SYSTEMISCHE SCLEROSE

(1)

SYSTEMISCHE SCLEROSE

75 jaar Reumatologie 7 maart 2009

Annemie Schuerwegh, reumatoloog

Liesbeth Beaart-van de Voorde, verpleegkundige

(2)

Systemische sclerose = Sclerodermie

• Scleros = hard

• Derma = huid

• Systemisch = het hele lichaam betreffend

13-3-2009 Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie 2

(3)

Systemische sclerose

Het lichaam:

- Miljarden individuele cellen

- Aan elkaar geplakt door bindweefsel

- Bindweefsel wordt gemaakt door bindweefselcellen

Bij systemische sclerose maken de bindweefselcellen teveel bindweefsel.

13-3-2009 3

Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie

(4)

Systemische Sclerose

= bindweefselaandoening

Teveel productie van bindweefsel in:

- huid, gewrichten en spieren

- Inwendige organen (hart, longen, nieren, maag-darm)

Door verbindweefseling vermindert de functie van een orgaan.

13-3-2009 4

(5)

Sclerodermie: onderverdeling

1. Diffuse Sclerodermie

Huid en orgaanbetrokkenheid

2. Gelimiteerde Sclerodermie/ CREST

Calcinosis, Raynaud, oEsophageale hypomobiliteit, Sclerodactylie, Teleangiëctasieën.

3. Sclerodermie-achtige syndromen

Toxische producten, Eosinofiele Fasciitis, Scleroedeem, Medicatie, Metabole, Erfelijke aandoeningen.

13-3-2009 5

(6)

Oorzaak systemische sclerose

13-3-2009 6

Onbekend

1. Beschadiging van endotheelcellen

2. Activering van afweerstelsel (immuunsysteem)  ontsteking 3. Fibrosis

4. Orgaanschade

(7)

Sclerodermie Epidemiologie

• Vrouw/man = 5/1

• Piekincidentie : 30-50 jaar

• 2,7/miljoen/jaar

• Geen familiaal voorkomen

• Mortaliteit : 40-50% na 5 jaar

(8)

Sclerodermie : Kliniek: huid

• Non-pitting oedeem vingers

• Verdwijnen huidplooien

• Verdwijnen haargroei en zweetproductie

• Vogelneus, verkleining mondopening

• Hyperpigmentatie, Vitiligo

• Raynaud

• Wondjes, digitale ulcera  amputatie

(9)

Huidbetrokkenheid

13-3-2009 9

(10)

Raynaud

13-3-2009 10

(11)

(12)

CREST: Calcinosis

(13)

Calcinosis

13-3-2009 13

(14)

Wondjes/ pitting scars

(15)

Longfibrose

(16)

Slokdarm hypomobiliteit

13-3-2009 16

(17)

Behandeling

• Raynaud/acro-osteolyse: vaatverwijdende medicatie:

• calcium antagonisten : diltiazem, nifedipine

• prostacycline infuzen : epoprostenol

• Endoteline antagonisten : bosentan

• PD5 remmers : sildenafil

• Pulmonale hypertensie:

• Bosentan

• Sildenafil

• Huidfibrose/Longfibrose/ Nierfibrose/ Hartfibrose:

• Methotrexaat

• Cyclofosfamide

• Autologe stamceltransplantatie ASTIS

• Rituximab bij vroege diffuse sclerodermie

13-3-2009 17

(18)

Nieuwe medicatie voor digitale ulceraties

0 0,5 1 1,5 2 2,5 3

alle patienten Diffuse SSC Limited SSC

placebo bosentan

0 10 20 30 40 50

0 200 400 600 800 1000

placebo sildenafil

allepatienten allepatienten

voor na

Patiënteninformatiedag 75 jaar Reumatologie 13-3-2009

(19)

Behandeling

• Maligne hypertensie "Niercrisis"

• Ace inhibitoren: enalapril, captopril

• Slokdarmstenose/ reflux:

• Slokdarmdilataties

• Maagzuurremmers : pantozol/omeprazole

• Malabsorptie/ bacteriële overgroei/ dysmotiliteit:

• Antibiotica

• Prokinetica: motilium, cisapride

13-3-2009 19

(20)

SUN

Satisfaction Usage

and Needs

regarding health care for patients with systemic sclerosis

In 2007 uitgevoerd onderzoek naar zorggebruik en zorgbehoeften van patiënten met sclerodermie

13-3-2009 20

(21)

SUN

• Het zorggebruik onder patiënten met sclerodermie is hoog

• 41 v/d 64 patiënten hadden in het afgelopen jaar contact gehad met een medisch specialist anders dan de

reumatoloog

• 43 v/d 64 patiënten maakten gebruik van paramedische of verpleegkundige zorg

13-3-2009 21

(22)

Verbeterpunten zorg patiënt met sclerodermie

• Afstemming tussen zorgverleners over diagnostiek en behandeling kan beter

• Behandeling wordt niet systematisch afgestemd op de zorgvraag

• Lotgenotencontact wordt gemist

13-3-2009 22

(23)

Verbeterpunten zorg patiënt met sclerodermie

• Diagnostiek en behandeling vaak verspreid over meerdere dagen, bezoeken aan verschillende afdelingen

• Geen systematische follow-up van diagnostiek en behandeling

• Evaluatie zorgproces en de uitkomsten daarvan is niet mogelijk

13-3-2009 23

(24)

13-3-2009 24

Sclerodermie Zorgpad

(25)

13-3-2009 25

Sclerodermie Zorgpad

• Medische en

• Psychosociale inventarisatie

• Afspraken worden via 1 afdeling geregeld

• Coördinatie door reumatoloog, gespecialiseerd in sclerodermie en gespecialiseerd verpleegkundige

(26)

Sclerodermie Zorgpad

• Vooraf inventarisatie van zorgbehoefte d.m.v. Vragenlijst

• Afhankelijk van zorgvraag afspraken met paramedici ergotherapeut, fysiotherapeut, maatschappelijk werker

• Medische diagnostiek en consult reumatoloog

• Duur zorgpad afhankelijk van zorgbehoefte, meestal 2 dagen

13-3-2009 26

(27)

Uitkomst Sclerodermie Zorgpad

• Jaarlijkse systematische medische evaluatie

• Het MDO resulteert in een behandeladvies aan de verwijzend specialist

• Registratie van diagnostiek en behandeling van patiënten met sclerodermie

13-3-2009 27

(28)

Behandeladvies na Sclerodermie Zorgpad

• Medicatie

• Verwijzing zorgverlener 1^e lijn

• Multidisciplinaire behandeling Individueel

Groepsbehandeling: MIDAS

13-3-2009 28

(29)

13-3-2009 29

MIDAS

(30)

13-3-2009 30

Studie dagbehandeling sclerodermie

Is Multidisciplinaire behandeling sclerodermie:

• effectief ?

• veilig ?

• en zijn patiënten tevreden ?

Sclerodermie patiënten regio Leiden:

• reguliere zorg via polikliniek reumatologie versus

• multidisciplinaire dagbehandeling

(31)

MIDAS

• Intake door alle disciplines

arts, ergotherapeut, fysiotherapeut, maatschappelijk werker, verpleegkundige

• Screening d.m.v. medische inventarisatie van de

gezondheidstoestand (met name pulmonaal/cardiaal)

(32)

13-3-2009 32

(33)

13-3-2009 33

Programma: 12 weken

Groepsdagbehandeling (dinsdag)

• Hand oefeningen

• Mond oefeningen

• Intensieve training (o.a. fietsen, circuittraining)

• Informatiebijeenkomsten

• Individuele multidisciplinaire zorg (RAP)

Intensieve oefentherapie 1^e lijn (vrijdag) Huiswerkprogramma (dagelijks)

(34)

13-3-2009 34

Groepsvoorlichting

• Reumatoloog

• Dermatoloog

• Seksuoloog

• Mondhygiënist

• Diëtist

• Ergotherapie

• Maatschappelijk werk, RET

(35)

13-3-2009 35

Doelen multidisciplinaire dagbehandeling

1. Verbeteren dagelijks functioneren

oefentherapie: o.a. ↑ mobiliteit, conditie en spierkracht ergotherapie: o.a. hulpmiddelen, aanpassingen

2. Toename kennis

3. Omgaan met mogelijkheden en beperkingen

4. Ervaringen uitwisselen / lotgenoten contact

(36)

13-3-2009 36

Circuit training

(37)

Dagboek oefentherapie

Voortgang:

• Individuele SMART- behandeldoelen

• Fiets capaciteit

• Hand mobiliteit

• Handknijpkracht

• Mondopening

Veiligheid:

• Subjectieve klachtenbeleving

• Hartfrequentie in rust en inspanning

• Borgschaal voor pijn en vermoeidheid

(38)

13-3-2009 38

Interventie versus regulier

Metingen o.a.:

• looptest

• hartfrequentie bij inspanning en in rust

• soda handentest

• mondopening

• VAS lichamelijke conditie

• T0, T12 en T24 vragenlijsten

(39)

13-3-2009 39

Evaluatie eind behandeling 7 patiëntengroepen

• Spierkracht is toegenomen

• Lichamelijke conditie is verbeterd

• Informatiebijeenkomsten

• Lotgenotencontact

• Terugkomdag

• Mondopening?

• Handfunctie?

• Studieresultaten volgen later

(40)

Vragen of opmerkingen?

13-3-2009 40

(41)

SYSTEMISCHE SCLEROSE

SYSTEMISCHE SCLEROSE

Systemische sclerose = Sclerodermie

Systemische sclerose

Systemische Sclerose

Sclerodermie: onderverdeling

Oorzaak systemische sclerose

Onbekend

1. Beschadiging van endotheelcellen

2. Activering van afweerstelsel (immuunsysteem)  ontsteking 3. Fibrosis

4. Orgaanschade

Sclerodermie Epidemiologie

Sclerodermie : Kliniek: huid

Huidbetrokkenheid

Raynaud

CREST: Calcinosis

Calcinosis

Wondjes/ pitting scars

Longfibrose

Slokdarm hypomobiliteit

Behandeling

Nieuwe medicatie voor digitale ulceraties

voor na

Behandeling

SUN

SUN

Verbeterpunten zorg patiënt met sclerodermie

Verbeterpunten zorg patiënt met sclerodermie

Sclerodermie Zorgpad

Sclerodermie Zorgpad

Sclerodermie Zorgpad

Uitkomst Sclerodermie Zorgpad

Behandeladvies na Sclerodermie Zorgpad

MIDAS

Studie dagbehandeling sclerodermie

MIDAS

Programma: 12 weken

Groepsvoorlichting

Doelen multidisciplinaire dagbehandeling

Circuit training

Dagboek oefentherapie

Interventie versus regulier

Evaluatie eind behandeling 7 patiëntengroepen

Vragen of opmerkingen?

Bedankt voor uw aandacht!