterk behoefte hebben aan prak- tische ondersteuning bij de opvoeding in de thuissituatie.

In het algemeen kan er bij het opstellen van een begelei-

dingsprogramma van uit gegaan worden dat de diagnose

(11)

autisme voorop staat. De diagnose DS komt op de tweede plaats.

Naast het klassieke autisme (autistische stoornis) of perva- sieve ontwikkelingsstoornis (PDD), waarvan de kenmerken hierboven zijn vermeld, zijn er ook beelden die er sterke overeenkomst mee kunnen hebben: de zogeheten 'aanver- wante contactstoornissen', zoals PDD-NOS en de stoornis van Asperger.

W. Braam, AVG

's Heeren Loo Midden-Nederland, lokatie zuid-veluwe Postbus 75

6710 BB EDE

wiebe.braam@sheerenloo.nl

Literatuur

1 Kent L, Evans J, Paul M, Sharp M. Comorbidity of autistic spectrum disorders in children with Down syndrome. Dev Med Child Neurol 1999:41;153-8.

2 Rasmussen P, Borjesson O, Wentz E, Gillberg C. Autistic disorders in Down syndrome: background. Dev. Med. Child Neurol. 2001:43;750-4. (download:

http://www.ds-health.com/abst/a0202.htm)

3 Capone G, Grados M, Kaufmann W, Bernad-Ripoll S, Jewell A. Down syndro- me and co-morbid Autism-spectrum disorder: Characterisation using the Aberrant Behavior Checklist. Am J Med Genet 2005:134;373-80. (downlo- ad:http://gcbcenter.kennedykrieger.org/pdfs/dspub5.pdf)

4 Capone G. Down's syndrome and autistic spectrum disorder: a look at what we know. Down's Syndrome Association Journal. 2001:97;6-13.

(download: http://www.dsmig.org.uk/library/articles/capone-autistic-spec- trum-disorder.pdf)

5 Down Syndrome & Autistic Spectrum Disorder. Disability Solutions. (Special Issue) 1999:3;1-40.

(download: http://www.disabilitysolutions.org/3-5.htm)

6 Kerbeshian J, Burd L. Comorbid Down's syndrome, Tourette syndrome and intellectual disability: registry prevalence and developmental course. Journal of Intellectual Disability Research 2000:44;60-7.

7 Vatter G. Diagnosis of Autism in Children with Down syndrome.

(download: http://www.altonweb.com/cs/downsyndrome.autism.html)

DE OVERGEVOELIGE SLOKDARM

Een bijzondere vorm van non-erosive reflux disease (NERD) J. de Geest, AVG

Inleiding

Het is algemeen bekend, of zou dat moeten zijn, dat er spra- ke kan zijn van ernstige reflux zonder dat er afwijkingen worden gezien bij endoscopie. Minder bekend is, dat er ook sprake kan zijn van refluxziekte bij een normale zuurmeting.

In de literatuur wordt dit de '(hyper)sensitive esophagus' genoemd. Hierover wil ik wat meer vertellen.

Onderverdeling van refluxziekte

Met behulp van endoscopisch onderzoek zijn patiënten met zuurbranden of met zure oprispingen in drie groepen in te delen:

- patiënten met Barrett-slijmvliesvorming in de oesofagus (in het onderzoek van Martinez bij 42 van de 145 patiën- ten),

1

- patiënten met reflux-oesofagitis (erosieve refluxziekte:

(ERD), 36 van de 145),

1

- patiënten zonder endoscopische afwijkingen (Non-erosie- ve refluxziekte (NERD), 71 van de 145).

1

In het verleden zijn deze bevindingen beschouwd als varian- ten van het zelfde proces. Waarbij NERD werd gezien als een lichte vorm van reflux.

1

Waarschijnlijk is het beter deze drie verschijningsvormen van reflux onafhankelijk van elkaar te bezien.

NERD, non-erosieve refluxziekte, gaat per definitie gepaard met typische refluxklachten zonder dat er bij endoscopisch onderzoek afwijkingen gevonden worden.

Onderverdeling van NERD

Patiënten met NERD blijken, met behulp van 24-uurs zuur- meting in de distale oesofagus, ook weer in drie groepen in te delen:

1 patiënten met een abnormale zuurmeting (meer dan 5%

van de tijd een pH<4 in de distale oesofagus),

2 patiënten met een normale zuurmeting, maar met een duidelijke correlatie tussen de klachten en de gemeten - op zichzelf fysiologische - zure episodes. Hiervoor wordt in de literatuur de 'Symptom Index' (SI) gebruikt; een correlatie van meer dan 50% wordt positief genoemd.

Men gebruikt voor deze aandoening de term '(over)gevoelige oesofagus' en '(hyper)sensitive esopha- gus',

3 patiënten met een normale zuurmeting, bij wie er geen duidelijk verband is tussen de klachten en de gemeten zure episodes.

Officieel wordt met 'functional heartburn' een patiënt gedia- gnosticeerd die typische refluxklachten heeft, maar een nor- male zuurmeting; dus uit groep 2 en 3. Het lijkt echter verstandig de groep met een correlatie tussen zure episodes en klachten ('hypersensitive esophagus') hiervan af te schei- den.

Martinez

1

onderzocht zijn NERD patiënten verder met 24 uurs pH meting.(noot 1)

Van de 71 patiënten hadden 39 een abnormale zuurmeting.

Slechts een deel van zowel de patiënten met een abnormale

zuurmeting als van hen met een normale zuurmeting ervoer

refluxklachten tijdens het onderzoek. Bij hen kon worden

nagegaan of de klachten gerelateerd waren aan zure episo-

des. Dat bleek bij 37% van de patiënten met een normale

zuurmeting het geval.

1

(12)

NERD patiënten vormen dus een heterogene groep. Bij groep 1 worden de klachten veroorzaakt door te veel zuur in de slokdarm. Bij groep 2 is er sprake van overgevoeligheid van de slokdarm. Bij groep 3 spelen nog onbekende oorza- ken een rol (gallige reflux? psychosociaal?).

Overgevoeligheid van de slokdarm

De oorzaken van de overgevoeligheid van de slokdarm zijn nog niet helemaal duidelijk.

Cicala

2

gebruikte voor zuurmeting een pH-sonde met vier meetpunten. Hij ontdekte dat bij NERD patiënten met een normale zuurmeting, het zuur distaal in de oesophagus wel- iswaar binnen fysiologische grenzen bleef, maar dat proxi- maal meer zure episodes werden gemeten dan bij een gezonde controlegroep. NERD patiënten bleken bovendien gevoeliger te zijn voor deze proximale reflux dan ERD patiënten (patiënten met refluxoesofagitis).

2

Sarkar

3

onderzocht acht gezonde vrijwilligers en veertien patiënten met retrosternale pijn en een pathologische zuur- meting. Bij hen werd de pijndrempel bij (elektrische) slok- darmprikkeling voor en na kunstmatige infusie van zoutzuur in de slokdarm gemeten. De patiënten bleken als uitgangs- waarde een lagere pijndrempel te hebben dan de vrijwilli- gers. Zuurinfusie verlaagde de pijndrempel bij de vrijwilligers, maar bij de refluxpatiënten werd de pijndrem- pel na de kunstmatige zuurinfusie niet nog lager. Na zes weken omeprazolgebruik kwam de pijndrempel bij de patiën- ten hoger te liggen. De auteurs opperen de hypothese dat de slokdarm door zuur gesensitizeerd wordt; hetzij aan de perifere zenuweinden, hetzij centraal. Omeprazol kan deze sensitisatie kennelijk weer doen afnemen.

3

Andere mogelijke oorzaken van de overgevoeligheid zijn de bij NERD patiënten waargenomen verwijde intercellulaire spleten, en/of een verhoogde doorlaatbaarheid voor H

+

-ionen.

4

Behandeling van de overgevoelige slokdarm

In het verleden werd voor NERD patiënten vaak een minder sterke behandeling ingezet dan voor ERD- patiënten. De klachten van de groep als geheel reageren echter juist min- der goed op behandeling met zuurremmers. Er moet dus juist een sterkere therapie worden toegepast.

Watson paste 40 mg omeprazol per dag toe (placebo-gecon- troleerd, dubbel blind; cross over) bij achttien patiënten met

refluxklachten en een normale endoscopie en een normale zuurmeting. Bij elf van de achttien patiënten trad een duide- lijke verbetering op met omeprazol, vergeleken met een placebo: ze hadden minder symptomen en gebruikten min- der antacida. Tien van deze elf hadden een positieve SI; van de groep met negatieve SI reageerde slechts één patiënt gunstig op omeprazol. Omeprazol lijkt het dus goed te doen bij de diagnose: 'sensitive esophagus' en geen of weinig effect te hebben bij de overige patiënten met 'functional heartburn'.

5

Protonpompremmers worden vaak tijdelijk ingezet, of 'on demand' gebruikt. De verklaring hiervoor kan gelegen zijn in hun mogelijkheid de overgevoeligheid te doen afnemen.

Mogelijk neemt door sterke zuurremming de overgevoelig- heid langdurig of zelfs blijvend af.

Conclusie

Een patiënt kan ernstige refluxklachten hebben, al zijn de endoscopie en de 24-uurs zuurmeting in de distale oesofa- gus normaal gebleken.

Een proefbehandeling met een protonpompremmer is dan geïndiceerd.

J. de Geest, AVG

's Heerenloo Midden Nederland Postbus 27: 7300 AA Apeldoorn Koos.de-Geest@sheerenloo.nl

Noot 1: Ook de patiënten met endoscopische afwijkingen ondergingen alsnog een zuurmeting. Daarvan had 75% van de ERD patiënten en 93% van de Barrett patiënten een abnormale zuurmeting. Dus geen 100%!

1

Literatuur

1 Martinez SD, Malagon IB, Garewal HS, Cui H, Fass R. Non-erosive reflux disease (NERD) - acid reflux and symptom patterns. Aliment Pharmacol Ther 2003;17:537-45.

2 Cicala M, Emerenziani S, Caviglia R, Guarino MPL, Vavassori P, Ribolsi M, Carott S, Petitti T, Pallone F. Intra-oesophageal distribution and perception of acid reflux in patients with non- erosive gastro-oesophageal reflux disea- se. Aliment Pharmacol Ther 2003;18:605-13.

3 Sarkar S, Thompson DG, Woolf CJ, Hobson AR, Millane T, Aziz Q. Patients with chest pain and occult gastroesophageal reflux demonstrate visceral pain hypersensitivity which may be partially responsive to acid suppression. Am J Gastroenterol 2004;99(10):1998-2006.

4 Papa A, Urgesi R, Grillo A, Danese S, Guglielmo S, Roberto I, Fedeli G, Gasbarrini A, Gasbarrini G. Pathophysiology, diagnosis and treatment of non- erosive reflux disease (NERD) Minerva gastroenterologicia e dietologica 2004;50;215-26.

5 Watson RG, Tham TC, Johnston BT, McDougall NI. Double blind cross-over

placebo controlled study of omeprazole in the treatment of patients with ref-

lux symptoms and physiological levels of reflux the "sensitive esophagus" Gut

1997;40;587-90.

(13)

Verandering van rechtspositie

Een mentoraat, een onder bewind stelling en een onder curatele stelling veranderen allen de rechtspositie van de betrokkene. Bij de gerechtelijke procedures die een dergelij- ke verandering bewerkstelligen is soms een geneeskundige verklaring noodzakelijk, soms wenselijk.

Binnen onze instelling is er, na raadplegen van de KNMG, een groot aantal jaren geleden voor gekozen om voor genees- kundige verklaringen met dit doel altijd een deskundige col- lega van elders te vragen.

Incident

Recent is ons echter door de maatschappelijk werker ver- zocht enkele kant en klare geneeskundige verklaringen te ondertekenen, waarin gesteld wordt dat de betreffende cliënt 'blijvend onvoldoende in staat is om de eigenbelangen op zakelijk respectievelijk immaterieel gebied zelfstandig te behartigen' en er dus een mentorschap of onderbewindstel- ling noodzakelijk was. De modellen waren afkomstig van Bureau Kwalitas in Lemmer en vergezeld van een toelichting die meldt dat de rechter met deze verklaring instemt en dat 'de verklaring kan worden afgegeven door de eigen huisarts of door de arts van de AWBZ instelling'.

Hierop ontstond een verwarrende discussie: wettelijk gezien is een onafhankelijke arts geen vereiste. Ook de behande- lende arts van de instelling zou de verklaring mogen afge- ven. Dit zou rechtsgeldig én eenvoudiger zijn en tevens kosten besparen.

Navraag bij de KNMG leerde dat het standpunt van de KNMG niet veranderd is. Hun richtlijn vermeldt het volgende: 'Het is aan een behandelende arts niet toegestaan om een geneeskundige verklaring met een dergelijk waardeoordeel af te geven over eigen patiënten, omdat hij de normen en waarden die daaraan ten grondslag liggen vaak niet kent.

Bovendien geldt dat voor hem, in verband met zijn relatie tot de patiënt, moeilijk zal zijn onbevooroordeelde conclusies en oordelen te geven.

1

' Navraag bij de KNMG maakte duidelijk, dat dit ook geldt voor de arts die in hetzelfde groep werk- zaam is.

Juridisch advies

Tijdens een recente regionale studiedag over medisch-juridi- sche zaken voor AVG's is dit onderwerp besproken. De docente, een gezondheidsjuriste, adviseert uitdrukkelijk geen verklaringen over eigen (gezamenlijke) patiënten af te geven. Ze beveelt ons aan om duidelijke afspraken met instellingen uit de regio te maken met betrekking tot het beoordelen van elkaars cliënten. Hiermee wordt ook gega- randeerd dat de beoordelende arts over de noodzakelijke kennis op het gebied van mensen met een verstandelijke handicap beschikt om tot een juist oordeel te kunnen komen.

Overigens is ook opgemerkt dat familie en vertegenwoordi- gers van cliënten van dit standpunt maar matig gediend lij- ken te zijn, gezien de extra moeite en tijd die het kost om buiten de instelling een verklaring te gaan halen. Uitleg naar hen toe is dan ook een punt van aandacht, omdat aanzien- lijke conflicterende belangen op de loer liggen.

Verwarring

Een probleem is dat de opvattingen van de KNMG niet recht- streeks op wetgeving gebaseerd zijn.

De rechter zal inderdaad veelal tevreden zijn met het feit dat er een geneeskundige verklaring aanwezig is.

Daarnaast bestaan ook binnen de beroepsgroep verschillen- de interpretaties van de regelgeving.

Ook is er verschil in consequenties van de diverse procedu- res en dus van de geneeskundige verklaring: een onder bewindstelling heeft heel wat minder consequenties dan een ondercuratelestelling.

Eenduidigheid?

Kortom: omwille van de rechtsbescherming van de betrok- kenen en de herkenbaarheid van het kennisgebied van de AVG is er behoefte aan verduidelijking, verscherping en zo mogelijk een gemotiveerde standpuntbepaling van de NVAVG.

Idealiter zijn suggesties voor procedures en modellen voor verklaringen hier een onderdeel van.

We nodigen collega´s graag uit om te reageren. Bestuur en Werkgroep Wet- en Regelgeving kunnen wellicht een initia- tief nemen om in deze leemte te voorzien.

Mw. M.L. Toepoel, AVGIO Prinsenstichting Purmerend Mw. S. Goedee, huisarts, S.Goedee@Prinsenstichting.nl

Mr. H. Steen (Odion, Purmerend) leverde commentaar op een eerdere versie van deze tekst.

GENEESKUNDIGE VERKLARINGEN: EEN EENDUIDIG BELEID ONTBREEKT

Mw. M. Toepoel, AVGIO; Mw. S. Goedee, huisarts

1

Het volledige standpunt van de KNMG is te vinden op

www.knmg.nl/artseninfolijn/

(14)

Wij zijn hier vandaag bijeen om een mijlpaal te vieren.

Vandaag rondt een eerste groep artsen hun specialisatie af tot Arts voor Verstandelijk Gehandicapten (AVG). Dat is een felicitatie en een compliment waard. En ook is fijn dat het aantal geregistreerde artsen jonger dan 40 jaar met 30% is toegenomen!

Want de opleiding tot AVG is uniek in de wereld. Op dit moment is Nederland nog het enige land waarin het specia- lisme in deze vorm bestaat. Wel heb ik begrepen dat er van- uit het buitenland veel belangstelling is voor de opleiding. Ik hoop dan ook dat ons initiatief navolging krijgt.

Sinds ¾ jaar ben ik directeur GehandicaptenBeleid. Wat me onder meer opvalt is dat het een hele warme wereld is, veel mensen met een groot hart werken er in.

Maar ook valt me in het algemeen een gebrek aan profes- sionalisering op en weinig oog voor wetenschappelijke ont- wikkelingen. Daar kunt u nu een mooie bijdrage aan leveren!

Ik vind het namelijk heel belangrijk dat er specifieke aan- dacht is voor de medische aspecten die samenhangen met verstandelijke handicaps.

De erkenning van de AVG als specialisme (in de zin van de Wet BIG) en het hierbij behorende beroepsprofiel is een belangrijk moment. Daarmee zijn de vakeisen met titelbe- scherming en registratie vastgelegd. Natuurlijk is verdere verdieping van het specifieke, specialistische vakgebied noodzakelijk. Hiervoor is wetenschappelijk onderzoek onont- beerlijk. Onderzoeken zoals mw. Elain Pourie uit Schotland liet zien op de conferentie tonen aan hoe belangrijk bijvoor- beeld epidemiologische onderzoek en kennis is om je vak goed uit te oefenen en om die hulp te bieden die noodzake- lijk is.

Het wetenschappelijk onderzoek naar mensen met een ver- standelijke handicap kent een korte traditie. Het werd en wordt nog steeds vooral verricht vanuit andere disciplines zoals kindergeneeskunde, (ortho)pedagogiek en genetica.

Deze disciplines doen vooral onderzoek vanuit hun eigen vakgebied. Pas de laatste jaren vormt zich binnen het gehandicaptenveld zelf nieuwsgierigheid en daarmee draag- vlak voor onderzoek. Van een samenhangend onderzoeksbe- leid is nog geen sprake.

Deze zomer heb ik een overleg gevoerd met enkele hoogle- raren, waar onder mevrouw Evenhuis en Verhoeven (noot:

beiden van Erasmus MC) over wetenschappelijk onderzoek rond verstandelijke handicaps. Volgens de hoogleraren is vooral meer wetenschappelijk onderbouwde kennis nodig over de oorzaken van verstandelijke handicaps en over co- morbiditeit (zoals voedings- en longproblemen; slechtziend- heid). Vervolgens hebben wij gezamenlijk geconstateerd dat er vooral geïnvesteerd moet worden in samenhang van

onderzoek en in het implementeren van resultaten in de praktijk. Daar mankeert het nogal eens aan.

Om te weten wat er is in Nederland én internationaal heb ik een adviesaanvraag gericht aan het RGO. Ik heb het RGO twee dingen gevraagd. Ten eerste de kennislacunes op het gebied van verstandelijk gehandicapten in brede zin in kaart te brengen. Voorts heb ik het RGO gevraagd aanbevelingen te doen over de wijze waarop het onderzoek het beste gestalte kan krijgen binnen de Nederlandse kennisinfrastruc- tuur. Om te bezien of wij gebruik kunnen maken van ont- wikkelingen in het buitenland, zal het RGO een quick scan maken van hoe een en ander in het buitenland geregeld is.

Na deze uitweiding over professionalisering en onderzoek weer terug naar het werkterrein van de AVG. U start uw loopbaan in een boeiende tijd. De medische zorg voor men- sen met een verstandelijke handicap staat namelijk steeds meer in de belangstelling. Zowel nationaal als internationaal.

De AVG-opleiding tezamen met de Nederlandse en Europese beroepsverenigingen hebben een Manifest opgesteld, waarin criteria voor een adequate zorg zijn verwoord. Dit Manifest is vandaag vastgesteld. Ik besef terdege dat dit een hele klus is geweest, gelet op de verschillen die er tussen landen maar vooral ook tussen beroepsbeoefenaren bestaan. Ik wil de organisatie dan ook complimenteren met dit ambitieuze ini- tiatief en vooral ook met het resultaat. Op Europees niveau én in Nederland heeft u de kwaliteit van de medische zorg voor mensen met een verstandelijke handicap in de picture gezet. Ik vind dat een goed initiatief en een mooie afsluiting van het Europees jaar (van mensen met een handicap)!

Maar niet alleen vanuit de beroepsgroepen en opleidingen is steeds meer aandacht voor medische zorg. Ook vanuit de sector komt visieontwikkeling op gang. En dat was ook hard nodig.

Want door de toenemende aandacht voor wonen en begelei- den in de zorg is de aandacht voor medische zaken de afge- lopen jaren sterk afgenomen. De vereiste medische kennis rond verstandelijke handicaps is in Nederland op dit moment eigenlijk alleen bij de AVG volledig beschikbaar. Dat maakt de bijdrage aan de zorg kwetsbaar. Want er zijn maar circa 150 geregistreerde AVG's. De beroepsgroep zelf is weliswaar groter (de NVAVG heeft ongeveer 250 leden) omdat niet iedere arts die in de zorg werkt zich bij de erkenning van de AVG als apart specialisme in het kader van de Wet BIG (2000) heeft laten registreren, maar het blijft een beperkt aantal.

Daar komt nog bij dat de AVG-beroepsgroep sterk is ver- grijsd. In het jaarverslag las ik dat er maar 19 AVG's zijn die jonger zijn dan 40 jaar. Vanaf vandaag is dat overigens ver- anderd! Tijdens werkbezoeken hoor ik steeds vaker dat instellingen problemen hebben met hun medische zorgverle-

TOESPRAAK DICK C. KAASJAGER TGV DIPLOMA UITREIKING AVG-ARTSEN OP 28 NOVEMBER 2003

D. C. Kaasjager

(15)

ning. Dat baart mij zorgen. Als er nu geen maatregelen wor- den getroffen, dan ontstaan er straks problemen met alle gevolgen voor de kwaliteit van zorg. Ik zie de oplossing niet in het uitbreiden van het aantal opleidingsplaatsen AVG.

Want er is nu al een tekort is aan opleidingsinstituten en een klein tekort aan kandidaten AVG's in opleiding. Het gaat ook om een betere inbedding in de extramurale zorgcircuits, om bijvoorbeeld een consultatieve functie voor de huisarts te kunnen vervullen.

Ook kan de introductie van nieuwe beroepen zoals de nurse practitioner in de zorg helpen. Een nurse practitioner is een hoog opgeleide verpleegkundige, die taken kan overnemen van de huisarts en ook kan optreden als trait d' union tussen gespecialiseerde arts en huisarts. Dit zal iom de huisartsen verder vorm gegeven moeten worden. Het is zeker niet de bedoeling dat er een netwerk van AVG's voor alle zorg voor extramuraal verblijvende verstandelijk gehandicapten komt!

Waarvanuit de AVG's het beste kunnen werken (instelling, huisartspraktijk, MEE, etc) is ook nog niet duidelijk. Er is dus werk aan de winkel!

Goede kwaliteit van zorg - en daar doen wij het toch allemaal voor - vraagt om een heldere taakafbakening tussen alle betrokken disciplines. En mét een goede toedichting van ver- antwoordelijkheden. Er is een duidelijke omschrijving van de vakinhoud en het profiel van de AVG. Ook zijn er protocollen en randvoorwaarden opgesteld voor overdracht van genees-

kundige zorg van de AVG naar de huisarts. Hiermee zijn belangrijke piketpalen geslagen. Daarmee hebt u straks ook houvast aan bij het uitoefenen van uw praktijk.

U hebt de afgelopen drie jaar al heel wat praktijkervaring opgedaan. U bent zelfs, zo heb ik van mevrouw Meijer begrepen inmiddels "voltooid". Als bewijs hebt u hier een verklaring voor ontvangen. Ik vind dat wel een intrigerende betiteling. Zeker voor mensen die aan het begin van hun car- rière en hun leven staan. Het is alleen jammer dat u deze verklaring direct weer moet afgeven en dus niet thuis kunt bewaren of inlijsten. Misschien is dat ook wel beter zo.

Maar ondertussen hebt u op deze manier geen stoffelijke herinnering aan uw opleiding. Dat vond het Erasmus MC een beetje kaal. Daarom heeft het Erasmus besloten u een spe- ciaal diploma te geven. Aan is mij gevraagd u dit diploma uit te reiken. Het is overigens een symbolisch diploma, het heeft geen officiële waarde. Maar laat u niets aanpraten, mw.

Meijer had echt ongelijk door te zeggen dat u dit alleen maar krijgt omdat het anders zo kaal is. Ook een symbolisch diplo- ma heeft grote betekenis; het is de getuigenis van de afron- ding van deze periode van vorming (en de start van de rest).

Ook symbolen zijn uiterst belangrijk, dus koester uw "waar- depapier"!

Van harte gelukgewenst en veel succes in uw praktijk.

CONTOUREN NVAVG WETENSCHAPSBELEID

Mw. S. Huisman, AVG

Herinnering

Velen van u waren erbij op 28 november 2003. Ik ook. Het was de diploma-uitreiking van de eerste groep afgestudeer- de AVG's. Ik was een van hen. Een van de toespraken is me het meest bijgebleven. Het was de toespraak van Dick Kaasjager, directeur Gehandicaptenbeleid van het Ministerie van Volksgezondheid, Welzijn en Sport. Hij verving op het laatste moment minister Borst. Zo gaat dat. Zijn toespraak was prikkelend: kritisch en inspirerend. Ik voelde me aange- sproken. Afronding van de opleiding was geen eindpunt. Het was een startpunt om verdere stappen te zetten naar weten- schappelijke onderbouwing en academisering van de geneeskunde voor mensen met een verstandelijke handicap.

Toespraak directeur Gehandicaptenbeleid

Dick Kaasjager is destijds verzocht de toespraak ter publica- tie aan het TAVG aan te bieden. Daar is het toen niet van gekomen. Enkele maanden geleden zaten Hanneke Veeren en ik bij hem aan tafel op het Ministerie. We vroegen of die toespraak alsnog gepubliceerd kon worden. Om de beroeps-

groep te prikkelen, om te kijken hoever we gekomen zijn en waar we de komende jaren naar toe moeten. De integrale tekst staat hiervoor in dit nummer afgedrukt. Dick Kaasjager was tijdens zijn optreden niet erg tekstvast. Dat vertelde hij overigens zelf ook tijdens ons laatste contact. Improviserend wist hij het publiek uit te dagen. Laten we hem de term 'AVG-arts' vergeven. Maar wat is er sinds de toespraak van de directeur Gehandicaptenbeleid gebeurd?

AVG onderzoekers

Er hebben zich twee belangrijke onderzoekskernen met ver-

schillende signatuur in Nederland ontwikkeld: de groep aan

het ErasmusMC van Heleen Evenhuis, die momenteel de

enige leerstoel bekleedt en de groep van Henny van

Schrojenstein Lantman-de Valk aan de Universiteit

Maastricht. Daarnaast houden individuele AVG's zich met

onderzoek bezig, zoals Wiebe Braam met slaapstoornissen,

Sandra Mergler met osteoporose en Herman de Waal met

onderzoek naar urineretentie en bruikbaarheid van de blad-

derscan. Bovendien is de eerste AGIKO een feit: een collega

(16)

die de opleiding tot AVG combineert met een promotietra- ject. De AIOS (en de opleiders) worden getraind in weten- schappelijke vorming en doen wetenschappelijk onderzoek.

Op diverse manieren zijn AVG's betrokken bij wetenschap- pelijk onderzoek en worden AVG onderzoekers getraind. Dat laatste is noodzakelijk, want wetenschappelijk onderzoek doen is een vak. Verdere professionalisering en profilering van AVG onderzoekers is belangrijk. Er is nog onvoldoende afstemming en samenhang tussen individuele initiatieven en diverse onderzoekstrajecten. Ook zou geïnvesteerd moeten worden in een 'forum', waar AVG onderzoekers hun bevin- dingen kunnen presenteren aan vakgenoten en waar discus- sie plaatsvindt.

Ontwikkelingen in de verstandelijk gehandicapten sector

Het ministerie van VWS heeft de Raad van Gezondheidsonderzoek (RGO) opdracht gegeven de lacunes in wetenschappelijke kennis en infrastructuur in de sector te onderzoeken. Het RGO rapport Beperkingen en Mogelijkheden, dat in maart 2005 verscheen, bevestigt de grote behoefte aan meer en beter wetenschappelijk onder- zoek in de sector, zowel bij professionals als bij cliëntverte- genwoordigers. Kwaliteit, samenhang, continuïteit en financiering zijn momenteel kwetsbaar. De notitie van Rispens Naar een vernieuwd kennisbeleid in de gehandicap- tenzorg (mei 2005) adviseert ook het instellen van meerde- re 'academische werkplekken': instellingen waar AVG onderzoekers (en andere professionals) werkzaam en partti- me vrijgemaakt zijn voor wetenschappelijk onderzoek, gelieerd aan een academisch onderzoeksinstituut. Tijdens een invitational conference in juni 2005 werden de resulta- ten en aanbevelingen van het RGO rapport besproken.

NVAVG wetenschapsbeleid

De NVAVG ziet een belangrijke uitdaging en wil als jonge wetenschappelijke vereniging een belangrijke rol gaan spe- len. De doelstellingen van de toenmalige NVAZ in 1981 en het meerjarenbeleidplan NVAZ 2002 gaven daartoe al aan- zet: NVAVG is een wetenschappelijke beroepsvereniging ter stimulering van wetenschappelijke onderbouwing en acade- mische verankering. Specifieke invulling en afbakening van het onderzoeksterrein van de geneeskunde voor verstande- lijk gehandicapten versterkt de herkenbaarheid van het nieuwe specialisme. Naast, of beter: tussen, topklinisch onderzoek (zoals vanuit de kindergeneeskunde) en funda- menteel onderzoek (zoals vanuit de genetica) zal het onder- zoek in de verstandelijk gehandicapten sector gericht zijn op cliëntgeoriënteerde zorg, dan wel 'translationele' zorg. De zorg aan of ondersteuning van de cliënt staat daarin cen- traal. De inzichten en resultaten vanuit fundamenteel en top- klinisch onderzoek worden vertaald en toepasbaar gemaakt voor mensen met een verstandelijke handicap. Deze tak van medische zorg raakt de kern van het vak van de AVG en is

sterk in ontwikkeling. Onderzoek op dit gebied is vernieu- wend en zal de geneeskunde voor verstandelijke gehandi- capten een wetenschappelijke basis en kwalitatieve impuls geven. Het opzetten en verankeren van een onderzoeksin- frastructuur hebben de hoogste prioriteit. Het stimuleren en faciliteren in het veld van AVG's die 'onderzoeksminded' zijn is van belang. Met het beschikbaar maken van de onder- zoeksresultaten voor de beroepsgroep is de kenniscyclus rond.

ZonMw programma

Er is het afgelopen jaar een intensieve en gecoördineerde lobby gevoerd voor het opzetten en verankeren van een onderzoekinfrastructuur waarin AVG's een belangrijke rol hebben in voorbereiding, coördinatie en uitvoering van wetenschappelijk onderzoek. Contacten met het Ministerie van VWS, ZonMw, diverse wetenschapsdeskundigen in het veld en de vereniging gehandicaptenzorg Nederland (VGN) zijn prettig en constructief verlopen. In opdracht van het ministerie wordt momenteel het onderzoeksprogramma voor de verstandelijk gehandicapten sector onder regie van ZonMw voorbereid. Dit programma loopt van 1 januari 2006 t/m 31 december 2009 en heeft een budget van minimaal twee miljoen euro. Mogelijk wordt dit budget nog verruimd.

Een ander deel zal door de VGN beschikbaar worden gesteld.

Hanneke Veeren is voorgedragen om de NVAVG in de ZonMw programmacommissie te vertegenwoordigen. Het werk van commissie bestaat uit het beoordelen van subsidieaanvra- gen, voortgangs- en eindverslagen. Daarnaast heeft ze als taak activiteiten te ontplooien waarmee de programmadoel- stellingen, vooral gericht op onderzoeksinfrastructuur en kennisbeleid in de VG sector, worden behaald en het evalu- eren van het programma tussentijds en na afloop.

Blik op de toekomst

De NVAVG heeft haar plek ingenomen in het onderzoeksveld.

Het wetenschapsbeleid staat in de kinderschoenen. Een in te stellen wetenschapscommissie zal zich richten op verdere uitwerking. Geld speelt een belangrijke rol, maar goede en enthousiaste AVG onderzoekers zijn van doorslaggevend belang. Dick Kaasjager heeft zijn functie als directeur Gehandicaptenbeleid recent verlaten. De kans is groot dat we hem terugzien als voorzitter van de ZonMw programma- commissie. Dat belooft wat?!

Met dank aan Hanneke Veeren en Kathleen van den Brink voor hun commentaar.

Mede namens het NVAVG bestuur, Mw. S. Huisman, AVG

Prinsenstichting

Postbus 123

1440 AC Purmerend

s.huisman@prinsenstichting.nl

(17)

Contouren NVAVG wetenschapsbeleid:

1 Jong specialisme: veel ambities, geen traditie in wetenschappelijk onderzoek, ondersteuning en financiering nodig,

2 Focus onderzoek: onderscheidend en vernieuwend: cliënt georiënteerd en 'translationeel',

3 Samenhangend, thematisch onderzoeksprogramma: coördinatie door ZonMw, NVAVG in pro- grammacommissie, aandacht voor methodiekontwikkeling en actieve participatie van cliënten/ver- tegenwoordigers, waar mogelijk in samenhang met andere disciplines (interdisciplinariteit), onderzoeksopzet met eerste onderzoeksresultaten zichtbaar op korte/middellange termijn,

4 Onderzoeksinfrastructuur: kern van tot onderzoeker opgeleide AVG's, academische werkplekken, liaison met onderzoeksinstituten,

5 Professionaliseren NVAVG wetenschapsbeleid: instellen van een wetenschapscommissie en aantrekken van een externe deskundige,

6 Academische verankering: continuïteit van 1, (liefst twee) leerstoelen, plus promotieplaatsen.

(18)

VOORBLAD BIJ DE NVAVG-RICHTLIJN

Omgaan met vragen omtrent kinderwens en anticonceptie bij mensen met een verstandelijke handicap

Betreft:

Titel: Omgaan met vragen omtrent kinderwens en anticonceptie bij mensen met een verstande- lijke handicap

Status: Standaard

Opgesteld door: NVAVG-projectgroep (Luc Imschoot (voorzitter), Jos den Hartigh, Tia Bouma en Henny Janssen)

Datum vaststelling ALV: 12 november 2005 Datum publicatie: 12 november 2005 Datum voorziene actualisatie: november 2010

Doelen:

Richtlijngebruikers: AVG, ev. andere artsen

Doelstelling: De AVG een handreiking aanbieden voor een zorgvuldige omgang met genoemde vragen, die recht doen aan de betrokken individuen en de maatschappelijke verantwoordelijkheid van de AVG

Inleiding:

Aanleiding: Na de publicatie van het rapport "Anticonceptie voor mensen met een verstandelijke beper- king" door de Gezondheidsraad (2002) is een breed maatschappelijk debat ontstaan over verantwoord ouderschap, waarbij de NVAVG koos voor een actieve rol.

Relevantie: De AVG heeft geregeld te maken met vragen rondom anticonceptie en kinderwens, en ook met gerealiseerd ouderschap van mensen met een verstandelijke beperking. Binnen de beroepsgroep bestond de behoefte aan uitgangspunten en een werkwijze om medisch- ethisch verantwoord te kunnen handelen in deze situaties.

Verantwoording:

Onderbouwing:

Wetenschappelijke bewijskracht: C: Open onderzoek D: Mening van deskundigen

Niveau van aanbeveling: I: De NVAVG beveelt aan deze standaard als uitgangspunt te hanteren.

Patiëntvoorkeur: Bevordert op het niveau van de individuele cliënt een zorgvuldige en volledige menings- vorming, een ter toetsing geschikte verslaglegging en een optimale ondersteuning van de mogelijkheden van cliënt en omgeving.

Belangenconflict: Niet gemeld

Sro20060214

Referenties

GERELATEERDE DOCUMENTEN

▪ Samen er zijn; Palliatieve terminale zorg voor mensen met een verstandelijke beperking, door VPTZ-vrijwilligers. Matla, P., Eiling, e., Mantel, D.,

Hoe kan ervoor worden gezorgd dat mensen met een (complexe) lichamelijke en/of verstandelijke beperking bij opname in het ziekenhuis de specifieke zorg ontvangen die in de

Andere ouders willen de zorg van hun kind pas aan anderen overdragen wanneer ze dat zelf echt niet meer kunnen - door hun eigen gezondheid bijvoorbeeld, of door de

Het bevat een brede waaier aan rechten die vaak al in andere mensenrechtenverdra- gen voorkwamen, maar die nu voor het eerst met een specifi eke focus op personen met een

Dit houdt in organisatorische en zorginhoudelijke richtlijnen voor een basispakket van specifieke zorg aan mensen met een autismespectrumstoornis en een verstandelijke handicap

Op welke wijze wordt door vijf verschillende organisaties vormgegeven aan de specifieke zorg voor mensen met een autismespectrumstoornis.. Aan welke organisatorische en

een goed signaal betreffende het commitment van de uitvoeringsinstellingen zijn, wanneer het opdrachtgeverschap voor het programma niet automatisch bij BZK wordt neergelegd,

Thiä question has been narrowed down to the application of freedom restrictions in relationship to the client's right to good care and the health care provider's right to good